A máj daganatai ICD 10. Máj rosszindulatú daganatai
A májrák súlyos betegség, súlyos tünetekkel, gyors progresszióval és nehezen kezelhető. Ez a kóros neoplazma a sejtekben és struktúráiban az egészséges sejtek génmutációja vagy más szervekből származó metasztázisok terjedésének eredményeként jelenik meg.
A májdaganat meglehetősen gyakori betegség, a hetedik helyen áll az egyéb daganatos betegségek között.
A rákos sejtek májkárosodása túl veszélyes betegség. A természet ezt a szervet komoly funkciókkal bízta meg, hogy biztosítsa a szervezet normális működését. A máj felelős a mérgező anyagok eltávolításáért, az epetermelésért, közvetlenül részt vesz az energiacserében és a vérképzésben. Elősegíti a vitaminok és mikroelemek cseréjét. Ezenkívül a máj koleszterint és bizonyos hormonokat termel. E szerv tevékenységének megzavarása nagyon súlyos következményekkel jár, és ha a betegséget nem diagnosztizálják időben, és nem végeznek megfelelő kezelést, a májrák halálhoz vezet.
A rosszindulatú daganatokat és típusaikat az ICD 10 írja le, amely világos leírást ad az egyes típusokról és kezelési módszereikről.
A májrák elsődleges és másodlagos. Az elsődleges rosszindulatú daganat meglehetősen ritka. Egészséges sejtekből alakul ki máig tisztázatlan okok következtében, amelyek véletlenszerű osztódáshoz és rákos sejtekké való degenerációhoz vezetnek. Leggyakrabban az ötven év feletti férfiakat érinti.
A másodlagos májrák annak eredményeként jön létre, hogy a patogén sejtek más érintett szervekből belépnek a szervbe. A metasztatikus daganat gyakori májrák. A rákos sejtek hematogén úton jutnak be a szervbe.
A következő tényezők provokálják a rákot:
A kockázatnak elsősorban a férfiak vannak kitéve, akik érzékenyebbek a daganatokra, mint a nők. Miért az emberiség erősebb fele szenved többet a rákban? A tudósok ezt annak a ténynek tulajdonítják, hogy a férfi lakosság aktívan használ anabolikus szteroidokat izomépítésre, alkohol- és dohányzásfüggő. szakmai tevékenység legszorosabb érintkezésbe kerül a káros anyagokkal.
Morfológiai felépítésük alapján a primer májdaganatokat a a következő típusok(az ICD 10 szerint):
- hepatocelluláris karcinóma (májkarcinóma);
- hepatoblasztóma (májrák gyermekeknél);
- cholangiocarcinoma (az epeutak hámsejtjéből képződik);
- máj angiosarcoma (az ér endotéliumából nő).
Az áttétes sejtekből kinőtt daganatok szerkezete megegyezik annak a szervnek az elsődleges rákjával, amelyből kivándoroltak.
A rákos daganatokat kísérő tünetek a májban
Az ICD 10-ből származó adatok szerint a májrák kezdeti szakaszában a következő tünetekkel jár:
- csökkent vagy teljes étvágytalanság;
- hányinger, amelyet néha hányás kísér;
- nehézség és tompa fájdalom jelenik meg a jobb hypochondriumban;
- láz;
- általános gyengeség;
- fogyás;
- vérszegénység kialakulása.
Ezt követően a daganat előrehaladtával a máj jelentősen megnagyobbodik, sűrűsége megváltozik, és gumósodás jelenik meg. A tapintás fájdalmat okoz azon a területen, ahol a daganat található. Ezután sárgaság és májelégtelenség alakul ki. Lehetséges intraabdominalis vérzés. Néha endokrinológiai zavarok figyelhetők meg, amelyek Cushing-szindróma formájában nyilvánulnak meg.
Azokban az esetekben, amikor a rák a cirrhosis hátterében alakult ki, a betegséget gyors növekedés jellemzi. A beteg azonnal elhalványul, erős fájdalom kínozza a daganat helyén, ascites és sárgaság alakul ki, láz és orrvérzés jelentkezik.
Az elsődleges májdaganat először áttétet ad a lokalizációjának szervére. A rákos sejtek magát a májat, a nyirokcsomókat, a kisebb omentumot, majd a tüdőt, a mellhártya üreget, a hashártyát, a veséket, a hasnyálmirigyet és a csontokat érintik.
A másodlagos rák jelei ugyanazokat a tüneteket mutatják, mint az elsődleges daganatok.
A fent leírt, a szervezet normális működésétől való eltérések észlelése nemcsak figyelmeztető, hanem azonnali, orvosi vizsgálatot célzó intézkedést is jelent. Érdemes ezt tisztázni korai diagnózis onkológia, nagy esélyt ad a pozitív kezelési eredményre.
Tumordiagnosztikai módszerek
A „gyanús rák” diagnózisát az orvos az ICD 10 szerint meghatározott jelek azonosítása és vizsgálat után állapítja meg. A kezdeti szakaszban laboratóriumi kutatás vér bilirubin jelenlétére, vizelet urobilin jelenlétére.
A nagyközönség számára elérhető diagnosztikai módszerek egyike az ultrahang, amely szintén meglehetősen pontosnak számít a daganat azonosításában. Az ultrahang egyértelműen megvizsgálja a máj szerkezetét, és lehetővé teszi, hogy azonosítsa a benne lévő változásokat, beleértve a csomós tömítéseket, valamint megtudja a daganatok természetét.
Az ultrahangvizsgálat ellenőrzi a perkután punkciót, hogy tanulmányozza a daganat morfológiai szerkezetét. Ha a kapott adatok nem elegendőek, vagy a diagnózist a betegség súlyos lefolyása bonyolítja, más módszereket alkalmaznak:
- CT vizsgálat;
- nukleáris mágneses rezonancia;
- mágneses rezonancia terápia.
A laparoszkópiát a máj külső vizsgálatára és a szövettani mintavételre használják.
A rák csaknem száz százalékkal növeli a fetoprotein szintjét a vérben.
A hashártya röntgenvizsgálata is elvégezhető, ebbe levegőt fecskendezve. Ezzel a módszerrel láthatja a megnagyobbodott májat és annak megváltozott felületét.
További adatok megszerzéséhez radioizotópos szkennelést és hepatográfiát alkalmaznak.
Alapján nemzetközi osztályozás 10 betegség a rosszindulatú daganatok fejlődésének négy szakaszát különbözteti meg.
I. stádium – a daganat mérete nem jelentős, a tünetek meglehetősen enyhék. De a diagnosztika ebben a szakaszban megerősíti a rák jelenlétét a szervezetben.
A II. stádiumot a daganatnak az erekbe való terjedése jellemzi. A pácienst az onkológiára jellemző fájdalom, gyengeség és egyéb kellemetlen tünetek zavarják.
A III. szakasz alszakaszokra oszlik. Jellemzik a daganat méretét és terjedésének mértékét. Ebben a szakaszban több belső szervet érint a rák.
A IV. szakasz a betegség legsúlyosabb fokozata. A rák a véren keresztül számos áttétet terjesztett a szervezetben. Ebben a szakaszban a daganat gyorsan fejlődik, és néhány hónapon belül halálhoz vezet. Ebben a szakaszban csak palliatív kezelés lehetséges, amely bizonyos ideig lehetővé teszi az élet meghosszabbítását és a negatív tünetek enyhítését (fájdalom csökkentése stb.). A kezelési módszerek közé tartozik a sugárkezelés és a kemoterápia.
A rákos daganatok kezelése
A rosszindulatú daganatok kezelésének fő módszereit az ICD 10 referenciakönyv írja elő. Ezek közé tartozik a sebészeti beavatkozás és a palliatív kezelés.
Időszerű komplex kezelés lehetővé teszi a legjobb eredmény előrejelzését.
Ha a májat elsődleges daganat érinti, és nincs ellenjavallat a műtétnek, akkor a rosszindulatú daganatot eltávolítják, és kemoterápiát alkalmaznak a szervezetben jelenlévő, esetleg terjedni kezdődő rákos sejtek elnyomására. A kezelési taktika kiválasztásakor az onkológus a következő jelzéseken alapul:
- a daganat mérete;
- a májat érintő daganatok száma;
- rosszindulatú daganatok lokalizációja;
- egyidejű patológiák (például májcirrózis és más betegségek);
- metasztázisok jelenléte;
- a portális véna klinikai képe (az a hely, ahol minden szervből vért gyűjtenek hasi üreg).
A rák eltávolítása két fő módszerrel történik. Ez egy lokalizált daganatos elváltozás reszekciója és egy radikális módszer szervátültetéssel. De sajnos manapság a rák elleni küzdelem e módszereinek megvannak a korlátai. Először is, ha a portális vénát rákos megbetegedés érinti, a műtétet nem hajtják végre, mivel közel száz százalékos esély van a vérzésre. Másodszor, a rákot gyakran cirrózis kíséri. És ilyen klinikai képpel a sebészeti beavatkozás csak rontja az állapotot. Harmadszor, a transzplantációt bonyolítja, ha olyan donorokat találnak, akik megfelelnek az összes paraméternek és ennek az eljárásnak a költsége, amely meglehetősen magas. A negyedik pont az, hogy ha a májat átültették, akkor a betegnek hosszú ideig speciális gyógyszereket kell szednie - immunszuppresszánsokat. Segítenek csökkenteni az immunitást. Ebben az esetben fennáll a betegség visszaesésének veszélye. És ötödször, a rosszindulatú daganat eltávolítására irányuló műtét csak akkor lehetséges, ha a rák nem metasztatizált.
A tudomány legújabb eredményei lehetővé tették a rák elleni küzdelem új módszereinek bevezetését. Ez egy célzott lézerenergiát és hőenergiát használó kezelés. Ezeket a módszereket a daganatok korai szakaszában történő kimutatására használják.
A fent leírtakból az derül ki, hogy az orvosi statisztikák szerint meglehetősen alacsony azoknak a betegeknek a százaléka, akiknél műtéttel gyógyítanak, nem haladja meg a harminc százalékos határt. A maradék hetvenet gyógyíthatatlannak tekintik, tüneti kezelési módszereket alkalmaznak. Ezek közé tartozik a gyógyszerek, a sugárzás és a kemoterápia alkalmazása.
A vegyi anyagok gyorsan függővé válnak a szervezetben, és ennek eredményeként megjegyzik hatékonyságukat. Ennek a hatásnak a elkerülése érdekében a vegyszert a májartérián keresztül adják be, ami lehetővé teszi, hogy csak a májsejtekre fejtse ki hatását.
A kemoterápia számos mellékhatással jár:
- hányinger;
- hányás;
- hajhullás;
- gyengeség és rossz egészségi állapot.
Ezen melléktünetek megszüntetésére speciális gyógyszereketés egy speciális diéta. A megfelelő kiegyensúlyozott táplálkozás lehetővé teszi a test helyreállítását a kemoterápia és a sugárzás után.
Mennyi ideig élnek a máj és az intrahepatikus epeutak rosszindulatú daganatával (C22 kód az ICD 10 szerint)
Az ilyen típusú ráknak több lokalizációs helye és ennek megfelelően neve is van (a betegségek nemzetközi osztályozása szerint 10), de mindegyik különösen súlyos és nehezen kezelhető. Ezért ennek az onkológiának a prognózisa nagyon kiábrándító. Ennek oka a betegség késői felismerése, valamint az áttétes rák gyakori kialakulása, amikor a májat más szervekből vándorolt rákos sejtek érintik.
A túlélési prognózis több hónaptól több évig terjed. Ezeket a statisztikákat jelentősen befolyásolja a neoplazma típusa. A fibrolamelláris karcinóma esélyt ad a páciensnek, hogy ötöt éljen, és azzal hatékony kezelésés még több év. Ezenkívül a hepatoblasztóma (ICD 10 kód: C 22.2) és a cystadenocarcinoma lehetővé teszi a beteg számára, hogy körülbelül két évig éljen. De az angiosarcoma (leírva a teljesen a betegségek nemzetközi osztályozásának referenciakönyvében 10), nem hagyja el az embert két évnél tovább. A felsorolt ráktípusok közül a szarkóma a legagresszívebb. Meglehetősen agresszív és gyorsan fejlődik, ami a betegség gyors lefolyásához és négy-hat hónapon belüli halálhoz vezet. A rák diagnosztizálása és kezelésének megkezdése után nagy jelentőséggel bír a szervezetben olyan egyéb kóros elváltozások jelenléte is, amelyek jelentősen felgyorsíthatják az onkológia kialakulását és lerövidíthetik a beteg életét.
Videó a témáról
Jóindulatú májdaganatok ritkán regisztrált. A hámból (hepatoma, cholangioma) vagy mesenchymalis eredetű szövetekből (hemangioma, lymphangioma, fibroma stb.) fejlődnek ki.
Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:
- D13.4
Máj hemangioma(máj barlangos hemangióma, máj cavernóma) fordulnak elő leggyakrabban a májban (a betegek 5-7%-ánál, gyakrabban nőknél találják boncoláskor). A daganat általában tünetmentes, és gyakran diagnosztikai lelet (például ultrahangos tömegként vagy sima hasi röntgenfelvételeken meszesedés). Morfológia. A hemangiómák lehetnek egyszeresek vagy többszörösek. A mikroszkópos vizsgálat endotéliummal bélelt vaszkuláris hézagokat tár fel. Klinikai megnyilvánulások. Leggyakrabban tünetmentesek. A szomszédos szervek összenyomódásának vagy a májkapszula megnyúlásának tünetei lehetnek. A diagnózis a máj szelektív angiográfiájával, CT-vel vagy MRI-vel történik. A hasüreg röntgenfelvétele lehetővé teszi a daganat meszesedésének kimutatását. A máj izotópos vizsgálata „hideg fókuszt” tár fel, amely sűrű képződménynek tűnik. Kezelés. A hemangioma eltávolítása klinikai megnyilvánulások vagy tumorszakadás esetén javasolt.
Hepatocelluláris ( máj hepatocelluláris adenoma: nőknél gyakrabban fordul elő. A daganat oka orális fogamzásgátlók vagy anabolikus hormonok (androgének) alkalmazása lehet. Morfológia. A hepatocelluláris adenomák olyan daganatok, amelyeknek nincs valódi kapszula, világos határokkal. Szövettani vizsgálat: májsejtek rosszindulatú daganatra utaló jelek nélkül. Klinikai megnyilvánulások. Az adenoma tünetmentes lehet, és a betegek kb. 25%-ánál daganatszerű képződmény tapintható ki. Ennek a szövődménynek a halálozási aránya 9%. A diagnózis feltárja a daganatképződést, a májsejtek hipervaszkularizációját és a tágult artériák jelenlétét. Kezelés.. A hormonmegvonás hátterében a daganat spontán regressziója lehetséges ( fogamzásgátló gyógyszerek, anabolikus szteroidok). A betegeknek kerülniük kell a terhességet. Szövettanilag igazolt kis méretű, a máj parenchyma mélyén elhelyezkedő daganata esetén a dinamikus megfigyelésre szorítkozhatunk Ha a daganat exofitikusan nő, keskeny száron, eltávolítása indokolt Ha az adenoma nagy, felületesen helyezkedik el, vagy a a beteg terhességet tervez, akkor ezekben az esetekben szükséges a daganat eltávolítása (az adenomarepedés és a vérzés magas kockázata miatt).. Spontán adenoma szakadás és hasüregbe vérzés. Először újraélesztési intézkedéseket hajtanak végre. A kardiovaszkuláris rendszer funkcióinak stabilizálása után sürgősségi műtét szükséges. Javasoljuk, hogy a májat omentummal a szakadási hely tamponádjával varrjuk. Szélsőséges esetekben a májartéria lekötése vagy angiográfiás embolizációja lehetséges. Májcirrhosis hiányában a műtét nem vezet jelentős mértékű működési károsodáshoz.
A máj lokális noduláris hiperpláziája— A 3. leggyakoribb jóindulatú májdaganat. A nők gyakrabban betegek. Morfológia. Egyszeres vagy többszörös csomópontok szklerózissal a központban és sugárirányban elhelyezkedő septumokkal. A májszövet minden eleme jelen van a csomópontokban, beleértve a Kupffer sejteket is; a kép hasonló a regenerálódó cirrhoticus csomópontokhoz. Klinikai megnyilvánulások. A máj lokális noduláris hiperpláziája jellemzően tünetmentes. Ennek a daganatnak a spontán szakadása ritka. A beteg kezelése hasonló a májsejt adenoma kezeléséhez.
Gyermekkori hemangioendothelioma a májban: rákmegelőző állapotnak tekintik. Morfológia. Makroszkóposan - a mikroszkópos vizsgálat során kitágult vaszkuláris terek láthatók. Klinikai megnyilvánulások. A duzzanat hepatomegáliához hasonlíthat egy sápadt szívbetegség által okozott szívelégtelenségben szenvedő gyermeknél. Kezelés. A daganat kimetszése vagy a májartéria egy ágának lekötése.
ICD-10. D13.4 Jóindulatú daganat máj
Egyetlen 5 cm-es áttét reszekciója lehetővé teszi a végbélrákos betegek átlagos ötéves túlélési arányának 30-40%-os növelését. Többszörös elváltozás esetén az áttétes májrák műtéti kezelését követően kedvezőtlenebb a prognózis, azonban az összes góc eltávolításával átlagosan 30%-os hároméves túlélés érhető el. A halálozás a posztoperatív időszakban 3-6%. Más lokalizációjú primer rosszindulatú daganatok esetében, a végbélrák (tüdőrák, emlőrák) kivételével, a májmetasztázisok reszekciója után kevésbé optimista a prognózis.
Az elmúlt években a metasztatikus májrák műtéti indikációinak listája bővült. Néha az onkológusok reszekciót javasolnak, ha nemcsak a májban, hanem a tüdőben is vannak áttétek. A műtétet két szakaszban hajtják végre: először a májban, majd a tüdőben távolítják el az elváltozást. A várható élettartam ilyen jellegű beavatkozásokkal történő változásáról még nincsenek statisztikai adatok. Inoperábilis metasztatikus májrák esetén kemoterápia javasolt. A betegek 5-fluorouracilt (néha kalcium-folináttal kombinálva), oxaliplatint írnak fel. Átlagos várható élettartam után gyógyszeres kezelés 15 és 22 hónap között mozog.
Egyes esetekben a kemoterápia csökkentheti a daganat növekedését, és lehetővé teszi a metasztatikus májrák műtétét, amelyet a kezelés előtt működésképtelennek tartottak. A reszekció a betegek körülbelül 15%-ánál válik lehetségessé. Az átlagos várható élettartam megegyezik az eredetileg operálható daganatokéval. A metasztatikus májrák hosszú távú eltávolítása után minden esetben újabb másodlagos elváltozások jelenhetnek meg a különböző szervekben. Reszekálható májmetasztázisok esetén ismételt reszekciót végeznek. Más szervek metasztatikus károsodása esetén kemoterápiát írnak elő.
A klasszikussal együtt sebészeti beavatkozásokés kemoterápiát, metasztatikus májrák esetén a májartéria és a portális véna embolizálását, radioablációt, kriodestrukciót és etil-alkohol bejuttatását a daganat területére alkalmazzák. Az embolizáció következtében a daganat táplálkozása megzavarodik, a szövetekben elhalásos változások lépnek fel. A kemoterápiás gyógyszerek egyidejű, katéteren keresztüli beadása lehetővé teszi, hogy a daganatszövetben nagyon magas koncentrációjú gyógyszert hozzanak létre, ami tovább növeli a technika hatékonyságát. A kemoembolizáció önálló módszerként alkalmazható a metasztatikus májrák kezelésében, vagy a páciens szervreszekcióra való felkészítésének szakaszában.
A rádiófrekvenciás abláció, a kriodestrukció és az etil-alkohol bevezetésének célja a daganatszövet elpusztítása is. A szakértők tudomásul veszik ezeknek a technikáknak az ígéretét, de nem közölnek statisztikai adatokat a használatuk utáni túlélésben bekövetkezett változásokról, így a hosszú távú eredmények értékelése még mindig nehéz. A metasztatikus májrákos betegek halálozási aránya ezen módszerek alkalmazásával körülbelül 0,8%. Előrehaladott esetekben, amikor a sebészeti kezelés, kemoterápia, embolizáció, radioabláció vagy kriodestrukció lehetetlen a beteg súlyos állapota miatt, tüneti gyógyszereket írnak fel a betegség megnyilvánulásainak enyhítésére. A metasztatikus májrák várható élettartama ilyen esetekben általában nem haladja meg a néhány hetet vagy hónapot.
Több száz beszállító szállít hepatitis C-gyógyszereket Indiából Oroszországba, de csak az M-PHARMA segít a sofosbuvir és a daclatasvir vásárlásában, és professzionális tanácsadók válaszolnak minden kérdésére a teljes kezelés során.
Rövid leírás
Jóindulatú daganatok epehólyag ritka (papillómák, adenomiómák, fibromák, lipomák, miómák, myxomák és karcinoidok).
Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:
Epehólyagrák a gyomor-bél traktus rosszindulatú hámdaganatainak teljes számának 4%-át teszi ki. Ezt a daganatot az epehólyag- és epeúti műtéteken átesett betegek 1%-ánál észlelik. A nőknél az epehólyagrákot háromszor gyakrabban diagnosztizálják
Etiológia ismeretlen. A rákos betegek 90%-a epekőben szenved. Az összes epehólyag-karcinóma körülbelül 80%-a adenokarcinóma. A májszövetbe történő helyi invazív növekedés jellemző. A daganatok áttétet képeznek a hasnyálmirigyben, a nyombélben és a máj nyirokcsomóiban
Klinikai kép Az epehólyagrák nagyon agresszív, gyakran már a betegség klinikai megnyilvánulása előtt áttétet képez a has jobb felső kvadránsában, gyakran émelygés és hányás alakul ki műtét előtt, amelyet általában epehólyag esetén végeznek.
TNM besorolás(lásd még Daganat, stádiumok) Tis - carcinoma in situ T1 - daganat behatol a húgyhólyag falának nyálkahártyájába vagy izomrétegébe T2 - daganat a perimuscularisra terjed kötőszöveti, de nem nő be a zsigeri peritoneumba vagy a májba T3 - a daganat a visceralis peritoneumba vagy közvetlenül egy szomszédos szervbe nő (legfeljebb 2 cm-re nő a májba) T4 - az alábbi jelek valamelyikének jelenléte : a daganat 2 cm-nél nagyobb mértékben nő a májba; a daganat kettőnél több szomszédos szervbe (gyomor, nyombél, vastagbél, hasnyálmirigy, omentum, extrahepatikus epeutak) nő át N1 - áttétek a nyirokcsomókban a cisztás és közös epeutak közelében és/vagy a máj csípőjében N2 - metasztázisok a májban. nyirokcsomók a hasnyálmirigy feje közelében, a duodenum, a portális véna, a cöliákia és a felső mesenterialis artériák.
Csoportosítás szakaszok szerint 0. szakasz: TisN0M0 I. szakasz: T1N0M0 II. szakasz: T2N0M0 III. szakasz T3N0M0 T1–3N1M0 IV. szakasz T4N0–1M0 T1–4N2M0 T1–4N0–2M1.
Kezelés. Van esély a gyógyulásra azokban az esetekben, amikor véletlenül epehólyagdaganatot fedeznek fel, például egy más okból elvégzett kolecisztektómia során. Ha a daganat az epehólyamon túlnyúlik, cholecystectomiát kell végezni marginális májreszekcióval és regionális lymphadenectomiával.
Előrejelzés epehólyagrák esetén a daganat előrehaladott stádiuma miatt gyenge. A leggyakoribb előfordulás a májinvázió, amely a műtéten átesett betegek körülbelül 70%-ánál fordul elő. Az összesített 5 éves túlélési arány kevesebb, mint 10%. A közös epeút elzáródása esetén (daganat vagy nyirokcsomók miatt) lehetséges tüneti beavatkozás: stentelés endoprotézissel, hepaticojejunostomia, transzhepatikus cholangiostomia.
Patológiai anatómia. Cholangiocarcinoma (a legtöbb daganat scirrhous vagy papilláris típusú) - a súlyos fibrózis gyakran megnehezíti a diagnózist Makroszkópos vizsgálat során a cholangiocarcinoma egy daganatszerű képződmény, amely az epeutak egy részét érinti. A cholangiocarcinomát gyakran nehéz megkülönböztetni a szklerotizáló cholangitistől. A daganat lokalizációja a közös epevezeték disztális részei (az esetek 1/3-a), a közös máj- vagy cisztás csatorna (az esetek 1/3-a), a jobb vagy a bal májcsatorna. .
A jobb és a bal epeutak összefolyásának károsodását Klatskin-tumorként határozzák meg. Ez a fajta rák áttétet képez a regionális nyirokcsomókban (az esetek 16%-ában) és a májban (10%). Lehetséges a daganat közvetlen növekedése a májba (14%).
Klinikai kép A csatornák kis átmérője miatt a csatornaelzáródás jelei akkor is megjelennek, ha az elsődleges daganat kicsi. Súlyos sárgaság, bőrviszketés, étvágytalanság, fogyás és állandó sajgó fájdalom alakul ki a has jobb felső negyedében.
Laboratóriumi adatok. A szérum alkalikus foszfatáz, direkt és összbilirubin tartalma szignifikánsan megemelkedett. A szérum transzaminázok tartalma kevésbé változott szignifikánsan.
Diagnózis perkután transzhepatikus cholangiographiával vagy endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia segítségével állapítható meg. Mindkét teszt lehetővé teszi a gyanús szövetterületek biopsziáját szövettani vizsgálat céljából.
TNM besorolás(lásd még Daganat, stádiumok) Tis - carcinoma in situ T1 - a daganat a subepiteliális kötőszövetbe vagy izom-kötőszöveti rétegbe nő T2 - a daganat átterjed a perimuscularis kötőszövetre T3 - a daganat átterjed a szomszédos struktúrákra: máj, hasnyálmirigy , nyombél, epehólyag, vastagbél, gyomor N1 - áttétek a nyirokcsomókban a cisztás és közös epeutak közelében és/vagy a máj kapuiban (azaz a hepatoduodenális ínszalagban) N2 - áttétek a fej közelében található nyirokcsomókban a hasnyálmirigy, a duodenum, a cöliákia és a felső mesenterialis artériák, a hátsó peripancreatoduodenalis nyirokcsomók.
Csoportosítás szakaszok szerint 0. szakasz: TisN0M0 I. szakasz: T1N0M0 II. szakasz: T2N0M0 III. szakasz: T1–2N1–2M0 IV. szakasz T3N0–2M0 T1–3N0–2M1.
Kezelés- műtéti, de a daganat reszekálhatósága nem haladja meg a 10%-ot A közös epeút disztális részének daganatainál pancreaticoduodenectomiát (Whipple-eljárás) végeznek az epe- és gasztrointesztinális traktus átjárhatóságának további helyreállításával. Ha a daganat a proximálisabb részeken lokalizálódik, a daganatot kivágják, majd a közös epeút rekonstrukciója következik. A betegek átlagos élettartama a műtét után 23 hónap. A posztoperatív időszakban végzett sugárterápia megnövelheti a várható élettartamot. Az így létrejövő csatornán keresztül egy permanens drenázs történik, amely az egyik oldalon a daganathoz közeli intrahepatikus csatornákba nyílik, másrészt a daganattól távolabbi közös epevezetékbe. A perkután transzhepatikus kezelés során lehetőség van külső drenázs bevezetésére cholangiográfia palliatív célokra a Praderi szerinti U-alakú csővel történő drenálás javasolt. A drenázs mindkét vége a bőrbe kerül: az egyik a közös epevezeték elvezetéséhez, a másik a daganatszöveten, a májparenchymán és a hasfalon keresztül történik szöveti detritussal járó elzáródás esetén. A korábban beépített vízelvezető csövet varrunk, és a cserét a vízelvezető meghúzásával hajtjuk végre.
Előrejelzés A közönséges epevezetékrák távoli áttétje általában későn jelentkezik, és általában nem a halál közvetlen oka. A halál okai Az epe elégtelen kiáramlása miatt kialakuló biliaris cirrhosis Intrahepatikus fertőzés tályogok kialakulásával Általános kimerültség, a szervezet reakcióképességének csökkenése. Vérmérgezés.
ICD-10 C23 Az epehólyag rosszindulatú daganata C24 Az epeutak egyéb és nem meghatározott részeinek rosszindulatú daganata D13.4 A máj jóindulatú daganata
14384 0
A rosszindulatú májdaganatok közé tartozik primer rák, diffúz típusú szarkómák, valamint más helyekről származó daganatok metasztatikus májbetegsége.
A másodlagos májdaganatok a más helyeken lévő daganatok hematogén vagy limfogén metasztázisai következtében alakulnak ki. A metasztatikus májbetegségek gyakorisága jelentősen meghaladja az elsődleges májdaganatok gyakoriságát, ez a szerv összes rosszindulatú daganatának körülbelül 95%-át teszi ki.
Oroszországban az elsődleges májrák jelenleg az összes rosszindulatú daganat 1,8%-át teszi ki. Májáttétek a rákos betegek 20-70%-ánál találhatók meg, ezen belül azon betegek 50%-ánál, akiknél rák miatt vastagbélreszekción estek át.
Az elsődleges májrák legmagasabb előfordulási gyakorisága Dél-Afrika és Délkelet-Ázsia országaiban figyelhető meg, ahol az incidencia eléri a 30-at 100 000 lakosra vetítve. Viszonylag virágzó régiók Északnyugat-Európa és Észak-Amerika, ahol az előfordulási gyakoriság 100 000 lakosra számítva 2.
Elsődleges rosszindulatú májdaganatok
A daganatok típusai
A májdaganatok nemzetközi hisztogenetikai osztályozása szerint (Hamilton, 2000) a primer rosszindulatú daganatok alábbi típusait különböztetjük meg.Hámdaganatok:
- hepatocelluláris karcinóma (májkarcinóma);
- intrahepatikus cholangiocarcinoma (az intrahepatikus epeutak rákja);
- epevezeték cystadenocarcinoma;
- kombinált hepatocelluláris és cholangiocelluláris karcinóma (vegyes hepatocholangiocelluláris karcinóma);
- hepatoblasztóma;
- differenciálatlan karcinóma (rák).
- epithelioid hemangioendothelioma;
- angiosarcoma;
- embrionális szarkóma (differenciálatlan szarkóma);
- rhabdomyosarcoma (főleg gyermekeknél fordul elő az első 5 életévben).
- carcinosarcoma;
- Kaposi-szarkóma;
- rabdoid daganat.
Hepatocelluláris rák
Hepatocelluláris rák (ICD-10 kód - C22.0) a máj leggyakoribb epiteliális rosszindulatú daganata. Ennek a szervnek az összes elsődleges rosszindulatú daganatának 85% -át teszi ki. Évente világszerte 1,2 millió ember hal meg hepatocelluláris rákban (100 000-ből 2 Észak-Amerikában és 30 Délkelet-Ázsiában). A leginkább érintett korosztály a 40-50 év közöttiek.Etiológia
A hepatocelluláris rák leggyakrabban a májcirrhosis hátterében alakul ki, amit a hepatitis B és C okoz (a hepatocelluláris rákos betegek több mint 80%-ának van egyidejű cirrózisa). Az alkoholos cirrhosis szintén hajlamosít ennek a daganatnak a kialakulására, de jelentősen kisebb mértékben mint a vírusos etiológiájú cirrhosis. Az aflatoxin mérgezés, az örökletes hemochromatosis, a tirozinemia, a primer biliaris cirrhosis is hozzájárul a hepatocellularis carcinoma kialakulásához, de ezeknek az okoknak a jelentősége kicsiny a kialakulásában.Tumor formák
A hepatocelluláris rák 3 fő makroszkópos formája van: csomós, masszív és diffúz.. A rák masszív formájának 2 változata van: az elsőben egyetlen nagy csomópont (masszív egyszerű forma), a másodikban egy nagy csomópont képviseli a periféria mentén metasztázisokkal (masszív forma műholdakkal).Által szövettani szerkezet A hepatocelluláris karcinómának 4 típusa van. Leggyakoribb trabekuláris típus, amelyben a daganatsejtek szinuszos erekkel elválasztott trabekulákat képeznek. Más szövettani változatok kevésbé gyakoriak: pseudoglanduláris(acinus), kompaktÉs cirrózisos.
A hepatocelluláris rák speciális változata - fibrolamelláris karcinóma. Ez a forma kedvezőbb lefolyású, és a fiatal betegek változatlan májparenchyma hátterében fordul elő. Makroszkóposan a daganat fehéres, szürkés vagy zöldes színű, egyértelműen elhatárolódik az egészséges májtól, és a közepén csillagszerű heg található.
A daganat differenciálódási szintjétől függően vannak jól differenciált, közepesen differenciált, rosszul differenciált és nem differenciált hepatocelluláris rák.
Cholangiocelluláris karcinóma
Kolangiocelluláris rák (ICD-10 kód - C22.1)- a második leggyakoribb elsődleges rosszindulatú májdaganat. A cholangiocarcinoma az összes elsődleges májdaganat 10%-át teszi ki. Leggyakrabban a délkelet-ázsiai országokban és Távol-Kelet, ahol gyakorisága eléri a 20%-ot.Etiológia
A kolangiocelluláris rák ritkán kombinálódik májcirrózissal - az esetek 4-7% -ában. Kockázati tényezők hozzájárul a kolangiocelluláris rák kialakulásához:- primer szklerotizáló cholangitis;
- nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás;
- Caroli-szindróma;
- policisztás májbetegség.
Tumor formák
A helytől függően a kolangiokarcinómának három fő típusa van: intrahepatikus, hilus és disztális.Intrahepatikus cholangiocarcinomák A makroszkopikus jellemzők szerint 3 típusra oszthatók: masszív, intraductalis infiltráló és intraduktális(papilláris növekedéssel vagy daganatos trombus képződésével).
Nál nél szövettani vizsgálat cholangiocelluláris karcinóma általában úgy néz ki, mint egy tipikus jól differenciált adenokarcinóma, ami jelentősen megnehezíti a differenciáldiagnózisát hepatocelluláris rákkal és adenocarcinoma metasztázisokkal.
V.D. Fedorov, V.A. Vishnevsky, N.A. Nazarenko