Дерматомиозит: симптомы и лечение — Ювенильный дерматомиозит.

Основная функция иммунитета – защита против чужеродных микроорганизмов. Если он с этим не справляется, говорят об иммунодефиците. А вот если активность иммунной системы настолько велика, что она начинает атаковать собственные клетки, то речь идет об аутоиммунных патологиях.

Наиболее известным среди таких заболеваний считается ювенильный дерматомиозит, который встречается у дошкольников и младших школьников. Известно, что средний возраст заболевших не превышает 7-10 лет. 

Коварство ювенильного дерматомиозита заключается в том, то его первые симптомы не выглядят чем-то опасным, и многие родители просто игнорируют жалобы ребенка, что может привести к последующей инвалидности. MedAboutMe рассказывает о проявлениях, лечении и прогнозах при заболевании.

Иммунитет – очень сложная система: порой бывает невозможно выяснить, почему же он решил «ополчиться» на те или иные клетки. В случае с дерматомиозитом органами-мишенями становятся кожа и мышцы.

Дерматомиозит: симптомы и лечение - Ювенильный дерматомиозит.

Иммунная система вырабатывает специальные защитные белки – антитела. В норме они направлены на бактерии, вирусы или другие чужеродные агенты. 

При дерматомиозите антитела вырабатываются к клеткам собственных тканей, вызывая в них воспалительные процессы.

Причины заболевания на сегодняшний день не изучены. Ученые предполагают, что возможна генетическая предрасположенность: были зарегистрировать случаи семейного дерматомиозита. 

Определенную роль играет и вирусная инфекция: именно после вируса Коксаки у многих детей появляются первые признаки болезни.  

Симптомы и осложнения дерматомиозита

Одно из основных проявлений заболевания – беспричинная мышечная слабость. Родители отмечают, что ребенок становится более вялым, ему тяжело играть на спортивных площадках, подниматься по лестнице и даже поднимать руки. Часто такое поведение путают с капризами или усталостью, но длительное существование подобных симптомов – повод насторожиться.

С течением времени слабость прогрессирует настолько, что малыш не может встать с кровати без посторонней помощи. Надавливание на мышцы крайне болезненно и вызывает сильный дискомфорт. Появляются типичные кожные изменения:

  • симптом Готтрона – красно-розовые шелушащиеся узелки или бляшки на коже в области межфаланговых, локтевых или коленных суставов;
  • гелиотропная сыпь – лиловые пятна на верхних и нижних веках по типу очков, сочетающиеся с отеком, высыпания на спине и шее (симптом «шали»), ягодицах и бедрах;
  • изменения ногтевой пластинки – покраснение околоногтевых валиков, ложкообразные деформации ногтя.  

Дерматомиозит: симптомы и лечение - Ювенильный дерматомиозит.

В 2017 году ученые из Стамбульского университета в Турции опубликовали исследование, посвященное вопросам клиники и диагностики ювенильного дерматомиозита. Медики изучили медицинские карты пациентов отделения детской ревматологии в период с 2003 по 2016 годы. 

Распространенность основных клинических и лабораторных симптомов составила:

  • сыпь – 100%;
  • симптом Готторна – 96%;
  • мышечная слабость – 90%;
  • эритродермия (воспалительное поражение кожи) – 88%;
  • образование в тканях кальцинатов – 38%.

Особенно опасны осложнения болезни. Прогрессирующий дерматомиозит приводит к атрофии мышц, развитию миокардита и кардиомиопатии, а также сердечной недостаточности. В крайне тяжелых случаях нарушается работа дыхательной мускулатуры.

Хейли Свансон было всего 11 лет, когда ей диагностировали ювенильный дерматомиозит. В ее случае все начиналось с сыпи, которую родители ошибочно приняли за проявления аллергии. Чуть позже присоединилась сильная слабость. Когда утром очередного дня Хейли не смогла встать с постели, ее мать забила тревогу и обратилась к доктору. Врачи подтвердили диагноз.

«Моя дочь борется с болезнью большую часть своей жизни. Она – самый настоящий герой. Бывают дни, когда Хейли приходится лежать под капельницами по 8 часов», – рассказывает Кэтрин Свансон, мама девочки.

Гормональные средства – единственное лечение ювенильного дерматомиозита, которое позволяет сдерживать болезнь. Маленьким пациентам назначаются совсем недетские лекарства с большим количеством побочных эффектов.

Дерматомиозит: симптомы и лечение - Ювенильный дерматомиозит.

«Когда я только начала принимать гормоны, то мой вес очень резко поменялся. Я набрала 20 лишних килограммов, и чувствовала себя просто ужасно, – вспоминает Хейли, – а еще хуже было осознание того факта, что мне придется принимать эти таблетки всю свою жизнь. К счастью, друзья и родители каждый день поддерживали меня».

Сейчас Хейли 21 год. Несмотря на тяжелую болезнь и ежедневную борьбу с непослушным телом, девушка смогла закончить среднюю школу и поступить в Брунсвикский колледж. На данный момент заболевание перешло в стадию ремиссии. 

Девушка признает, что дерматомиозит в буквальном смысле «украл» часть ее детства, но вместе с тем сделал Хейли более стойкой к различным невзгодам.

Дерматомиозит: симптомы и лечение - Ювенильный дерматомиозит.

Ювенильный дерматомиозит – тяжелое заболевание, которое накладывает серьезный отпечаток на жизнь ребенка. 

В 2019 году специалисты университетского колледжа Лондона провели опрос юных пациентов, чтобы оценить их отношение к своей болезни.

Многие подростки отмечали, что дерматомиозит подобен американским горкам: он заставляет их испытывать множество противоречивых эмоций, начиная от ненависти к самому себе и окружающему миру, и заканчивая безграничной любовью и благодарностью, когда болезнь ненадолго отступает.

Но даже в период ремиссии детям постоянно необходимо следить за своим состоянием. Правильное питание, ежедневное выполнение лечебных упражнений и прием препаратов, работа с психологом и использование солнцезащитных кремов при каждом выходе на улицу – все это превращается в утомительную, но важную рутину.

Хорошие новости: достижения современной медицины позволили уменьшить смертность от ювенильного дерматомиозита до 1%. Также известны случаи практически полного восстановления мышечной силы, что определенно вселяет надежду. 

Ювенильный дерматомиозит :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Юношеский дерматомиозит.

 Название: Ювенильный дерматомиозит.

Дерматомиозит: симптомы и лечение - Ювенильный дерматомиозит. Ювенильный дерматомиозит

 Ювенильный дерматомиозит. Это воспалительная миопатия детского возраста с преимущественным поражением проксимальных мышц конечностей, развитием системного васкулита и характерными изменениями кожи.

Наблюдаются специфические кожные проявления в виде эритематозной сыпи вокруг глаз, а также в области шеи и крупных суставов (коленных и локтевых). Сопровождается прогрессирующей мышечной слабостью, в том числе – гладкой мускулатуры органов дыхания и пищеварения, а также поперечно-полосатой мышечной ткани сердца.

Отмечается поражение суставов и кальциноз. Ювенильный дерматомиозит подтверждается после обнаружения миозитных антител в крови. Проводится терапия кортикостероидами и цитостатиками.

 Ювенильный дерматомиозит занимает третье место по распространенности среди диффузных заболеваний соединительной ткани в детском возрасте. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 000 000 детей. Девочки заболевают примерно в 2 раза чаще мальчиков. Пик заболеваемости приходится на 3-5 и 7-9 лет.

Успехи педиатрии в последние годы привели к значительному снижению уровня смертности от ювенильного дерматомиозита.  Несмотря на это, заболевание продолжает оставаться актуальным для детских болезней и ревматологии в связи с развивающейся атрофией мышц, которая может стать причиной детской инвалидности.

Кроме того, представляют опасность случаи ранней заболеваемости с острым началом, когда дети в течение одного или нескольких лет погибают от сердечно-легочной недостаточности.

Дерматомиозит: симптомы и лечение - Ювенильный дерматомиозит. Ювенильный дерматомиозит

 Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности.

Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и B, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей. Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления.

Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки.

 Ювенильный дерматомиозит занимает третье место среди диффузных заболеваний соединительной ткани в детском возрасте. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1000000 детей. Девочки болеют примерно в два раза чаще, чем мальчики. Наибольшая заболеваемость наблюдается через 3-5 и 7-9 лет. Успех педиатрии в последние годы привел к значительному снижению смертности от ювенильного дерматомиозита.  Тем не менее, из-за развития мышечной атрофии, которая может привести к инвалидности у детей, заболевание по-прежнему актуально для детских болезней и ревматологии. Кроме того, случаи ранней заболеваемости с острым началом опасны, если дети умирают от сердечно-легочной недостаточности в течение одного или нескольких лет.  Ювенильный дерматомиозит возникает с поражением кожи примерно у половины пациентов. Кожные симптомы очень специфичны. Таким образом, эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз являются характерными — симптом «дерматомиозита» очков. Подобное поражение кожи наблюдается в области суставов, обычно в колене и локте, а также вокруг шеи и в области мелких суставов рук. В местах поражений часто наблюдается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь телеангиэктазии могут возникать как симптом системного васкулита. Ювенильный дерматомиозит характеризуется поражением сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержка стула, эзофагит, гастрит, иногда возможна перфорация.  Над воспаленными мышцами часто образуются участки липодистрофии, на фоне которых облегчение мышц становится более заметным. Синовиальный отек вокруг измененных мышц также не наблюдается. Кожа на пораженных участках выглядит пастообразной. Отек отмечается во внутренних органах, например, в мешке сердца (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается симптомами кальцификации. Кальцификации располагаются между мышечными волокнами или подкожно, часто встречаются вокруг суставов. Обычно поражаются и сами суставы, но полиартрит быстро прекращается во время терапии.

Читайте также:  Мезотерапия - Препараты для мезотерапии кожи лица, тела, головы - Мезатерапия волос

 Ассоциированные симптомы: Боль в пояснице.

 Сердечная слабость и миокардит часто возникают при ювенильном дерматомиозите. Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с симптомами застойной сердечной недостаточности.

Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и случайным попаданием пищи в легкие из-за затруднения при глотании. Такая разнообразная клиническая картина ювенильного дерматомиозита основана на самом васкулите с повреждением мышечной ткани.

Следовательно, могут наблюдаться воспалительные изменения мышечных волокон, расположенных в любом органе.

 Некоторые симптомы заболевания являются патогномоничными и значительно упрощают постановку правильного диагноза. Такие признаки включают характерное поражение периорбитальной области, кожи вокруг шеи и над большими суставами. Как уже упоминалось выше, кожные проявления при ювенильном дерматомиозите встречаются только у половины больных детей.  В то же время мышечная слабость является очень неспецифическим симптомом, который характерен для многих заболеваний соединительной ткани и неврологических патологий. Прогрессирующая мышечная дистрофия особенно отмечается при миастении. На фоне вирусных заболеваний мышечная слабость может быть результатом общего отравления. Для подтверждения диагноза ювенильный дерматомиозит необходимо следующее:

 • Анализ крови. Выявление специфических антител в крови, определение концентрации продуктов рабдомиолиза и воспалительных процессов в мышцах. Эти показатели включают уровни креатинфосфокиназы и альдолазы в сыворотке крови. Кроме того, всегда присутствуют признаки общей воспалительной реакции в крови с увеличением количества лейкоцитов, С-реактивного белка и СОЭ.

 • Исследование мышечной системы. Мышечная слабость инструментально подтверждается электромиографией, которая выявляет изменения, характерные для ювенильного дерматомиозита.

 Госпитализация показана в острой фазе заболевания. Терапия проводится детским ревматологом с помощью высоких доз кортикостероидов короткого действия. В тяжелых случаях применяется пульсовая терапия стероидными гормонами. Имеется успешный опыт сочетания цитостатиков с лечением.

Поскольку ювенильный дерматомиозит является аутоиммунным заболеванием, отмечается положительный эффект плазмафереза.  Во время фазы ремиссии необходим регулярный мониторинг состояния мышц и мышечной силы. Кожные симптомы уменьшаются при приеме витамина D и использовании солнцезащитного крема.

Ребенок все еще регулярно принимает кортикостероиды. Физическая активность и гимнастика также показаны.

 Прогноз заболевания сомнительный. В последние десятилетия уровень смертности от ювенильного дерматомиозита значительно снизился и в настоящее время не превышает 1% среди больных детей. Случаи почти полного восстановления мышечной силы также известны.

В этом случае постоянное использование кортикостероидов может привести к хроническим патологиям желудка и кишечника, а также к развитию депрессивных состояний (влияние стероидных гормонов на нервную систему). Случаи раннего дебюта и постоянно повторяющегося течения ювенильного дерматомиозита имеют неблагоприятный прогноз.

В то же время своевременная диагностика заболевания дает 90% шансов на эффективное лечение.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в Москве

Дерматомиозит – это постоянно прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое проявляется нарушением функции движения из-за патологии мышц, кожных покровов, органов и сосудом мелкого калибра. Если кожные проявления отсутствуют, то заболевание называют полимиозитом.

Код дерматомиозита по международной классификации болезней МКБ 10 – М33. Заболевание относится к редким. Болеют как взрослые, так и дети. Наиболее часто диагностируют дерматомиозит у женщин.

Дерматомиозит бывает первичным, вторичным, ювенильным и в сочетании с другими заболеваниями. Идиопатический дерматомиозит встречается чаще – в около семидесяти процентов случаев. Развитие дерматомиозита связывают с вирусами, определенными медицинскими препаратами, бактериями и многими другими факторами, но достоверная причина на сегодняшний день не установлена.

Дерматомиозит: симптомы и лечение - Ювенильный дерматомиозит.

Клинические проявления и симптомы дерматомиозита:

  • Боли в суставах;
  • Патологическая слабость в мышцах;
  • Повышенной температурой тела;
  • Симптомы со стороны внутренних органов;
  • Кожные проявления и т.д.

Диагностика дерматомиозита включает физикальные и дополнительные методы исследования. В лечении дерматомиозита применятся стероидные гормоны. Течение заболевания характеризуется периодичными сменами прогрессов и ремиссий.

Просто почитав о симптомах и лечении, увидев фото в интернете, не стоит впадать в панику и самостоятельно диагностировать дерматомиозит. Заболевание и по сей день вызывает много дискуссий среди врачей и ученых всего мира. Поэтому диагностикой и лечением дерматомиозита должны заниматься специалисты высокого уровня, обеспеченные необходимой аппаратурой.

В Москве лучшей больницей, которая обеспечена как ценными кардами, так и всей необходимой техникой, является Юсуповская больница. Более того, Юсуповская больница предоставляет медицинские услуги круглосуточно. Палаты оборудованы с учетом всех требований, очень комфортные и уютные. Персонал оказывает так же всестороннюю поддержку и заботу. А питание не только полезное, но и вкусное.

Врачи Юсуповской больницы занимаются как распространенными заболеваниями, так и редкими, такими как дерматомиозит. Так же специалисты ведут случаи сочетания дерматомиозита с патологией других органов и систем.

Диагностика в условиях Юсуповской больницы не займет много времени, а лечение дерматомиозита будет подобрано максимально эффективное с учетом индивидуальных особенностей и клинических рекомендаций ведущих клиник Европы и всего мира.

Специалисты Юсуповской больницы проводят индивидуальные консультации, во время которых рассказывают о этиологии и патогенезе, симптомах и признаках, диагностике и лечении дерматомиозита. В Юсуповской больнице существует база фото и наглядно можно продемонстрировать симптомы дерматомиозита до начала лечения и после.

Записаться на консультацию нужно немедленно в режиме онлайн или позвонив по телефону.

Этиология дерматомиозита

Этиологию дерматомиозита связывают с вирусами, генетическими нарушениями, патологией иммунной системы.

Не исключают также возможность возникновения дерматомиозита вследствие чрезмерного солнечного облучения, воздействия низких температур и др.

Из вирусных агентов высока вероятность причастности вируса группа, парагриппа, вирусов гепатита и др. Боррелии, стрептококки – предполагаемые бактериальные возбудители. Не отвергается теория генетической предрасположенности.

В любом случае вышеперечисленные факторы приводят к образованию антител в крови, которые атакуют мышечные волокна. Переходу в активную форму заболевания способствуют данные факторы:

  • Стрессовые ситуации;
  • Инфекционные болезни;
  • Переохлаждение;
  • Медикаментозная нагрузка и др.

Особенности клинической картины дерматомиозита

Течение дерматомиозита может быть острым, подострым и хроническим. Ведущие симптомы дерматомиозита – кожные изменения и мышечные. Кожные высыпания появляются раньше мышечного симптома в некоторых случаях даже на несколько лет. Случаи одновременного появления вышеуказанных симптомов очень редки.

Для дерматомиозита в самом начале заболевания характерно появление околоногтевого валика и разрастание ложа ногтя.

При дерматомиозите пигментированные участки кожи сменяются депигментированными, так же наблюдаются мелкие кровоизлияния, сухость и т.д. кожа в участках высыпаний плотная, не редко – болезненная. Фото проявлений дерматомиозита широко распространены в сети.

Среди кожных проявлений патогномоническими считаются гелиотропные высыпания и симптом Готтрона.

Гелиотропные высыпания характеризуются возникновением лиловых или красных высыпаний между бровями и веком, которое чаще всего сочетается с отеком параорбитальной области. Сыпь так же может локализоваться на шее, грудной клетке, верхних конечностях, спине, ягодицах и др.

Симптом Готтрона – это красного цвета узелки и бляшки, которые локализованы на разгибательных поверхностях локтевых, коленных и суставах кисти и шелушатся. Симптом Готтрона может быть полностью обратимым.

Для дерматомиозита характерно поражение и слизистых оболочек, в частности конъюнктивы. Не редко возникает стоматит.

Мышечный симптом характеризуется чрезмерной мышечной слабостью, интенсивность которой со временем нарастает.

Дерматомиозит поражает мышцы конечностей, шеи и вследствие этого даже элементарные движения могут создавать проблемы. Далее – изменяется походка, пациенты падают, травмируются.

Дальнейшее прогрессирование заболевания существенно ограничивает выполнение пациентом как статических, так и динамических движений, и его передвижения в общем.

В процесс втягиваются не только поперечнополосатые мышцы, а и гладкая мускулатура. Следствием этого становятся нарушения речевых функций, расстройства прохождения пищи (поперхивание и/или выливание жидкости через нос).

Пациенты часто болеют пневмониями, так как поражение диафрагмы приводит к нарушению вентиляции. Даже при минимальной физической нагрузке у страдающих дерматомиозитом людей возникает одышка смешанного характера.

Вовлечение сосудов мелкого калибра характеризуется так называемым синдромом Рейно – пациенты чувствуют покалывание, онемение в конечностях, нарушена чувствительность, при низкой температуре тела пальцы синеют.

Читайте также:  Крапивница: симптомы, диагностика и лечение

Поражение суставов как при ревматоидном артрите. Вовлекаются суставы кистей и стоп, локтевые и коленные. Если лечение дерматомиозита назначено правильно и начато вовремя, то суставный синдром полностью регрессирует.

Дерматомиозит имеет так же и системные проявления:

  • Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются кроме глотательных расстройств, еще и явления гастрита, энтерита, колита и др.
  • Со стороны сердца – миокардит, панкардит, нарушения ритма.
  • Со стороны органов эндокринной системы – гипофункция яичников или яичек, гипофункция надпочечников и т.д.

Особенности диагностики дерматомиозита

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб, анамнеза жизни и болезни, осмотра. Далее проводятся дополнительные методы исследования.

В общем анализе крови неспецифическая картина воспаления: анемия, лейкоцитоз, со сдвигом влево, повышенная скорость оседания эритроцитов.

А вот в биохимическом анализе крови наблюдается существенное увеличение количества глобулинов, АЛТ, АСТ, сиаловых кислот, альдолазы, фибриногена, миоглобина и др.

иммунологические исследования свидетельствуют в пользу снижения Т-лимфоцитов, низкий титр комплемента, обнаруживаются антитела к нативной ДНК, эндотелию, миозину и тиреоглобулину, выявляют LE-клетки.

  • Гистологическое исследование биоптата кожи и мышц выявляет воспаление, дегенерацию, инфильтрацию волокон, поперечнополосатые мышцы свою исчерченность теряют.
  • Электромиография выявляет повышенную возбудимость мышц и возникновение в состоянии покоя фибриллярных подергиваний.
  • Во время проведения рентгенографических методов исследования обнаруживают кальцинаты во внутренних органах и остеопороз костных структур.
  • Компьютерная и магниторезонансная томографии используются на ранних стадиях дерматомиозита.

Особенности лечения дерматомиозита

Основной группой препаратов, которые применяются для лечения дерматомиозита, принято считать глюкокортикостероиды. Их эффективность объясняется свойством подавлять воспалительный процесс. При дерматомиозите глюкокортикостероиды применяются длительно, поэтому необходимо наблюдаться у лечащего врача и контролировать анализы. Не редко применяется пульс-терапия гормонами.

При присутствии выраженного болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные средства.

Цитостатики применяются по показаниям, индивидуально. Если иммуносупрессия и стероиды эффекта не приносят – применяют иммунобиологические препараты.

Кальцинаты удаляют оперативными методами.

Лечение дерматомиозита вызывает в ученых и практикующих врачей много споров – некоторые считают нужным применение цитостатиков, кто-то считает обязательной антибактериальную терапию и т.д. поэтому очень важно выбрать компетентного врача и больницу, к которой есть все необходимое оборудование и надежный персонал.

Лучшая больница Москвы – Юсуповская. Удобно расположена, комфортно обустроена, имеет все необходимое для качественной диагностики и лечения заболеваний широкого профиля.

Врачи Юсуповской больницы продолжают следить за новинками и ведущими исследованиями в лечении дерматомиозита.

Доктора эффективно помогают пациентам с дерматомиозитом бороться с болевым синдромом, продлевать периоды ремиссии, избавляться от кальцинатов и др.

Диагностика и лечение в Юсуповской больнице максимально спланировано – чтоб за короткое время достичь результата. Сложных диагностических случаях специалисты собирают консилиумы, учитывают мнение смежных специалистов, проводятся дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования.

Врачи ведут пациентов диагностически сложных, больных с множественными коморбидными заболеваниями, сочетанной патологией, пороками развития и др.

Для назначения консультации необходимо позвонить по телефону или записаться в режиме онлайн.

Так же на сайте Юсуповской больнице можно получить информацию о многих, как часто встречающихся заболеваниях, так и о редких, узнать причинах возникновения болезней, их признаках и симптомах, особенностях диагностики и хирургических и медикаментозных методах лечения.

Не стоит откладывать обращение к специалисту, ведь подавляющее большинство болезней успешно лечатся на ранней стадии, а неблагоприятный прогноз является лишь следствием поздней диагностики.

Качественное лечение, которое назначают специалисты Юсуповской больницы, позволяет улучшить прогноз, повысить качество жизни, помочь пациенту научиться жить с патологией. Запишитесь на консультацию сейчас. Решите проблему быстро и навсегда.

Ювенильный дерматомиозит. Клинические рекомендации

Статьи

  • Ювенильный дерматомиозит
  • Жалобы
  • Анамнез
  • Физикальное обследование
  • Диагностика
  • Лечение
  • Алгоритмы лечения
  • Ведение в стационарных условиях
  • Ведение в амбулаторно-поликлинических условиях
  • Информация для пациентов
  • АД – Артериальное давление
  • АКР — Американская коллегия ревматологов
  • АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов
  • АНФ – Антинуклеарный фактор
  • АЦЦП – Антитела к цитруллинированному пептиду
  • АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время
  • ВЗК – воспалительные заболевания кишечника
  • ВИЧ – Вирус иммунодефицита человека
  • ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты
  • ГК – Глюкокортикоиды
  • ГН— Гломерулонефрит
  • ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота
  • ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт
  • КТ – Компьютерная томография
  • КФК – Креатинфосфокиназа
  • ЛДГ – Лактатдегидрогеназа
  • ЛС – Лекарственное средство
  • ЛФК – Лечебная физкультура
  • МАК — мембраноатакующий комплекс
  • МЕ – Международная единица
  • МНО – Международное нормализованное отношение
  • МРА – Магнитно-резонансная ангиография
  • МРТ – Магнитно-резонансная томография
  • НАА – неспецифический аортоартериит
  • НПВП – Нестероидные противовоспалительные препараты
  • ОРИ – Острая респираторная инфекция
  • РФ – Ревматоидный фактор
  • СОЭ – Скорость оседания эритроцитов
  • СРБ – С-реактивный белок
  • УЗИ – Ультразвуковое исследование
  • УЗ-допплерография – Ультразвуковая допплерография
  • УФО – Ультрафиолетовое облучение
  • ФВД – Функция внешнего дыхания
  • ФНО – Фактор некроза опухоли
  • ЦНС – Центральная нервная система
  • ЦМВ – Цитомегаловирус
  • ЭКГ – Электрокардиография
  • ЭхоКГ – Эхокардиография
  • ЮДМ — Ювенильный дерматомиозит
  • ЮИА –Ювенильный идиопатический артрит
  • ЮАС – Ювенильный анкилозирующий спондилит
  • ЮС – Ювенильный саркоидоp
  • ANCA – антитела к цитоплазме нейтрофилов
  • EULAR — Европейская лига против ревматизма
  • GPPs  — Good Practice Points (доброкачественная практика)
  • HLA — Главный комплекс гисто-совместимости человека
  • NOD – расшифровать!
  • PreS — Европейское общество детских ревматологов
  • PRINTO — Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям

1. Краткая информация

1.1 Определение

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) – тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

Отличиями ЮДМ от дерматомиозита взрослых являются распространенный васкулит, выраженные миалгии, более частое поражение внутренних органов и высокая частота развития кальциноза, а также крайне редкая ассоциация с неопластическим процессом.

1.2 Этиология и патогенез

Ключевым звеном патогенеза дерматомиозита как у детей, так и у взрослых является микроангиопатия с вовлечением капилляров эндомизия.

В основе поражения сосудистой стенки лежит отложение депозитов в эндотелиальных клетках, которые состоят из антител к неизвестному антигену и активированных компонентов системы комплемента C5b-9 в виде мембраноатакующего комплекса (MAK).

Отложение этих комплексов индуцирует некроз эндотелия, что приводит к потере капилляров, к ишемии и деструкции мышечных волокон. Отложение МАК выявляется на самых ранних стадиях болезни, оно  предшествует изменениям в мышцах.

Этот процесс регулируется цитокинами, продуцируемыми иммунокомпетентными и эндотелиальными клетками, которые, в свою очередь, вызывают активацию Т-лимфоцитов и макрофагов и вторичное разрушение миофибрилл.

1.3 Эпидемиология

По данным Национального института артрита, болезней опорно-двигательного аппарата и кожи США (NIAMS), распространенность ЮДМ составляет 4 на 100 тыс. детей в возрасте до 17 лет с колебаниями в различных этнических группах. В отечественной литературе отсутствуют достоверные сведения о распространенности ЮДМ в детской популяции.

Чаще всего ЮДМ дебютирует в возрасте от 4 до 10 лет (в среднем – в 7 лет). Как и при дерматомиозите взрослых (большинство больных – женского пола), чаще болеют девочки, однако половые различия в заболеваемости у детей выражены меньше, чем у взрослых – соответственно 1,4–2,7:1 и 2,0–6,2:1. В дошкольном возрасте ЮДМ встречается у девочек и мальчиков примерно с одинаковой частотой.

1.4 Кодирование по МКБ 10

М33.0 — Юношеский дерматомиозит

1.5 Классификация

Существует несколько классификаций идиопатических воспалительных миопатий, в каждой ЮДМ выделен в отдельную форму. По классификации, предложенной L. Rider и F. Miller (1997), ЮДМ является самой частой формой идиопатических воспалительных миопатий у детей (85%).

  1. 1. Ювенильный дерматомиозит
  2. 2. Ювенильный полимиозит
  3. 3. Миозит в рамках перекрестных синдромов
  4. 4. Миозит мышц орбиты и глаз
  5. 5. Миозит, ассоциирующийся с опухолями
  6. 6.Фокальный, или нодулярный миозит
  7. 7. Пролиферативный миозит
  8. 8. Миозит «с включениями»
  9. 9. Амиопатический дерматомиозит (дерматомиозит без миозита)
  10. 10. Эозинофильный миозит
  11. 11. Гранулематозный миозит

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Пациенты могут жаловаться на выраженную слабость, невозможность выполнить обычные действия, боли в мышцах, в суставах,  высыпания на коже, потерю массы тела, повышение температуры тела до субфебрильных, фебрильных цифр, затруднение дыхания, одышку, поперхивание, гнусавость голоса

  • Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери [1, 2].

Уровень достоверности доказательств D

Дерматомиозит: клинический случай и обзор литературы

Дерматомиозит (ДМ) – системное прогрессирующее заболевание, характеризуется преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи. У 60% населения с классическим ДМ поражения кожи и мышц появляются одновременно, крайне редко отмечается форма ДМ, проявляющаяся поражением только кожи.

Читайте также:  Холецистит - воспаление желчного пузыря

ДМ распространен во всех климатических и географических зонах земли и стоит на третьем месте среди системных заболеваний соединительной ткани после системной склеродермии. Заболевание может развиваться в любом возрасте, чаще встречается у женщин. Частота заболеваемости в популяции составляет 1,8 случаев на 100 000 пациентов в год.

В этиопатогенезе заболевания значимыми являются иммунная и инфекционная теории. В данной статье описывается случай редко встречающейся формы амиопатического ДМ, для которого характерно поражения кожи, без типичного для ДМ поражения мышц. По разным данным, длительность поражения кожи миозита составляет от 6 до 24 мес. и более. Чаще встречается у азиатского населения.

Рассматриваются  актуализированные вопросы этиологии и патогенеза, приведена современная международная классификация, описан алгоритм диагностического поиска и лечения данного заболевания.

Ключевые слова: аутоиммунное заболевание, дерматомиозит, амиопатический дерматомиозит, кожные симптомы, гелиотропная сыпь, симптом Готтрона, признак «шали», симптом «кобуры», «рука механика», синдром Тибьержа-Вейссенбаха,  мышечная слабость, актуальное лечение.

Для цитирования: Орлова Е.В., Плиева Л.Р., Пятилова П.М., Новосартян М.Г. Дерматомиозит: клинический случай и обзор литературы. РМЖ. Медицинское обозрение. 2017;25(11):850-852.

Dermatomyositis: a clinical case and literature review Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G. First Moscow State Medical University named after I.M. Sechenov Dermatomyositis (DM) is a systemic progressive disease characterized by a predominant lesion of the striated and smooth musculature with impaired motor function and skin lesion. In 60% of the population with classical DM the lesions of the skin and muscles appear simultaneously, the form of DM which manifests itself only by the skin lesion is extremely rare. DM is common in all climatic and geographical zones of the earth and takes the third place after systemic scleroderma among systemic diseases of connective tissue. The disease can develop at any age, and it is more common in women. The incidence rate in the population is 1.8 cases per 100,000 patients per year. The immune and infectious theories are significant in the etiopathogenesis of the disease. This article describes the case of a rare form of amiopathic dermatomyositis, which is characterized by skin lesions, without a typical DM lesion of the muscles. According to various data, the duration of skin lesions without symptoms of myositis is 6 to 24 months and more. It is more common in the Asian population. The article considers the actual issues of etiology and pathogenesis, the modern international classification, the algorithm of diagnostic search and treatment of this disease.

Key words: autoimmune disease, dermatomyositis, amiopathic dermatomyositis, skin symptoms, heliotrope rash, Gottron sign, «shawl» symptom, «holster» symptom, «Mechanic hand», Tibierge-Weissenbach syndrome, muscle weakness, topical treatment.

For citation: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G. Dermatomyositis: a clinical case and literature review // RMJ.  2017. № 11. P. 850–852.

Статья посвящена проблеме дерматомиозита

    Дерматомиозит (ДМ) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением кожи и мышечной слабостью [1]. Частота встречаемости ДМ составляет 1,8 случая на 100 000 пациентов в год [2]. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет [3, 4].      Существуют иммунная и инфекционная теории, объясняющие происхождение ДМ.      Иммунная теория гласит: наиболее существенное значение имеют гуморальные иммунные нарушения, связанные с отложением иммунных комплексов в мелких сосудах, с активацией комплемента и развитием васкулопатии, сопровождающейся воспалительной инфильтрацией скелетных мышц (преобладают CD4+ Т-лимфоциты, макрофаги и В-лимфоциты) [5].     Инфекционная теория опирается на описание пациентов с ДМ и полимиозитоподобными синдромами у пациентов, инфицированных вирусом Коксаки, парвовирусом В19, вирусом Эпштейна ‒ Барр, вирусом иммунодифицита человека и вирусом Т-клеточной лейкемии человека I типа [6].      Предрасполагающими, или триггерными, факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждение, перегревание, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия [7].     Общепринятой классификации ДМ нет, однако ряд авторов выделяют следующие клинические фрмы:     1)  классический ДМ, в т. ч., возможно, связанный с системными заболеваниями соединительной ткани и злокачественными опухолями;     2)  ювенильный ДМ;

    3)  амиопатический ДМ (КАДМ) [8]. 

    У 60% населения с классическим ДМ поражение кожи и мышц появляется одновременно. В 30% случаев высыпания предшествуют миозитам, и у 10% пациентов мышцы поражаются раньше кожи [9].      Поражение мышц сопровождается следующими симптомами:      • симптомом «рубашки»: больной не может приподнять руки, когда одевается;     • симптомом «лестницы»: больной не может подняться по лестнице из-за неуверенной, «утиной» походки.     Кожные проявления ДМ разнообразны:     • признак «шали»: часто зудящая, симметричная, сливная, макулярная фиолетовая эритема, поражающая кожу на разгибательных поверхностях пальцев, кистей и предплечий; кожу плеч, дельтовидных областей, задней поверхности лопаток и шеи;     • симптом Готтрона: яркая эритема, чаще на лице, шее, в зоне декольте, на плечах, над суставами, особенно проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми, на наружной поверхности бедер и голеней;     • симптом «очков»: периорбитальный отек и эритема, имеющая лиловый или вишнево-красный оттенок;     • «рука механика»: капилляриты, шелушение и трещины на подушечках пальцев и ладонях;     • симптом «кобуры»: сливная, макулярная фиолетовая эритема на латеральной поверхности бедер;     • синдром Тибьержа ‒ Вейссенбаха: кальциноз пораженных тканей;

    • шелушение на волосистой части головы, которое может сопровождаться нерубцовой алопецией [6].

    Диагностические критерии ДМ и полимиозита (ПМ) были разработаны A. Bohan и J.B. Peter в 1975 г. и в последующем дополнены Tanimoto et al. (1995).     Кожные критерии:     • гелиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках);     • симптом Готтрона (красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев);     • эритема разгибательной поверхности суставов (приподнятая красно-фиолетовая эритема над локтями и коленями).     Критерии ПМ:     • проксимальная мышечная слабость (верхних или нижних конечностей);     • повышение уровня сывороточной КФК или альдолазы;     • мышечная боль (пальпаторная или спонтанная);     • миогенные изменения на электромиографии (ЭМГ): короткая продолжительность, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными фибрилляционными потенциалами;     • положительные анти-Jo1-аутоантитела;      • недеструктивный артрит или артралгии;     • признаки системного воспаления (лихорадка, СОЭ, уровень СРБ).     Для постановки диагноза ДМ необходимо сочетание как минимум одного из кожных критериев с четырьмя критериями ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) [10].     В отличие от классического варианта, КАДМ характеризуется типичным для ДМ поражением кожи при явном отсутствии поражения мышечных волокон. По разным данным, длительность поражения кожи без симптомов миозита составляет от 6 до 24 мес. и более. Чаще встречается у азиатского населения [11]. По данным литературы, выявление у больных позитивности по анти-CADM-140 (MDA5) антителам рассматривается как фактор риска идиопатических воспалительных миопатий [12].      Стандартными диагностическими критериями КАДМ являются:       • типичная для ДМ сыпь;      • гистологическое исследование биоптата кожи: редукция капиллярной сети, отложение мембраноатакующего комплекса на капиллярах и вдоль дермально-эпидермального соединения, вариабельная кератиноцитная картина мембраноатакующего комплекса;     • гистологическое исследование биоптата мышцы не соответствует вероятному или достоверному ДМ;     • отсутствие мышечной слабости;     • нормальный уровень креатинфосфокиназы (КФК);     • нормальная ЭМГ-картина [13].

    Лечение ДМ требует индивидуального подхода с учетом остроты, длительности и характера заболевания. Препараты выбора ‒ глюкокортикоиды короткого действия: преднизолон, метилпреднизолон. При резистентности к высоким дозам глюкокортикоидов возможно применение цитостатиков. Наиболее часто применяют метотрексат и азатиоприн [14]. 

    Больная Е., 64 года,

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *