Неспецифический аортоартерит, аортоартериит

Педиатр Анна Колинькооб истории открытия, клинике и течении неспецифического аортоартериита

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты, неспецифический аортоартериит) — это гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей и их стенозирование. Заболевание впервые описано японским офтальмологом Микито Такаясу в 1908 году. Болезни в основном подвержены женщины.

Средний возраст заболевших в Европе достигает 41 года, Японии — 29, Индии — 24. Наиболее часто встречается в Японии, Юго-Восточной Азии, Индии и Мексике. Точные данные о распространенности в России — отсутствуют. У детей заболевание отличается более острым и агрессивным ­течением.

История

В первых описаниях неспецифический аортоартериит называли «болезнь отсутствия пульса» — поскольку из‑за облитерации крупных ветвей аорты у больных часто отсутствовал пульс на верхних ­конечностях.

До официального открытия наиболее схожее заболевание описал профессор анатомии Падуанского университета Джованни Батиста Морганьи (1682–1771) в 1761 году: у женщины в возрасте около сорока лет при аутопсии выявлено расширение проксимальной части аорты в сочетании со стенозом дистальных отделов, внутренний слой аорты был желтого цвета и содержал кальцинаты. При жизни у больной зафиксировано отсутствие пульса на лучевых ­артериях.

В 1839 году британский военный врач Джеймс Дэви описал еще один схожий случай. У 55‑летнего военнослужащего в 49 лет развились боли в левом плече, а спустя четыре года ослабел пульс в руке, по поводу чего он и обратился к врачу. Через год мужчина внезапно скончался, при вскрытии обнаружен большой разрыв аневризмы дуги аорты и полная окклюзия сосудов, отходящих от дуги ­аорты.

В 1854 году в Лондоне хирург Вильям Савори (1826–1895) также сообщил о заболевании, очень похожем на болезнь Такаясу.

У женщины 22 лет на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся в течение пяти лет, в ходе болезни стали возникать припадки, пациентка скончалась.

На аутопсии выявили утолщение и сужение аорты и сосудов дуги — на ощупь они были похожи на плотную веревку, аневризм не ­было.

И наконец в 1908 году японский офтальмолог Макито Такаясу (Makito Takayasu) на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии доложил о двух кольцевидных анастомозах вокруг диска зрительного нерва у молодой женщины без пульса на периферических артериях. Это были артириоло-венулярные шунты. Кроме того, кровеносные сосуды, окружающие диск зрительного нерва, были слегка приподняты. Японские коллеги связали изменения сосудов сетчатки с отсутствием пульса на лучевых артериях ­пациентки.

Синдром отсутствия пульса назывался множеством имен, что приводило к путанице. И лишь в 1954 году японские врачи Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) ввели термин «болезнь Такаясу» (БТ) в англоязычную ­литературу.

Этиология и патогенез синдрома Такаясу

Чаще всего причину БТ установить не удается, предполагается связь с туберкулезом и стрептококковыми инфекциями. Есть данные о повышенной частоте ряда антигенов гистосовместимости у заболевших в различных ­популяциях:

  • Индия — HLA B5, B21;
  • США — HLADR4, MB3;
  • Япония — HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52‑ИБС, AR, HLA B39.

В патогенезе определенную роль играют аутоиммунные механизмы: отмечается повышение уровня IgG и IgA и фиксация иммуноглобулинов в стенке пораженных сосудов. Также характерны изменения клеточного звена иммунитета и нарушения реологических свойств крови с развитием хронического ДВС-­синдрома.

Течение болезни Такаясу (БТ) обладает определенной стадийностью. На ранней стадии заболевания или во время обострений имеют место неспецифические симптомы системного воспаления.

В этот период до 10 % больных вообще не предъявляют каких‑либо жалоб. По мере прогрессирования наблюдается воспаление стенок сосуда и развитие стеноза, который имеет место почти всегда, даже у пациентов с аневризмами.

Преобладает двустороннее стенозирование ­сосудов.

Клиническая картина: симптомы болезни Такаясу

В острой стадии пациентов чаще всего беспокоят неспецифические симптомы системного воспаления. Это лихорадка, ночная потливость, недомогание, потеря веса, боли в суставах и мышцах, умеренная анемия. Но уже на этой стадии могут быть признаки сосудистой недостаточности, особенно в верхних конечностях — отсутствие пульса.

Отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрию систолического артериального давления на плечевых артериях регистрируют в 15–20 % случаев. Гораздо чаще, в 40 % случаев, больные жалуются на чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, чаще односторонние, усиливающиеся при физической нагрузке.

На этой стадии БТ диагностируется крайне ­редко.

Хроническая стадия, или стадия развернутой картины, начинается через 6–8 лет. Преобладают симптомы поражения артерий, отходящих от дуги аорты, вследствие прогрессирования воспаления стенок сосуда и развития стеноза, как правило, двухстороннего.

Даже при наличии аневризмы почти во всех случаях есть и стеноз. По мере прогрессирования стеноза появляются симптомы ишемии отдельных органов.

Сосудистое воспаление может протекать и без системных воспалительных реакций, тогда наблюдается боль в месте проекции пораженного сосуда или болезненность при его ­пальпации.

На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, в 70 % — выслушивается систолический шум на общих сонных артериях. У 7–15 % больных возникают боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка и сердцебиение, а у 15 % больных наблюдают болезненность при пальпации общих сонных артерий ­(каротидиния).

В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50–70 %) встречаются симптомы сосудистой недостаточности верхних конечностей и перемежающейся хромоты, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и ­легких.

Поражение внутреннихорганов

В хронической стадии иногда появляются симптомы, обусловленные поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты, чаще всего при II и III анатомических типах заболевания. Могут развиваться вазоренальная артериальная гипертензия злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, кишечная диспепсия и ­мальабсорбция.

Клинические признаки поражения легких (боли в грудной клетке, одышку, непродуктивный кашель, редко кровохарканье) отмечают менее чем у четверти ­больных.

Поражение коронарных артерий встречается у ¾ больных, в 90 % случаев при этом поражаются устья венечных сосудов, а дистальные отделы — редко. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм.

Артериальная гипертензия встречается в 35–50 % случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий.

В результате артериальной гипертензии, коронариита и аортальной регургитации развивается хроническая сердечная ­недостаточность.

Анатомические варианты болезни ­Такаясу:

  • I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (8 % ­больных);II тип — поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты (11 %);III тип (смешанный) — наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела (65 %);
  • IV тип — включает поражения, характерные для первых трех вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии, наблюдаются также окклюзия плечевых и подвздошных артерий, поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу — ­Денерея, 16%).

Патоморфология

В хронической фазе аорта утолщена за счет фиброза всех трех слоев сосуда. Просвет сужается часто в нескольких местах. Если заболевание прогрессирует быстро, фиброз не успевает привести к образованию аневризмы.

Интима может быть ребристая, с внешним видом «древесной коры», данная особенность характерна для многих аортоартериитов.

Эти изменения обычно происходят в дуге аорты и отходящих от нее ветвях, но в процесс могут вовлекаться грудная и брюшная части аорты с соответствующими ­ветвями.

Последние исследования клеточного состава стенок аорты показали, что образование новых сосудов происходит в глубокой интиме, связанной с адвентицией. В окружении сосудов также наблюдаются Т-клетки и дендритные клетки, с небольшим количеством В-клеток, гранулоцитов и макрофагов. Воспаление наиболее заметно в адвентиции, с инфильтрацией В- и Т-­клетками.

В результате развиваются ишемия, гипертензия, атеросклероз. При медленном течении отмечается выраженное развитие коллатерального ­кровообращения.

Диагноз

Наиболее типичные особенности артериита Такаясу представлены в таблице 1, которую составили в 1990 году в американском колледже ­ревматологии.

Неспецифический аортоартерит, аортоартериит

Лечение неспецифического аортоартериита

Прием стероидных препаратов — основной метод лечения болезни Такаясу. Данные о его эффективности различаются, что может быть связано со стадией заболевания.

Данные, полученные в США в 1985 году, показали, что у шести из 29 пациентов стероидное лечение привело к снижению СОЭ, воспалительных симптомов. У восьми из 16 пациентов с отсутствующим пульсом наблюдалось его возвращение с задержкой в несколько месяцев.

Более поздние (1994 г.) американские исследования показали, что в 60 % случаях (из 48 пациентов) была достигнута ­ремиссия.

В настоящее время принято считать, что примерно у половины пациентов, принимающих стероиды, наблюдается улучшение. Отсутствие универсального лечения и побочные эффекты, связанные с употреблением стероидов, привели к поиску более эффективного ­лечения.

По аналогии с другими системными васкулитами можно использовать иммуносупрессивные препараты, включая циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. Американские исследователи в 1994 г.

на примере 25 пациентов, не поддающихся лечению стероидными препаратами, показали, что прием цитостатических лекарственных препаратов (циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат) приводит к ремиссии у 33 % (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994;120:919–29).

Поскольку метотрексат легко переносится, в дальнейшем исследовали именно его эффективность, в сочетании со стероидами. У 13 из 16 участников исследования с синдромом дуги аорты, принимающих метотрексат (81 %), наступала ремиссия.

Тем не менее у 7 из них при полном отказе от стероидных препаратов наблюдались рецидивы. В итоге, у восьми пациентов наблюдалась устойчивая ремиссия от четырех до 34 месяцев и четверо из них были в состоянии полностью прекратить лечение.

У троих из 16 болезнь прогрессировала, несмотря на ­лечение.

Читайте также:  Беременность - Планирование

Таким образом, около четверти пациентов с активной болезнью не реагируют на современные методы ­лечения.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет после установления ­диагноза.

  • Эндартерэктомия показана при окклюзии небольшой ­протяженности.
  • Обходное шунтирование специальными протезами выполняется при значительном объеме ­поражения.

Показания к операции определяются протяженностью процесса и степенью непроходимости периферических сосудов. Оперативное вмешательство проводят вне активной стадии ­БТ.

Девочка 13‑ти лет, поступила в педиатрическое отделение по направлению кардиолога с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, повышение АД до 220/110 мм. рт. ст. Детскими инфекциями не болела. Привита соответственно возрасту до трех лет.

С девятилетнего возраста находилась в школе-интернате (мать и отец злоупотребляют алкоголем, лишены родительских прав). В десять лет выявлена миопия (носит очки).

Два последних года ребенок находится под опекой тети, которая считает девочку больной с девяти лет, когда появились вышеописанные ­жалобы.

При поступлении в отделение состояние девочки — средней тяжести, ребенок астенического телосложения, пониженного питания. При аускультации сердца выслушивается систолический шум в V точке. Печень — на 1 см ниже края реберной дуги, АД на уровне 180–150/85–80.

В гемограмме — незначительный нейтрофилез, СОЭ — 43 мм/ч. В биохимическом анализе крови повышен С-реактивный белок, остальное без патологии, антистрептолизин-О и ревматоидный фактор не выявлены. Коагулограмма — снижен протромбиновый индекс. ЭКГ без патологии.

ЭхоКГ — умеренная гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, дуга аорты левосторонняя, сужение аорты в типичном месте до 5–6 мм.

По данным КТ/МРТ, имеются признаки болезни Такаясу (тип IV): отслойка интимы восходящей аорты с переходом на дугу, сегментарные стенозы грудного отдела нисходящей аорты, поражение длинных сегментов магистральных сосудов головного мозга, КТ-данные в пользу сегментарного сужения левой почечной ­артерии.

Назначены метипред, метотрексан. Симптоматическая терапия включала аспирин, атенолол, курантил, каптоприл. На фоне терапии отмечалась регрессия общевоспалительных признаков, однако АГ полностью купировать не удалось.

Через три месяца была повышена доза метипреда, проведена коррекция антигипертензивной терапии, однако давление оставалось ­высоким.

С учетом характера поражения сосудов (IV тип), нестойкого и частичного противовоспалительного эффекта проведенной терапии, в данном случае прогноз для жизни весьма ­неблагоприятен.

Адаптировано из: Охотникова Е. Н. и др.: Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) — фатальный системный васкулит у детей. «Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология», № 2, 2011

Исход

5–10‑летняя выживаемость от болезни Такаясу около 80 %, а выживаемость от пяти месяцев до года близка к 100 %. Наиболее частой причиной смерти становится инсульт (50 %) и инфаркт миокарда (около 25 %), реже — разрыв аневризмы аорты (5 %).

При поражении коронарных артерий в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56 %. Неблагоприятный прогноз у больных, течение заболевания которых осложняется ретинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты.

У пациентов, имеющих два или более из перечисленных синдромов, десятилетняя выживаемость от момента постановки диагноза — 59 %, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет ­болезни.

Противопоказаниями к операции при аортоартериите являются острый период инфаркта миокарда, инсульт, хроническая почечная недостаточность, сепсис, сахарный диабет и облитерация дистальных ­сосудов.

Клинические рекомендации: Аортоартериит неспецифический у взрослых

 Название: Аортоартериит неспецифический у взрослых.

 МКБ 10:  I77,8.  Год утверждения (частота пересмотра):  2016 (пересмотр каждые 3 года).  ID:  КР60.  URL:  Профессиональные ассоциации:  • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.  • Всероссийское научное общество кардиологов.  • Российское научное общество рентгенэндоваскулярных хирургов и интервенционных радиологов.  • Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов.  Утверждены.  Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России.  Согласованы.

 Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации__ __________201_ г.

 • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.  • Всероссийское научное общество кардиологов.  • Российское научное общество рентгенэндоваскулярных хирургов и интервенционных радиологов.

 • Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов.

 АГ – артериальная гипертензия.  АД – артериальное давление.  АКШ – аортокоронарное шунтирование.  БА – базилярная артерия.  БАП – баллонная ангиопластика.  БЦА – брахиоцефальные артерии.  БЦС – брахиоцефальный ствол.  ВББ – вертебробазилярный бассейн.  ВБН – вертебробазилярная недостаточность.  ВНОК – Всероссийское научное общество кардиологов.  ВСА – внутренняя сонная артерия.  ВСУЗИ – внутрисосудистое ультразвуковое исследование.  ВЯВ – внутренние яремные вены.  ДС – дуплексное сканирование.  ИМ – инфаркт миокарда.  КАС – каротидная ангиопластика со стентированием.  КС – каротидный стеноз.  КТ – компьютерная томография.  КТА – компьютерно-томографическая ангиография.  КЭА – каротидная эндартерэктомия.  ЛПВП – липопротеины высокой плотности.  ЛПИ – лодыжечно-плечевой индекс.  ЛПНП – липопротеины низкой плотности.  ЛСК – линейная скорость кровотока.  МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра.  МНО – международное нормализованное отношение.  МРА – магнитно-резонансная ангиография.  МРТ – магнитно-резонансная томография.  МСКТАГ – мультиспиральная компьютернотомографическая ангиография.  НМК – нарушение мозгового кровообращения.  НСА – наружная сонная артерия.  ОМТ – оптимальная медикаментозная терапия.  ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения.  ОСА – общая сонная артерия.  ПА – позвоночная артерия.  ПВА – поверхностная височная артерия.  ПИ ВСА – патологическая извитость внутренней сонной артерии.  ПКА – подключичная артерия.  ПНМК – преходящее нарушение мозгового кровообращения.  ПСТ – подключично-сонная транспозиция.  ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография.  РКИ – рандомизированное клиническое исследование.  СА – сонная артерия.  СМА – средняя мозговая артерия.  СМН – сосудисто-мозговая недостаточность.  СПШ – сонно-подключичное шунтирование.  СРБ – С-реактивный белок.  ССВП – соматосенсорный вызванный потенциал.  ТГ – триглицериды.  ТИА – транзиторная ишемическая атака.  ТКДГ – транскраниальная допплерография.  ТЛБАП – транслюминальная баллонная ангиопластика.  УЗДГ – ультразвуковая допплерография.  УЗИ – ультразвуковое исследование.  УС – ультразвуковое сканирование.  ФЭК – фракция экстракции кислорода.  ХС – холестерин.  ЦВБ – цереброваскулярные болезни.  ЦДС – цветовое дуплексное сканирование.  ЦПД – церебральное перфузионное давление.  ЦПР – церебральный перфузионный резерв.  ЭИКМА – экстраинтракраниальный микроанастомоз.  ЭЭГ – электроэнцефалография.  AHA – Американская ассоциация кардиологов.  CI (confi dence interval) – доверительный интервал.  OR – коэффициент вероятности.  PI – пульсаторный индекс (индекс Гослинга).  PTFE – политетрафторэтилен.

 S/D – отношение систолической линейной скорости кровотока к диастолической линейной скорости кровотока (индекс Стюарта).

 1,1 Определение.  Неспецифический аортоартериит. Аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и магистральных артерий.  Неспецифический аортоартериит известен также как артериит Такаясу, болезнь Такаясу, средний аортальный синдром, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, синдром Марторелля, окклюзивная тромбоаортопатия, артериит молодых женщин.

  •  1,2 Этиология и патогенез.
  •  1,3 Эпидемиология.
  •  1,4 Кодирование по МКБ-10.
  •  1,5 Классификация.

 Для артериита Такаясу свойственно множественное сегментарное поражение аорты и ее ветвей с наличием стенозов, окклюзий, образованием аневризм у одного и того же пациента [3,4].  Первоначально воспалительный процесс локализуется в медии и адвентиции сосуда, а затем переходит на паравазальную клетчатку. Поражение интимы носит вторичный реактивно-гиперпластический характер.  До сегодняшнего дня в большинстве стран отсутствуют точные данные о распространенности НАА. Имеются данные, что в России распространенность его достигает 2,6 человека на 1 млн. Населения. Соотношение между мужчинами и женщинами колеблется в России – от 1: 2,4 до 1,71 [1, 2, 6]. Подавляющее большинство пациентов НАА находятся в возрасте от 10 до 30 лет [2, 12, 14].  I77,8 — Другие уточненные изменения артерий и артериол.  Отсутсвует.  Клиническая картина НАА с поражением брахиоцефальных артерий складывается из симптомов, обусловленных системным воспалением, которое начинается в ранней стадии заболевания, и из симптомов ишемии головного мозга.  При наличии у пациентов с аортоартериитом признаков активности воспалительного процесса, как правило, отмечается длительное повышение температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр, слабость, сонливость, миалгии и артралгии, ускорение СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ). Одним из характерных клинических симптомов заболевания, которые помогают с большой вероятностью заподозрить артериит Такаясу, является боль по ходу артерий, в частности сонных артерий. [7].  При поражении ветвей дуги аорты у больных НАА отмечается выраженное несоответствие между степенью окклюзирующих поражений и клиническими проявлениями заболевания.  По мнению ряда авторов, при неспецифическом аортоартериите редко наблюдаются эпизоды преходящего нарушения мозгового кровообращения, в отличие от атеросклероза и редко являются предшественником инсульта [15].  В России примерно у 30% пациентов наблюдается вовлечение в патологический процесс ветвей дуги аорты, у 10–15% больных- изолированное поражение торакоабдоминальной аорты, в половине случаев же имеет место сочетанное поражение нескольких артериальных бассейнов [4].  В порядке уменьшения частоты вовлечения в патологический процесс брахиоцефальные артерии распределяются следующим образом: подключичные артерии, общие сонные артерии, брахиоцефальный ствол, наружные сонные артерии, внутренние сонные артерии, позвоночные артерии [10, 13].  Особенностью поражения подключичных артерий при болезни Такаясу является преимущественное вовлечение в патологический процесс средней и дистальной порции. Для других же ветвей аорты более характерно вовлечение в патологический процесс проксимальных сегментов, в то время, как дистальные отделы артерий остаются интактными [5, 9, 11].

Читайте также:  Электронейромиография (ЭНМГ) - диагностика периферической нервной системы и мышц

 Большинство авторов у пациентов со стенозами и окклюзиями общих сонных артерий выявляют проходимость внутренних и наружных сонных артерий [4]. Сохранение проходимости внутренних сонных определяет возможность выполнения сосудистых реконструкций [15].

 На сегодняшний день в мировой практике при постановке диагноза НАА используют критерии Американского коллегии ревматологов (The American College of Rheumatology).  На основании которых для постановки диагноза необходимо соответствие 6 условиям:  • возраст менее 40 лет.  • наличие симптомов ишемии конечностей.  • градиент давления между конечностями >10 мм.  • систолический шум в проекции сонных или подключичных артерий или аорты и изменения ангиографической картины.

 На основании этих критериев правильный диагноз можно поставить с 91% чувствительностью и 98% специфичностью [1].

 • Рекомендовано обратить внимание на длительное повышение температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр, слабость, сонливость, миалгии и артралгии.  Уровень доказательства С.  • Рекомендовано обратить внимание на боль по ходу артерий, в частности сонных артерий.

 Уровень доказательства С.

 • Рекомендовано проведение клинического анализа крови и биохимического анализа крови.  Уровень доказательства С.

"Клинические рекомендации "Неспецифический аортоартериит"
(утв. Минздравом России)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ

МКБ 10: M31.4

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР479

URL

Профессиональные ассоциации

— Союз педиатров России

Ключевые слова

  • — Неспецифический аортоартериит
  • — Жалобы
  • — Анамнез
  • — Физикальное обследование
  • — Диагностика
  • — Лечение
  • — Алгоритмы лечения
  • — Ведение в стационарных условиях
  • — Ведение в амбулаторно-поликлинических условиях
  • — Информация для пациентов

Список сокращений

  1. АД — Артериальное давление
  2. АКР — Американская коллегия ревматологов
  3. АКРпеди — Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов
  4. АНФ — Антинуклеарный фактор
  5. АТ — Артериит Такаясу
  6. АЦЦП — Антитела к цитруллинированному пептиду
  7. ВЗК — воспалительные заболевания кишечника
  8. ВИЧ — Вирус иммунодефицита человека
  9. ГИБП — Генно-инженерные биологические препараты
  10. ГК — Глюкокортикоиды
  11. ГН — Гломерулонефрит
  12. ДНК — Дезоксирибонуклеиновая кислота
  13. ЖКТ — Желудочно-кишечный тракт
  14. КТ — Компьютерная томография
  15. ЛС — Лекарственное средство
  16. ЛФК — Лечебная физкультура
  17. МЕ — Международная единица
  18. МНО — Международное нормализованное отношение
  19. МРА — Магнитно-резонансная ангиография
  20. МРТ — Магнитно-резонансная томография
  21. НАА — неспецифический аортоартериит
  22. НПВП — Нестероидные противовоспалительные препараты
  23. ОРИ — Острая респираторная инфекция
  24. РФ — Ревматоидный фактор
  25. СОЭ — Скорость оседания эритроцитов
  26. CРБ — C-реактивный белок
  27. УЗИ — Ультразвуковое исследование
  28. УЗ-допплерография — Ультразвуковая допплерография
  29. УФО — Ультрафиолетовое облучение
  30. ФНО — Фактор некроза опухоли
  31. ЦНС — Центральная нервная система
  32. ЦМВ — Цитомегаловирус
  33. ЭКГ — Электрокардиография
  34. ЭхоКГ — Эхокардиография
  35. ЮИА — Ювенильный идиопатический артрит
  36. ЮАС — Ювенильный анкилозирующий спондилит
  37. ЮС — Ювенильный саркоидор
  38. ANCA — антитела к цитоплазме нейтрофилов
  39. EULAR — Европейская лига против ревматизма
  40. GPPs — Good Practice Points (доброкачественная практика)
  41. HLA — Главный комплекс гистосовместимости человека
  42. PreS — Европейское общество детских ревматологов
  43. PRINTO — Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям

Термины и определения

1. Краткая информация

1.1. Определение

Неспецифический аортоартериит (НАА) — деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением коронарных и легочных ветвей. Характеризуется неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа.

Синонимы: артериит Такаясу, болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса.

1.2. Этиология и патогенез

Этиология заболевания не установлена. Среди возможных причин обсуждают роль инфекции (в частности туберкулеза), вирусов, лекарственной непереносимости. Имеются сведения о генетической предрасположенности, что иллюстрируется развитием болезни у однояйцевых близнецов и связью с HLA Bw52, Dw12, DR2 и DQw (в японской популяции).

В патогенезе заболевания большое значение отводят аутоиммунным механизмам. В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов в области их устья или проксимальных отделов.

При микроскопическом исследовании выявляют мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно-пролиферативную клеточную реакцию и склероз стенок пораженных отделов сосудистой системы с характерной картиной сегментарного деструктивного, деструктивно-пролиферативного и фибропластического панаортита и панартериита. Деструкция эластического каркаса может привести к формированию аневризм, а тромбоваскулит и деформация просвета сосудов — к артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии или отсутствия пульса.

1.3. Эпидемиология

Болезнь встречается во всех странах мира, чаще наблюдается в странах Азии. Заболеваемость колеблется от 1,2 до 6,3 на 1 млн. населения. Неспецифическим аортоартериитом болеют преимущественно лица женского пола в возрасте от 11 до 30 лет.

У детей эпидемиологические особенности изучены недостаточно. В большинстве наблюдений первые симптомы болезни появляются в возрасте 8 — 12 лет, но возможно начало болезни и в дошкольном возрасте. Соотношение между заболевшими мальчиками и девочками в возрасте старше 7 лет сходно с таковым у взрослых и составляет 1:7,5 — 9. В возрасте до 7 лет девочки и мальчики болеют одинаково часто.

1.4. Кодирование по МКБ 10

M31.4 — Синдром дуги аорты (Такаясу)

1.5. Классификация

  • По локализации поражения различают 5 типов неспецифического аортоартериита (Takayasu Conference, 1994):
  • — I тип — дуга аорты и отходящие от нее артерии.
  • — IIa тип — восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви.
  • — IIb тип — восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви, нисходящий грудной отдел.
  • — III тип — нисходящий грудной, брюшной отделы аорты и (или) почечная артерии.
  • — IV тип — брюшной отдел аорты и (или) почечные артерии.
  • — V тип — смешанный вариант типов IIb и IV.
  • Диагностические критерии неспецифического аортоартериита представлены в таблице 1.

Таблица 1 — Диагностические критерии неспецифического аортоартериита у детей (EULAR/PRINTO/PReS, 2010)

Критерий Определение
1. Синдром отсутствия пульса Асимметрия пульса на конечностях, отсутствие пульса на 1 или 2 лучевых или других артериях
2. Несоответствие артериального давления (АД) Разница систолического АД на правой и левой конечности > 10 мм рт. ст.
3. Патологические сосудистые шумы Грубые шумы, определяемые при аускультации над сонными, подключичными, бедренными артериями, брюшной аортой
4. Синдром артериальной гипертензии Развитие стойкого повышения АД > 95-го перцентиля по росту
5. Увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) Стойкое повышение СОЭ > 20 мм/ч или концентрации СРВ выше нормы
Диагноз неспецифического аортоартериита устанавливают при ангиографическом подтверждении патологии аорты: аневризма/дилатация, стенозы, окклюзия или истончение стенки аорты, ее главных ветвей или легочных артерий (при исключении других причин повреждения) в сочетании с 1 из 5 перечисленных критериев
Читайте также:  Нарушения ритма (аритмии) и проводимости (блокады) сердца - Диагностика и лечениеАритмия сердца - Причины, диагностика и лечение сердечной аритмии

2. Диагностика

2.1. Жалобы и анамнез

Пациенты могут жаловаться на слабость, потерю массы тела, повышение температуры тела до субфебрильных, фебрильных цифр, периодические потери сознания, нарушение зрения; судороги, головные боли, повышение артериального давления, боли в грудной клетке; боли в руках и/или в ногах при физической нагрузке, сердцебиения, одышку, боли в животе; жидкий стул с примесью крови; перемежающуюся хромату; онемение в пальцах; боли в суставах, мышцах, припухание суставов.

Характер жалоб у пациентов с НАА зависит от уровня поражения.

Для супрадиафрагмального поражения дуги аорты характерны симптоматика со стороны центральной нервной системы (ишемические инсульты, судороги), боли в грудной клетке, сердцебиения, признаки сердечной недостаточности, синкопальные состояния, артериальная гипертензия, перемежающаяся хромота.

Изолированное поражение дуги аорты развивается редко, примерно у 10% пациентов. У 2/3 больных развивается сочетанное супра- и инфрадиафрагмальное поражение аорты и отходящих от нее артерий. Для инфрадиафрагмального поражения аорты характерны артериальная гипертензия, боли в животе.

При поражении почечных артерий единственным симптомом заболевания у 66 — 93% пациентов является почечная гипертензия, которая может сочетаться с шумами. Для поражения мезентериальных артерий характерны гемаколит и выраженные боли в животе.

Системные проявления — потеря массы тела, лихорадка, слабость — развиваются у 42 — 83%; артрит, артралгии и миалгии — у 12 — 65% больных.

— Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери [2, 3, 4].

Уровень достоверности доказательств D

Точная диагностика и эффективное лечение болезни Такаясу в госпитале в Москве

  • Благодаря современной аппаратуре и высокой квалификации специалистов Клинического госпиталя на Яузе, диагностика болезни Такаясу (анализы, УЗИ, КТ, ангиография) занимает всего 1-2 дня.
  • Индивидуально разработанная терапия с применением инновационных методик лечения неспецифического аортоартериита (экстракорпоральная гемокоррекция — ЭГ) позволяет предотвратить развитие осложнений.
  • В 2,5 раза чаще болезнь Такаясу поражает женщин, чем мужчин. Обычно впервые заболевание проявляется в возрасте до 20 лет
  • В 80–90% случаев своевременное выявление и адекватная терапия гарантируют удовлетворительный прогноз течения заболевания
  • Прогноз более благоприятен при ранней диагностике (до 2 лет с дебюта заболевания), стабильном течении и низкой активности процесса (нормальной СОЭ)

записаться на консультацию

О развитии заболевания

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) — это хроническое, часто рецидивирующее воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей (прежде всего подключичных и сонных артерий), вызывающее окклюзию (закупорку) сосудов. Это проявляется отсутствием пульса на одной или обеих руках. Нередко данное заболевание приводит к образованию аневризм (25%) и/или стенозу аорты.

Заболевание более характерно для азиатских народов. До настоящего времени истинная причина развития болезни Такаясу неизвестна.

Ученые всего мира склоняются к мультифакторной теории возникновения недуга, в которой ведущую роль отдают вирусам, сбоям в работе иммунитета, генетической предрасположенности.

Под их воздействием в организме человека образуются аутоантитела к собственным сосудам, что приводит к их воспалению, склерозированию и нарушению работы соответствующих органов и систем.

Симптомы болезни Такаясу

Клинические проявления неспецифического аортоартериита условно делятся на 2 большие группы:

  • Общие:
    • слабость;
    • снижение массы тела;
    • гипертертермия;
    • сонливость;
    • артралгиии;
    • боли в мышцах.
  • Клиническая картина зависит от преобладающего поражения сосудов определенной системы или органа:
  • Верхние конечности: слабость и боль в руках при движении, снижение или отсутствие пульса на одной или обеих руках, похолодание кистей, разница в АД на здоровой и пораженной руке, болезненность в зоне проекции артерий.
  • Нижние конечности: возможны боли в икроножных мышцах при ходьбе, если поражены подвздошные артерии, снабжающие кровью нижние конечности
  • ЦНС: головокружение, обмороки, головные боли, снижение памяти и общей работоспособности, пошатывание при ходьбе, симптомы очагового поражения головного мозга, инсульты.
  • Глаза: снижается острота зрения, появляется двоение в глазах, внезапная слепота на один или оба глаза.
  • Сердечная мышца: формируются пороки аортального клапана, возникают приступы стенокардии (угроза инфаркта), кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность.

Брюшная полость: боли в животе, тошнота и рвота при поражении брюшной аорты, мезентериальных артерий. Возможны ректальные кровотечения.

  1. Артериальная гипертензия диагностируется не менее, чем в 50% случаев болезни Такаясу, связана с ишемией почек.
  2. Бронхолегочная система: одышка, кашель, боли в грудной клетке.
  3. Мочевыделительная система: появление крови и белка в моче (гематурия, протеинурия), почечная гипертония, хроническая почечная недостаточность.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Для верификации диагноза болезни Такаясу в Клиническом госпитале на Яузе применяются следующие методы обследования:

  • Общеклинические анализы крови и мочи.
  • Биохимическое исследование крови: общий белок и его фракции, фибрин, холестерин, липопротеины.
  • Коагулограмма.
  • Иммунологическое исследование крови: количество Т- и В-лимфоцитов, ЦИК, HLA-антигенов.
  • ЭКГ.
  • Дуплексное сканирование сосудов.
  • КТ, МРТ.
  • Эхокардиография.
  • Ангиография пораженных артерий.

Диагностические критерии

Диагноз болезни Такаясу с точностью до 90% можно поставить при наличии не менее 3 критериев из следующих:

  • Манифест патологии в молодом возрасте (до 40 лет).
  • Синдром перемежающейся хромоты при поражении подвздошных артерий.
  • Снижение характеристик пульса или его полное исчезновение на одной или обеих плечевых артериях.
  • Разница в АД на руках, которая равна или больше 10 мм ртутного столба.
  • Систолический шум при аускультации брюшной аорты или подключичных артерий.
  • Сужение просвета сосудов (артерий), подтвержденное ангиографией или дуплексным сканированием и не связанное с атеросклерозом или другими патологиями.

записаться на консультацию

Лечение болезни Такаясу

Консервативная терапия

В Клиническом госпитале на Яузе проводится консервативная терапия неспецифического аортоартериита, которая разрабатывается индивидуально для каждого пациента и основывается на данных диагностических манипуляций и степени тяжести состояния пациента.

Для медикаментозного лечения могут применяться:

  • глюкокортикоиды;
  • цитостатические препараты;
  • современные биологически активные препараты;
  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • антиагреганты и антикоагулянты (профилактика тромбозов);
  • антигипертензивные препараты.

Хирургическое лечение

При наличии критического сужения магистральных артерий пациентам показано оперативное вмешательство с целью восстановления кровоснабжения зоны ишемии (катетерная баллонная ангиопластика, если возможно — стентирование, эндартерэктомия, шунтирование).

В Клиническом госпитале на Яузе проводится консультация сосудистого хирурга, оказывается помощь в организации хирургического лечения на базе партнёрского специализированного стационара. В дальнейшем пациенты наблюдаются и проходят лечение неспецифического аортоартериита на базе нашего госпиталя.

Экстракорпоральная гемокоррекция

В Клиническом госпитале на Яузе для лечения болезни Такаясу применяются инновационные медицинские технологии — методы экстракорпоральной гемокоррекции, что позволяет:

  • уменьшить активность патологического процесса,
  • существенно снизить риск развития осложнений,
  • улучшить кровоснабжение пораженных органов,
  • увеличить восприимчивость организма к минимальным дозам лекарств,
  • улучшить прогноз и сделать более контролируемым и благоприятным течение заболевания.

В терапии неспецифического аортоартериита используются следующие методы ЭГ:

  • криоаферез;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • иммуносорбция;
  • высокообъемный плазмообмен;
  • экстракорпоральная фармакотерапия;
  • фотоферез.

Показания к ЭГ: наличие поражения сосудов, подтвержденного ангиографией, МРТ или КТ, ишемия части организма или органа, принадлежащими к «ареалу» определенного сосуда, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

Почему мы?

  • Квалифицированная помощь. В нашем госпитале врачи проводят обследование на высокоточном оборудовании экспертного класса. Назначают терапию, согласно международным стандартам лечения. Дают исчерпывающие рекомендации при неспецифическом аортоартериите.
  • Удобное размещение. Диагностический комплекс и терапевтические отделения размещены в одном здании, поэтому вы потратите минимум времени на обследование и консультации.
  • Конфиденциальность. Наши сотрудники строго соблюдают принцип врачебной тайны, поэтому вы можете не опасаться разглашения информации о состоянии вашего здоровья.
  • Комфортные условия. Каждому клиенту наши ревматологи уделяют максимум времени. При необходимости операции вам предоставляется комфортная палата в нашем стационаре.

Современная медицина в подавляющем большинстве случаев позволяет купировать риски и повысить качество жизни при этом сложном заболевании, при условии ранней диагностики.

При малейшем подозрении на неспецифический аортоартериит, запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе, чтобы выявить болезнь вовремя и начать лечение.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Статья проверена врачом сосудистым хирургом, к.м.н. Кочетковым В.А., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Работаем без выходных

Обслуживание на двух языках: русский, английский. Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *