Kas yra smegenų leukoencefalopatija: tipai, diagnozė ir gydymas. Šunų nekrozuojančio meningoencefalito gydymas ir prognozė
Apibūdinimas:
Jis, kaip ir visi leukoencefalitai, priklauso demielinizuojančių nervų sistemos ligų grupei, kurių patomorfologinis požymis yra difuzinis arba lizdinio mielino skilimas, santykinai išsaugant ašinius cilindrus. Vyraujantis baltosios smegenų medžiagos pažeidimas lėmė šios ligos pavadinimą leukoencefalitu.
Pagal mielino pažeidimo pobūdį išskiriami mielinoklastiniai ir leukodistrofiniai demielinizuojančių ligų tipai. Pirmuoju atveju mielinas sunaikinamas, antruoju – dėl paveldimo fermentinio defekto sutrinka mielino apykaita. Leukoencefalitas yra mielinoklastinio tipo. Aiškinant leukoencefalito etiologiją, susidarė nuomonė apie šios ligos įsitraukimą į lėtas infekcijas, susijusias su latentiniu ilgalaikiu viruso išgyvenimu organizme (herpes simplex virusas ir kt.). Jo aktyvavimui įtakos turi daugybė veiksnių. Patekę į nervų sistemą, aktyvuoti lėti virusai sukelia ūmaus ar chroniškai progresuojančio proceso vystymąsi. Be baltosios medžiagos pažeidimo sergant leukoencefalitu, nervų ląstelėse taip pat stebimi distrofiniai pokyčiai.
Simptomai:
Būdingiausia proceso lokalizacija yra baziniai branduoliai. Pažeidžiami asociatyviniai ryšiai tarp smegenų skilčių, o tai lemia dominuojantį psichikos sutrikimų vaidmenį leukoencefalito klinikiniame paveiksle.
Liga daugiausia paveikia vaikų amžių. Jis prasideda lėtai, dažniausiai po kokios nors infekcijos. Vaikai tampa vangūs, palaipsniui silpsta atmintis, sutrinka aukštesnės žievės funkcijos (rašymas, skaičiavimas, praktika ir kt.), stiprėja silpnaprotystė. IN atskirų atvejų išsivysto į šizofreniją panašus sindromas – negatyvizmas, autizmas, paradoksalios emocijos.
Ankstyvas ir tipiškas leukoencefalito simptomas yra epilepsijos priepuoliai su greitu asmenybės dezintegracija (net ir retais ir nesunkiais priepuoliais). Sergant leukoencefalitu, pastebimi įvairūs motoriniai sutrikimai: spazminis paralyžius ir parezė, pseudobulbariniai ir bulbariniai sindromai.
Ligos eiga nuolat progresuoja. Vidutinė trukmė 1,5-2 metai. Mirtina baigtis, kai pasireiškia decerebrato rigidiškumo simptomai, centrinio kvėpavimo sutrikimai.
Yra keletas klinikinių leukoencefalito formų. Dažniau serga Van Bogarto leukoencefalitas ir Schilderio leukoencefalitas. Van Bogarto leukoencefalitui pirmiausia būdinga progresuojanti demencija, epilepsijos priepuoliai ir ekstrapiramidiniai simptomai. Sergant Schilderio leukoencefalitu, dažniau parezė ir paralyžius, regos sutrikimas arba dėl regos nervo skaidulų demielinizacijos (retrobulbarinio), arba dėl pakaušio skilties subkortikinės baltosios medžiagos pažeidimo.
Atsiradimo priežastys:
Spėjama, kad Van Bogarto panencefalitą sukelia tymų virusas, kuris gali ilgai išlikti smegenų neuronuose ir tam tikromis sąlygomis suaktyvėti. Kai kurie tyrėjai mano, kad Schilderio leukoencefalitas yra vaikų pasirinkimas. Ūminis hemoraginis leukoencefalitas dažnai pasireiškia po profilaktinių skiepų. Patogenezė nėra aiški. Manoma, kad yra hipererginis autoimuninis procesas, kurio sukėlėjo vaidmenį atlieka virusai.
Gydymas:
Gydymui paskirkite:
Leukoencefalitui gydyti naudojami priešuždegiminiai, desensibilizuojantys preparatai, prieštraukuliniai vaistai, vitaminai, aminorūgštys.
Degeneracinis-demielinizuojantis smegenų pažeidimas, lydimas didelių arba susiliejančių demielinizacijos zonų susidarymo. Ji turi nuolat progresuojančią eigą su nespecifiniu ir polimorfiniu klinikiniu vaizdu, kuris gali apimti psichikos sutrikimus, piramidinius ir ekstrapiramidinius sindromus, pažinimo sutrikimus, galvinių nervų pažeidimus, epizodus. Schilderio leukoencefalitas diagnozuojamas pagal klinikinius kriterijus ir MRT rezultatus, atmetus kitas patologijas, turinčias panašių pasireiškimų. Terapija atliekama gliukokortikosteroidais, prieštraukuliniais vaistais, raumenų relaksantais ir psichotropiniais vaistais. Tačiau gydymas yra neveiksmingas.
TLK-10
G31.0 Ribota smegenų atrofija
Bendra informacija
Schilderio leukoencefalitą kaip savarankišką nozologiją 1912 m. pirmą kartą įvertino psichoneurologas, kurio pavadinimas tvirtai įsitvirtino ligos pavadinime, nors pats autorius jo aprašytą patologiją įvardijo terminu „periaksialinis difuzinis leukoencefalitas“. Vėliau įvairių tyrinėtojų pateikti kitų klinikinių leukoencefalito formų aprašymai: 1941 metais - hemoraginis leukoencefalitas, 1945 metais - poūmis sklerozuojantis leukoencefalitas. Kadangi pagrindinis patomorfologinis ligos substratas yra difuzinės baltosios medžiagos demielinizacijos zonos, Šilderio leukoencefalitas priskiriamas demielinizuojančių ligų grupei.
Vyraujantis Schilderio ligos pasireiškimo amžius vis dar yra prieštaringas klausimas. Užsienio neurologijos ekspertai laiko būdingą pradžią nuo 7 iki 12 metų, o kai kurie autoriai siūlo ligą priskirti prie vaikystės išsėtinės sklerozės formos. Namų neurologų stebėjimai, priešingai, rodo vienodą žalos laipsnį skirtingų amžiaus kategorijų asmenims.
Schilderio leukoencefalito priežastys
Tiriama Šilderio ligos etiopatogenezė. Iš ligos pavadinimo matyti, kad iš pradžių buvo numanoma smegenų pažeidimo uždegiminė etiologija, ty encefalitas. Virusinė ligos teorija daroma atsižvelgiant į lėtųjų infekcijų tipą. Tarp galimų infekcijų sukėlėjų kalbama apie tymų, herpeso infekcijos, miksovirusų, galinčių sukelti autoimuninį smegenų uždegimą, vaidmenį. Tačiau nesėkmingi bandymai išskirti patogeną paskatino kitokios etiopatogenetinės teorijos atsiradimą. Pastarasis rodo ryšį tarp Schilderio leukoencefalito ir lipidų apykaitos reguliavimo mechanizmų disfunkcijos, o tai priartina ligą prie paveldimos leukodistrofijos.
Morfologiniai pokyčiai susideda iš to, kad pusrutulių baltojoje smegenų medžiagoje susidaro reikšmingos demielinizacijos zonos, turinčios aiškius smailius kontūrus ir dažnai išsidėsčiusios asimetriškai. Kai kuriais atvejais tokie pažeidimai susidaro smegenyse ir smegenų kamiene. Pacientams, susirgusiems brendimo laikotarpiu ir suaugus, aprašomi atvejai, kai kartu su plačios demielinizacijos sritimis pastebimi apvalūs į apnašas panašūs židiniai, primenantys išsėtinės sklerozės plokšteles.
Schilderio leukoencefalito simptomai
Liga pasižymi nespecifiniais ir polimorfiniais simptomais. Tai gali pasireikšti palaipsniui besiformuojančiais psichikos sutrikimais: nuotaikos labilumu, apatija, elgesio sutrikimais, susijaudinimo epizodais su haliucinaciniu sindromu. Intelekto nuosmukis progresuoja iki demencijos. Pastebima agrafija, akalkulija, aleksija, agnozija, apraksija. Dėl kaukolės nervų demielinizacijos atsiranda regos nervo neuritas, oftalmoplegija, klausos praradimas, pablogėja regėjimas, bulbariniai sutrikimai. Kai pažeidžiamos smegenėlės, atsiranda smegenėlių ataksija, skanduojama kalba, tyčinis tremoras. Žievės regėjimo zonos pažeidimas sukelia hemianopsiją, žievės amaurozę. Galimi ekstrapiramidiniai sutrikimai, pasireiškiantys hiperkineze, torsionine distonija ir kt. Piramidiniai sutrikimai dažniausiai stebimi vėlesnėse leukoencefalito stadijose mono-, hemi- ir tetraparezės forma. Dažnai yra konvulsinis sindromas (pvz., Džeksoninė epilepsija arba su generalizuotais epilepsijos priepuoliais), kuriam būdingas specifinio EEG modelio nebuvimas.
Įvairių simptomų kompleksų derinių kintamumas yra toks ryškus, kad neleidžia išskirti tipiško Šilderio ligos eigos varianto. Vienais atvejais klinika panaši į progresuojantį išsėtinės sklerozės variantą, kitais – pseudotomorinio pobūdžio, trečiais – psichiatrinę patologiją. Pastaruoju atveju pacientai gali būti gydomi psichiatro, kol atsiras ryškūs neurologiniai simptomai.
Schilderio leukoencefalito diagnozė
Schilderio leukoencefalitą labai sunku diagnozuoti in vivo. Ši užduotis reikalauja, kad neurologas atidžiai palygintų anamnezinius, klinikinius ir tomografinius duomenis ir atidžiai atliktų diferencinę diagnostiką su panašiomis ligomis. Norint ištirti regos ir klausos analizatorius, į konsultacijas gali būti įtrauktas oftalmologas ir otorinolaringologas.
Elektroencefalografija atskleidžia difuzinio smegenų pažeidimo požymius: alfa aktyvumo sumažėjimą ir ritmo dezorganizaciją; dažnai nustatomas epileptiforminis aktyvumas. Tiriant smegenų skystį, gama globulino kiekio padidėjimas nustatomas atsižvelgiant į albumino frakcijos savitojo svorio sumažėjimą. Informatyviausias instrumentinės diagnostikos metodas yra smegenų MRT. Šilderio liga patvirtina, kad smegenų baltojoje medžiagoje yra bent vienas didelis arba pora susiliejusių demielinizacijos židinių.
Norėdami nustatyti galutinę diagnozę, daugelis neurologų vadovaujasi C.M. Poser 1985: MRT duomenimis, yra 1-2 suapvalintos demielinizacijos zonos, kurių dydis ne mažesnis kaip 2x3 cm; nėra antinksčių patologijos; bet kokios kitos smegenų patologijos (išsėtinio encefalomielito, insulto ir kt.) pašalinimas; riebalų rūgščių kiekio kraujo serume normos laikymasis; difuzinės lėtinės sklerozės sričių nustatymas skrodimo metu. Kai kuriais atvejais tik histologiniai paveiktos srities smegenų audinių tyrimai leidžia atskirti Šilderio leukoencefalitą nuo leukodistrofijos.
Šilderio leukoencefalito gydymas ir prognozė
Aiškių minčių apie Šilderio ligos etiopatogenezę stoka dar neleido sukurti daugiau ar mažiau veiksmingų jos gydymo metodų. Buvo pastebėtas tam tikras gydymo gliukokortikosteroidais poveikis, dėl kurio daugeliui pacientų skiriamas metilprednizolonas, iš pradžių parenteriniu būdu įsotinamoji dozė, o po to per burną palaipsniui mažinant dozę. Lygiagrečiai atliekamas neuroprotekcinės, antioksidacinės ir kraujagyslių terapijos kursas, jei reikia, prieštraukulinis gydymas (karbamazepinas, diazepamas), raumenų relaksantai (amantadinas, tolperizonas, amidinas), dekongestantai (furozemidas, acetazolamidas, magnio sulfatas), psichotropiniai vaistai. nustatyta.
Laiku pradėtas gydymas gali tik šiek tiek pristabdyti patologijos progresavimą. Tačiau, nepaisant jo įgyvendinimo, visi pacientai miršta. Mirties pradžios laikas svyruoja nuo kelių mėnesių iki 3 metų nuo leukoencefalito pradžios.
Virusinė etiologija. Leukoencefalitui būdingas vyraujantis baltosios smegenų medžiagos pažeidimas. Leukoencefalitas poūmio sklerozuojančio encefalito forma (žr.) dažniausiai pasireiškia 4-16 metų vaikams.
klinikinė eiga. Liga vystosi palaipsniui. Bendrieji infekciniai ir smegenų simptomai yra reti. Ligos vaizdą sudaro palaipsniui besivystanti demencija, hiperkinezė (nevalingi judesiai) ir autonominiai sutrikimai. Ankstyviausias simptomas yra psichikos sutrikimai, kurie greitai progresuoja. Jau ankstyvuoju laikotarpiu pasireiškia epilepsijos priepuoliai, tačiau dažniau jie atsiranda detalaus ligos vaizdo fone. Po 1,5-2 mėn. atsiranda nevalingi judesiai, įvairios hiperkinezijos, dažnai stebimi tonizuojantys kamieno ir galūnių raumenys, sukeliantys savotiškus sukamuosius judesius. Dažnai yra sensorinės ar motorinės afazijos tipas (žr.). Pacientai smarkiai juokiasi ir verkia. Vegetatyviniai sutrikimai pasireiškia odos riebalavimu, prakaitavimu, seilėtekiu, kraujagyslių reakcijų pokyčiais. Svoris mažėja palaipsniui, dažnai iki kacheksijos. Liga progresuoja. Mirtis įvyksta po kelių mėnesių, o kai kuriais atvejais ir kelerių metų nuo ligos pradžios.
Gydymas. Racionalaus ligos gydymo šiuo metu nėra. Tam tikras poveikis gali atsirasti gydant (prižiūrint gydytojui). Rodomas atkuriamasis gydymas, vitaminų terapija (0,01 g per 1 gyvenimo metus per parą) ir kt.. Reikia atidžiai prižiūrėti ligonius (juos reikia maitinti, nuvalyti odą, žiūrėti, kad neatsirastų).
Leukoencefalitas (iš graikų leukos – baltasis + encefalitas) yra uždegiminė smegenų liga, pasireiškianti baltosios medžiagos pažeidimu. Ilgą laiką leukoencefalitas buvo priešinamas encefalitui su izoliuotu pilkosios medžiagos pažeidimu (polioencefalitu). Pastaruoju metu riba tarp šių dviejų encefalito tipų pamažu nyko, o dabar galima kalbėti tik apie uždegiminio proceso vyravimą baltojoje arba pilkojoje smegenų medžiagoje.
Iš pradžių leukoencefalitui buvo priskiriami įvairūs nervų sistemos pažeidimai – tiek uždegiminiai, tiek degeneraciniai. Tiriant encefalito pobūdį, iš šios polimorfinės grupės buvo nustatytas antrinis poinfekcinis encefalitas, kuris daugiausia buvo stebimas sergant ūmiomis vaikų infekcijomis (tymais, raudonukėmis ir kt.), vakcininiu ir alerginiu encefalitu, taip pat sergant sisteminėmis demielinizuojančiomis vaikų ligomis. degeneracinio pobūdžio, pvz., difuzinė sklerozė (Šilderio liga). , šeiminė progresuojanti leukodistrofija ir kt.). Likusį pirminį leukoencefalitą vis dar sunku atpažinti, nes nėra tikslios etiologinės klasifikacijos. Jų diagnozė įmanoma tik pagal klinikos ir patohistologijos ypatumus.
Tiksliausiai ištirta pirminio leukoencefalito grupė, vadinama poūmiu sklerozuojančiu progresuojančios eigos leukoencefalitu. Kaip savarankišką nozologinį vienetą, 1945 m. juos pirmą kartą išskyrė L. van Bogaertas. Paaiškėjo, kad nemažai encefalitų, anksčiau aprašytų įvairiais pavadinimais, gali būti visiškai priskiriami poūmiam sklerozuojančiam leukoencefalitui. Jie yra tik šios formos variantai ir skiriasi intraląstelinių intarpų buvimu ar nebuvimu, eigos trukme ir demielinizacijos proceso intensyvumu.
Poūminio sklerozuojančio leukoencefalito etiologija dar nenustatyta. Tarpląsteliniai intarpai liudija viruso prigimtį, tačiau viruso negalima išskirti. Liga neturi sezoniškumo ir epidemijos židinių. Daugelyje šalių padaugėjo poūmių ligų atvejų. Iš pradžių buvo manoma, kad liga pasireiškia tik vaikystė. Pastaruoju metu jis taip pat buvo aprašytas suaugusiems, tačiau daug rečiau ir rečiau.
Patologiškai poūmiam sklerozuojančiam leukoencefalitui būdingi smegenų pusrutulių ir smegenų kamieno baltosios medžiagos demielinizuojantys pažeidimai. Demielinizacijos procesas kai kuriais atvejais plinta difuziškai, tačiau dažniau tam tikra seka paveikia smegenų laidumo sistemas. Pirmiausia nukenčia smegenų pusrutulių asociacijos sistemos, kortiko-strio-pallidar takai ir pontocerebelės laidų jungtys. Piramidinė sistema dalyvauja procese vėlesnėse ligos stadijose. Skaidulinės glijos proliferacija, kurią lydi demielinizacija ir uždegiminiai pokyčiai, skiriasi priklausomai nuo ligos trukmės. Jie yra ryškesni ir ilgesni. Greitos eigos atvejais, kartu su silpnu demielinizacijos vystymusi, išryškėja fibrilinių glijų dauginimasis, todėl encefalitą galima vadinti sklerozuojančiu. Greitai tekančiose formose taip pat dažniau aptinkami A tipo intranukleariniai eozinofiliniai intarpai.
Klinikinis vaizdas yra labai stereotipinis. Liga vyksta trimis pagrindiniais etapais. Ankstyviausi simptomai (pirmoji stadija) yra pakitimai, atsirandantys vaikams, kurie anksčiau buvo visiškai sveiki somatine ir psichikos prasme ir neapsunkinti patologinio paveldimumo. Sparčiai auga ryškus intelekto degradavimas su agnozijos, apraksijos ir kalbos sutrikimų reiškiniais. Vystosi mutizmas ir visiškas kontakto su kitais nebuvimas.
Antrąjį etapą lydi tam tikra hiperkinezė. Iš pradžių jie gali turėti choreiforminį ar miokloninį pobūdį, tačiau labai greitai įgyja didelio masto balizmo tipą, itin stereotipišką išvaizdą, tuo pačiu metu susitraukiant daugeliui proksimalinių galūnių, kamieno ir kaklo raumenų. Jie išsiskiria griežtu ritmu (nuo 4 iki 12 per 1 min.). Ateityje prisijungs savotiška akių obuolių hiperkinezė: prievartinis jų pagrobimas į šonus ir aukštyn sinchroniškai su galūnių hiperkineze; Tuo pačiu metu priverstinis burnos atidarymas ir liežuvio išspaudimas, sutampa su likusių variklio iškrovų ritmu. Šios griežtai ritmiškos ir sudėtingos hiperkinezijos suteikia poūminiam leukoencefalitui savitumo, leidžiančio atskirti jį nuo daugelio kitų poūmių encefalitų. Tarp motorinių iškrovų priepuolių iš pradžių neaptinkamas nei galūnių paralyžius, nei galvinių nervų sutrikimai; pastebima tik raumenų hipotonija.
Trečiajai ligos stadijai būdingas hiperkinezės nutraukimas ir laipsniškas decerebratinio rigidiškumo vystymasis. Yra vegetacinių sutrikimų ir hiperterminių krizių, kai temperatūra pakyla iki 40 ° ir daugiau. Iki to laiko piramidiniai simptomai išsivysto pėdos klonų ir patologinių refleksų pavidalu. Smegenų skystyje baltymo globulino frakcijos didėja, o gama globulino kiekis kraujyje gali nepadidėti. Akies dugnas visais atvejais yra normalus. Ypač būdingi smegenų elektrinio aktyvumo pokyčiai, periodiškai stebint aukštos įtampos iškrovas visuose laiduose sinchroniškai abiem pusrutuliams. Šie ypatingi EEG pokyčiai gali atskirti šią formą nuo kito encefalito.
Liga nuolat progresuoja; procesas trunka nuo kelių mėnesių iki 2 metų, visais atvejais baigiasi mirtimi. Gydymas nesėkmingas. Taip pat žiūrėkite Encefalitas.
Autorius: Georgina Child, BVSc, DACVIM (neurologija) / Speciali klinika mažiems gyvūnams, 1 Richardson Pl, North Ryde NSW 2113Uždegiminės CNS ligos pažeidžia smegenis, smegenų dangalus ir (arba) nugaros smegenis. Dauguma patologinių procesų, sukeliančių meningitą, taip pat sukelia gretutinį encefalitą ir (arba) mielitą. Šunims neinfekcinės ir (galbūt) imuninės sistemos sukeltos meningoencefalomielito formos yra daug dažnesnės nei infekcinės.
Daugumos imuninės sistemos sukeltų sutrikimų priežastys nebuvo nustatytos.
Manoma, kad dėl imuninės sistemos sukeltos ligos apima į kortikosteroidus reaguojantį meningoencefalitą, granulomatinį meningoencefalomielitą (GME), nekrozinį vaskulitą, nekrozinį meningoencefalitą (NME) tam tikrų veislių (mopsų, maltiečių, čihuahua) ir nekrozinį (leukoencefalitą) jorkšyro terjerai).
Galutinė diagnozė nustatoma pagal histologinio tyrimo rezultatus; Daugeliu atvejų intravitalinės diagnozės neįmanoma nustatyti neatlikus histologinio tyrimo, nes klinikiniai požymiai ir laboratoriniai duomenys dažnai būna nespecifiniai ir nesiskiria nuo infekcinio meningoencefalomielito, kraujagyslių ligų ir kai kurių CNS navikų. Neuždegiminio meningoencefalito histologinio modelio skirtumai gali atspindėti skirtingas priežastis arba imunologinius mechanizmus arba ne.
Į kortikosteroidus reaguojantis meningitas (poliarteritas, nekrozuojantis vaskulitas, biglio skausmo sindromas)
Į steroidus reaguojantis meningitas dažniausiai pasireiškia jauniems didelių veislių šunims (vidutinis amžius 1 metai), nors gali pasireikšti ir mažesnių veislių šunims (pvz., poliarteritas biglių (taip pat vadinamas Biglio skausmo sindromu), Naujųjų Škotijos retriverių ir italų kurtų šunims. Pastaruoju metu).
Meningitui būdingi simptomai yra nugaros skausmas, nenatūrali laikysena, sustingusi eisena, vangumas ir vangumas. Karščiavimas yra dažnas, o leukocitozė gali būti nustatyta atliekant bendrą klinikinį kraujo tyrimą. Klinikiniai požymiai svyruoja nuo ūminių ir sunkių iki epizodinių. Neurologiniai sutrikimai (parezė / paralyžius) yra reti, tačiau galimi dėl nugaros smegenų arba, retais atvejais, smegenų pažeidimo. Nugaros smegenų stuburo ir voratinklinių kraujagyslių nekrozinio vaskulito atvejai aprašyti jauniems biglių, vokiečių trumpaplaukių ir Berno zenenhundų šunims, kartais pasitaikantiems ir kitoms veislėms.
Klinikiniai požymiai yra panašūs į tuos, kurie stebimi sergant steroidais reaguojančiu meningitu, tačiau gali būti daugybinio ar židininio nugaros smegenų pažeidimo simptomų.
Gydymas panašus į meningito gydymą, tačiau prognozė priklauso nuo nugaros smegenų pažeidimo laipsnio.
CSF paprastai rodo ryškią pleocitozę su neutrofilais iki >10 000/mcL. Tarp epizodų CSF rezultatai gali būti normalūs. Mikroorganizmų CSF nėra, kultūros rezultatai neigiami. Kai kuriems gyvūnams kartu išsivysto poliartritas. Gydymą sudaro ilgalaikis kortikosteroidų kursas, pradinė 2–4 mg/kg per parą dozė, kuri palaipsniui mažinama per 3–6 mėnesius.
Gyvūnų, kuriems pasireiškia tik meningito simptomai, prognozė yra gera, nors atkryčiai yra dažni. Jei kortikosteroidai neveikia arba gyvūnas blogai toleruoja šalutinį poveikį, galima vartoti azatiopriną.
Į steroidus reaguojantis meningitas retkarčiais pasireiškia katėms.
Tikslesniam diagnozės įvardijimui buvo pasiūlytas terminas „neaiškios etiologijos (arba kilmės) meningoencefalitas (arba meningoencefalomielitas)“ (MNE arba MNP). Kiti pasiūlyti ar ankstesni terminai apima nepatogeninį meningoencefalomielitą, neinfekcinę uždegiminę CNS ligą, nepūlingą meningoencefalitą, retikulią ir kt.
Šiame darbe terminas GME bus vartojamas visoms neinfekcinėms uždegiminėms CNS ligoms apibūdinti (net jei jis neteisingas), nes jis yra visuotinai priimtas. Šios ligos yra plačiai paplitusios visame pasaulyje ir gali sudaryti iki 25% visų šunų CNS ligų atvejų.
GME dažniausiai pasitaiko žaislinių ir mažų veislių, ypač maltiečių, žaislinių pudelių ir visų terjerų (įskaitant Stafordšyro ir Airedale terjerus). Tačiau jis gali išsivystyti bet kokios veislės šunims, įskaitant didelius šunis ir mestizus. Šia liga dažniausiai serga vidutinio amžiaus šunys (retai – šunims<2 лет или >10 metų). Šia liga serga abiejų lyčių atstovai, tačiau gali būti, kad dažniau serga patelės.
Neinfekcinės uždegiminės CNS ligos diagnozė grindžiama klinikiniais požymiais ir infekcinių priežasčių pašalinimu – dažnai serologija, CSF analize ir smegenų vaizdavimo tyrimais. Tačiau daugeliu atvejų numanoma diagnozė nustatoma remiantis geriausiu spėjimu, pagrįstu veisle, amžiumi, istorija ir klinikiniais požymiais. Uždegiminei centrinės nervų sistemos ligai būdingas ūmus daugelio centrinės nervų sistemos (smegenų ar nugaros smegenų) pažeidimų simptomų ir (arba) hiperestezijos (gimdos kaklelio ar juosmens ir krūtinės ląstos srityje) išsivystymas. Klinikiniai požymiai yra priekinės smegenų simptomai (psichikos būklės pokyčiai, kompulsyvus sukimasis, traukuliai) ir (arba) uodegos duobė (ataksija, vestibuliariniai sutrikimai, kaukolės nervo sutrikimai) ir (arba) nugaros smegenų pažeidimai (bet kokiu lygiu). Daugeliu atvejų sunku nustatyti anatominę pažeidimo lokalizaciją. Tačiau liga yra lėtinė, progresuojanti, o kai kuriais atvejais pasireiškia epizodiškai, o nemaža dalis šunų pasireiškia židininiais neurologiniais simptomais. Gyvūnus, sergančius meningitu, dažnai kamuoja stiprūs kaklo skausmai, suglebusi laikysena, nenoras judėti, stinga „šlifuota“ eisena. Daugelis mažų šunų savininkų praneša, kad bandydamas jį paimti gyvūnas be jokios aiškios priežasties slepiasi, verkšlena ar rėkia. Dažnai yra neaiškios lokalizacijos nugaros skausmai. Tačiau nugaros skausmo požymiai pastebimi ne visais atvejais.
Gali būti židininių nugaros smegenų (bet kurio skyriaus, bet dažniausiai gimdos kaklelio) pažeidimų simptomų, įskaitant parezę ar paralyžių. Buvo aprašyta GME forma, susijusi su optiniu neuritu, tačiau ji yra reta. Klinikiniai požymiai gali būti ūmūs ir greitai progresuojantys arba klastingi ir lėtai progresuojantys savaites ar mėnesius.
Apskritai GME gali turėti bet kokią istoriją, turėti bet kokių neurologinių simptomų ir išsivystyti bet kokio amžiaus ir veislės šunims!
Buvo bandoma klasifikuoti GME formas kaip išplitusias, židinines arba vykstančias su regos nervo pažeidimu. Tai labai sunku padaryti in vivo ir ne visada svarbu diagnozuojant, gydant ir prognozuojant. Veislės nekrozinis meningoencefalitas (mopsams, maltiečių, čihuahua ir Jorkšyro terjerams) gali išsivystyti jauname amžiuje (<1 года, особенно у мальтийских болонок и мопсов), но встречается и у собак старше (особенно у чихуахуа). Обычно такой энцефалит развивается остро с симптомами тяжелого поражения переднего мозга, включая судороги. Неврологические нарушения часто быстро прогрессируют. Эти заболевания у разных пород классифицируются в зависимости от поражения оболочек, преимущественного поражения белого вещества и локализации (большие полушария или ствол мозга, или обе части). Такие различия могут отражать разные патологические процессы либо различия иммунного ответа, возможно, генетические.
Paprastai klinikinis tyrimas, klinikiniai ir biocheminiai šunų, sergančių bet kokiomis neinfekcinėmis uždegiminėmis centrinės nervų sistemos ligomis, kraujo tyrimai nerodo nukrypimų. Galimas karščiavimas, bet retai.
CSF analizė paprastai rodo lengvą ar vidutinio sunkumo pleocitozę, kurioje vyrauja mononuklearinės ląstelės ir įvairaus laipsnio baltymų padidėjimas. Bendra leukocitų koncentracija skiriasi nuo<10 до >5000 ląstelių. Baltymų koncentracija gali būti nuo normalios iki 4 g/l. Neutrofilai paprastai sudaro mažiau nei 50% visų aptiktų ląstelių. Kartais yra makrofagų ir pavienių eozinofilų. Kai kuriems šunims (kartais daugiau nei 10 %) CSF analizė nerodo jokių anomalijų. CSF sudėties pokyčiai gali rodyti uždegimą, kuris yra GME įtarimo pagrindas, tačiau panašus CSF modelis galimas ir sergant kitomis ligomis, įskaitant infekcines, kraujagyslių (širdies priepuolius) ir navikus. Daugeliu atvejų CSF analizės nepakanka galutinei diagnozei nustatyti, tačiau ji gali suteikti aiškios informacijos ieškant galimos diagnozės nugaros smegenų ar smegenų pažeidimo atvejais. CSF analizė aptinka uždegimą, bet tik tuo atveju, jei uždegimas apima smegenų dangalus, ependiminį pamušalą arba audinius, esančius arti CSF takų. Nespecifiniai CSF pokyčiai dažnai stebimi sergant kraujagyslių, trauminėmis, degeneracinėmis, navikinėmis ir uždegiminėmis centrinės nervų sistemos ligomis.
Gyvūnams, kuriems yra padidėjęs intrakranijinis slėgis (ICP), CSF mėginių ėmimas yra susijęs su didele rizika ir gali sukelti smegenų išvaržą smegenėlių tentoriumo pjūvyje arba smegenėlių išvaržą prie didžiosios angos. CSF mėginių ėmimas taip pat rizikingas esant sunkioms smegenų ligoms, įskaitant nepadidėjusį intrakranijinį spaudimą, kai dėl smegenų perfuzijos pokyčių ir sumažėjusio smegenų savireguliacijos pajėgumo gali dar labiau pablogėti neurologinė būklė.
Deja, būtent šių gyvūnų CSF analizė dažnai suteikia vertingiausią diagnostinę informaciją. Klinikiniai padidėjusio ICP požymiai yra galvos svaigimas, stuporas, dusulys, galvos smūgis, bradikardija ir padidėjęs kraujospūdis. Kai kuriems gyvūnams, kurių intrakranijinis spaudimas yra padidėjęs, akivaizdžių klinikinių požymių nėra.
CSF pasitraukimas iš cisternos taip pat kelia pavojų nervų sistemos struktūroms (stuburo smegenims arba pailgosioms smegenims) pažeisti, ypač mažiems gyvūnams arba gyvūnams, kuriems yra likvoro tekėjimo kliūtis smegenėlių cisternos lygyje.
Dauguma šunų, sergančių GME, yra mažos veislės, kai kurie iš jų yra linkę į kaukolės kaklo jungties apsigimimus, tokius kaip Chiari tipo apsigimimai.
Nepraktikuoju įprastinio CSF mėginių ėmimo šunims, kuriems yra didelė GME tikimybė, ypač tiems, kuriems yra neurologinių anomalijų, rodančių smegenų pažeidimą. CSF analizė naudinga vertinant gyvūnus su nugaros smegenimis arba smegenų dangalų pažeidimais (aš dažniausiai naudoju juosmeninę punkciją).
Taip pat vizualiniais smegenų tyrimo metodais galima nustatyti uždegiminei ligai būdingus pokyčius; MRT laikomas pasirinktu GME gydymo būdu. Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) yra pati jautriausia smegenų ir nugaros smegenų ligų vizualinės diagnostikos technologija. MRT įrenginiai su galingais 1,0 T, 1,5 T magnetais leidžia geriau vizualizuoti uždegiminius pažeidimus nei įrenginiai su silpnais magnetais. Tačiau nėra "tipinio" MRT modelio, o pokyčiai gali būti neatskiriami nuo stebimų infekcinių, kraujagyslių ar navikų ligų atveju. Pavieniai arba daugybiniai pažeidimai gali būti rasti bet kurioje centrinės nervų sistemos dalyje, jie gali būti hipointensyvūs T1 svertiniuose vaizduose ir hiperintensyvūs T2 ir FLAIR vaizduose. Kontrasto stiprinimo laipsnis skiriasi. Galima padidinti smegenų dangalų kontrastą. Tačiau tipiškiausias daugiažidininis pažeidimas. Vaizdavimas taip pat padeda atmesti kitas smegenų ar nugaros smegenų pažeidimo priežastis, pvz., navikus ar kraujagyslių anomalijas, nors GME židininės granulomos gali būti labai panašios į navikus ir infarktus, nes uždegimas kartais atrodo labai panašus į kraujagyslių anomalijas dėl kitų priežasčių. .
Sergant nekroziniu encefalitu čihuahua, mopsai, maltiečių lapdogs ir kt., būdingi daugybiniai židiniai randami smegenų pusrutulyje su ištrinta riba tarp pilkosios ir baltosios medžiagos, o hiperintensyvumo sritys pagal T2 svertinius / hipointensyvus T1 svertiniuose vaizduose, atitinkančiose sritis. nekrozės.
Kai kuriais CNS uždegiminių ligų atvejais MRT pakitimų nerodo.
Kompiuterinė tomografija (KT) yra mažiau jautri, ypač tiriant uodegos duobės pažeidimus (padidėjusio pluošto standumo artefaktą). Falx medulla poslinkis arba jos normalios anatomijos pokytis dėl suspaudimo stambiu neoplazmu gali būti matomas arba nematomas KT arba MRT vaizduose.
Galutinė GME diagnozė įmanoma tik remiantis histologinio smegenų tyrimo rezultatais – tai akivaizdžiai sunku padaryti in vivo. Mikroskopiškai GME būdinga limfocitų ir (arba) makrofagų infiltracija išilgai kraujagyslių. Tokie židiniai gali susijungti į granulomas, matomas makroskopiškai.
Numanoma HME diagnozė dažnai nustatoma atmetus kitas priežastis (tam tikromis aplinkybėmis taikant serologiją / CSF kultūrą) ir daugeliu atvejų pagal gydymo rezultatus. Siekiant pašalinti infekcines meningoencefalito priežastis, galima tirti serumą, siekiant nustatyti kriptokokinio antigeno, antikūnų prieš toksoplazmą gondii ir neospora caninum titrus (kai kuriais atvejais tiriamas ir likvoras). CSF kultūros dažnai būna neigiamos, net ir sergant bakterinėmis ir grybelinėmis infekcijomis.
Kai gyvūnas turi sunkių neurologinių simptomų, diagnostinių tyrimų, ypač CSF, naudą reikia palyginti su procedūros keliama rizika.
GME priežastys nežinomos, bet greičiausiai tai autoimuninis procesas, pagrįstas T ląstelių sukeltu padidėjusiu jautrumu.
Sunku prognozuoti. Nepaisant gydymo, GME gali būti ūmi, greitai progresuojanti ir mirtina liga, tačiau daugeliu atvejų, kai įtariamas GME, gydymas veikia gerai, o gyvūnų remisija išlieka mėnesius ar metus. Daugumoje publikuotų šaltinių GME prognozė nurodoma kaip nepalanki arba beviltiška, tačiau praktikoje pasitaiko sėkmingo gydymo atvejų. Kadangi diagnozė nustatoma remiantis histologinio tyrimo rezultatais, publikuotų darbų autoriai dažniausiai remiasi diagnozės patvirtinimo (t. y. pomirtinio) atvejais.
Prognozė nepriklauso nuo klinikinių simptomų sunkumo priėmimo metu, taip pat nuo CSF analizės ar smegenų vaizdų pokyčių sunkumo.
Kortikosteroidai (daugiausia prednizolonas) imunosupresinėmis dozėmis išlieka pagrindine gydymo dalimi. Daugeliu atvejų (dėl finansinių priežasčių ir (arba) dėl tolimesnių diagnostinių tyrimų rizikos) gydymas skiriamas empiriškai, toliau nepatvirtinus diagnozės.
Pradinė prednizolono dozė 1–2 mg/kg kas 12 valandų Mažiems šunims (<12 кг) следует давать 2 мг/кг каждые 12 ч. Собакам с весом <2,5 кг следует давать такую же дозу, как для собак весом 2,5 кг, а с весом <5 кг – такую же, как для собак весом 5 кг. Доза для более крупных собак (>40 kg) atitinka dozę 40 kg sveriantiems šunims, apskritai nerekomenduočiau ilgą laiką duoti daugiau nei 40 mg kas 12 valandų. Atsakas į gydymą kortikosteroidais gali užtrukti kelias dienas.
Priklausomai nuo klinikinio atsako, prednizolono dozė palaipsniui mažinama mažiausiai 6 mėnesius. Pirmą kartą dozė sumažinama po 2-4 savaičių. Pasiekus remisiją, palaikomoji prednizolono dozė (0,5–1 mg/kg kas antrą dieną arba 2–3 kartus per savaitę) vartojama 1–2 metus. Sunku nustatyti, ar gyvūnas „pasigydė“. Jei šuniui, kuris 2–3 kartus per savaitę vartoja mažas prednizolono dozes, daugiau nei 6 mėnesius nėra jokių neurologinių simptomų, gydymą galima nutraukti. Tačiau šalutinis kortikosteroidų poveikis, ypač dideliems šunims, gali būti didelė problema ilgalaikėje perspektyvoje. Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas sukelia jatrogeninį hiperadrenokorticizmą, kurį lydi didelis raumenų masės išsekimas ir odos kalcifikacija. Be to, gydymas skatina virškinimo trakto išopėjimą, pankreatitą, cukrinį diabetą, infekcijas (ypač šlapimo takų), raiščių ir sausgyslių pažeidimus.
Maži šunys dažnai gerai toleruoja dideles dozes, tačiau gyvūnams, kuriems pasikartoja neurologiniai simptomai gydymo kortikosteroidais metu, jiems reikia didelių kortikosteroidų dozių (>1 mg/kg) ilgą laiką, kad palengvintų neurologinius simptomus arba kurie turi reikšmingą šalutinį poveikį. apsvarstykite galimybę vartoti kitus imunosupresantus.
Dideliems šunims rekomenduojama laiku duoti papildų, nes daugelis gyvūnų netoleruoja didelių kortikosteroidų dozių. Visiems šunims, kuriems yra sunkus neurologinis sutrikimas, susijęs su nugaros smegenų pažeidimu, gydymo pradžioje turi būti skiriamas papildomas gydymas, pvz., citarabinas. Pridėjus kitų imunosupresantų, prednizolono dozė gali sumažėti, tačiau tam tikros prednizolono dozės poreikis išlieka daugumai gyvūnų.
Azatioprinas (imuranas) - imunosupresantas, slopinantis T ląstelių funkciją. Sveikiems šunims jis neperžengia kraujo ir smegenų barjero. Nors šis vaistas gali būti veiksmingas sergant meningitu, reaguojančiu į steroidus, ypač jauniems didelių veislių šunims, mano nuomone, GME jis nėra naudingas. Tačiau kiti gydytojai rekomenduoja imuraną ir aprašo sėkmingą azatioprino vartojimą kartu su prednizolonu, kuris leido sumažinti pastarojo dozę. Šis vaistas beveik nesukelia šalutinio poveikio, pagrindinė problema vartojant dideles dozes yra kaulų čiulpų veiklos slopinimas. Rekomenduojama dozė – 0,5–1,0 mg/kg kas 48 val.. Pirmąsias 5–7 dienas galima vartoti po 2 mg/kg kas 24 valandas.
Citozino arabinozidas (citarabinas, ara-C) - vaistas, naudojamas kaip priešnavikinis vaistas šunims ir žmonėms, pavyzdžiui, CNS limfomai gydyti. Jo veikimo mechanizmas nežinomas. Kadangi šis vaistas kerta kraujo ir smegenų barjerą ir yra imunosupresantas, jis buvo pasiūlytas maždaug prieš 6 metus kaip galimas GME gydymas. Dauguma autorių rekomenduoja jį vartoti po 50 mg/m2 po oda du kartus per dieną 2 dienas iš eilės, kartoti šį ciklą kas 3 savaites. Ši dozė yra mažesnė už įprastą vėžio chemoterapijos dozę. Citarabino šalutinio poveikio skaičius yra nedidelis. Buvo aprašytas kaulų čiulpų slopinimas (dažniausiai praėjus 10–14 dienų nuo gydymo pradžios), tačiau tai paprastai nesukelia klinikinio sutrikimo. Rekomenduojama periodiškai atlikti pilną kraujo tyrimą, bet nebūtinai kiekvieno ciklo metu. Po gydymo gali pasireikšti vėmimas, viduriavimas ir (arba) apetito praradimas. Citarabinas yra nebrangus (perkamas 10 ml buteliukuose) ir tinkamas ambulatoriniam gydymui, tačiau skiriant šį vaistą ir tvarkant/išmetant šlapimą bei išmatas būtina mūvėti apsaugines pirštines. Citarabinas vartojamas kartu su prednizolonu; jei gyvūno neurologinė būklė išlieka stabili, dažniausiai kas 2 citarabino ciklus mažinu prednizolono dozę. Citarabiną galima vartoti neribotą laiką.
Leflunomidas (Arava) - imunosupresantas, medicinoje naudojamas daugiausia reumatoidiniam artritui gydyti. Aprašytas sėkmingas naudojimas šunims gydyti, iš pradžių kartu su kortikosteroidais, o paskui atskirai (dėl nekontroliuojamų nepageidaujamų reakcijų į kortikosteroidus). Pradinė dozė yra 2 mg/kg per parą. Mano praktikoje gyvūnai atsinaujindavo arba nepagerėjo. Šis vaistas nesukelia jokio reikšmingo šalutinio poveikio ir yra skiriamas per burną. Galima derinti su prednizonu.
Ciklosporinas - taip pat buvo pasiūlytas GME gydyti dėl pastarojo numanomo autoimuninio T ląstelių pobūdžio. Ciklosporinas yra galingas imunosupresantas, slopinantis T ląstelių imuninį atsaką. Sveikų gyvūnų kraujo ir smegenų barjero pralaidumas ciklosporinui yra mažas. Tačiau kadangi HME atsiranda dėl audinių, esančių aplink kraujagysles, pažeidimo ir galimo kraujo ir smegenų barjero pažeidimo, manoma, kad ciklosporino koncentracija paveiktose CNS vietose gali būti didesnė. Mano patirtis su šiuo vaistu yra ribota, du šunys nereaguoja į gydymą prednizonu ir citarabinu.
Prokarbazinas - priešnavikinė medžiaga, kuri tirpsta lipiduose ir lengvai prasiskverbia pro kraujo ir smegenų barjerą; Jis daugiausia naudojamas medicinoje limfomos gydymui. Rekomenduojama 25–50 mg/m2 paros dozė. Prokarbazinas dažnai sukelia šalutinį poveikį, įskaitant kaulų čiulpų slopinimą (30 %), hemoraginį gastroenteritą (15 %), pykinimą, vėmimą ir kepenų funkcijos sutrikimą. Aš neturiu patirties su šiuo vaistu, o jo veiksmingumas neįrodytas. Šalutinis poveikis ir mažas prieinamumas riboja jo naudojimą.
Lomustine (CCNU) - nitrozurėjos klasės priešnavikinis alkilinamasis vaistas, gerai tirpus lipiduose ir prasiskverbiantis per kraujo ir smegenų barjerą. GME gydymui naudojamos dozės yra gana savavališkos, tačiau didelės dozės nerekomenduojamos. Gydymas lomustinu buvo susijęs su reikšmingu, kai kuriais atvejais pavojingu gyvybei, kaulų čiulpų slopinimu, virškinimo trakto išopėjimu ir hepatotoksiškumu. Šalutinio poveikio dažnis didėja didėjant dozei, tačiau toks poveikis kartais pasireiškia vartojant pradinę santykinai mažą dozę. Sepsis yra svarbus kaulų čiulpų slopinimo rizikos veiksnys. Toksiškumas yra nenuspėjamas, todėl nerekomenduoju reguliariai naudoti šio vaisto pirminiam gydymui.
Priepuoliams reikia prieštraukulinių vaistų.
Sergantys gyvūnai neturėtų būti skiepijami, nebent tai absoliučiai būtina. Vakcinacija gali sukelti klinikinių simptomų pasikartojimą. Be to, rekomenduojama laikytis neriebios dietos.
Atsakas į gydymą paprastai vertinamas pagal klinikinių simptomų sumažėjimą arba išnykimą. Pakartotinė CSF analizė paprastai nerekomenduojama, nes pokyčių sunkumas (arba jų nebuvimas) silpnai koreliuoja su CNS uždegimo sunkumu.
Mano patirtis rodo, kad mažiausiai 60 % šunų, kuriems įtariamas GME arba į steroidus reaguojantis neinfekcinis meningoencefalitas, gerai reaguoja į monoterapiją kortikosteroidais ir galiausiai jų gali būti atsisakyta be tolesnio atkryčio. Tačiau atkrytis gali pasireikšti praėjus kelioms dienoms, savaitėms, mėnesiams ar metams po pirmųjų klinikinių požymių atsiradimo. Jei neurologiniai simptomai išlieka nepaisant didelių kortikosteroidų ir (arba) prednizolono dozių ir jei dozė sumažinama<2 мг/кг в сутки после нескольких месяцев терапии наступает рецидив, долговременный прогноз менее благоприятный.
Gyvūnams, kuriems ilgą laiką reikia didelių kortikosteroidų dozių, siekiant sumažinti neurologinius simptomus, galima papildomai vartoti citarabiną; taip sumažinsite prednizolono dozę ir pasieksite priimtiną gyvenimo kokybę kelis mėnesius ir net >1 metus.
Kiti idiopatinio meningoencefalito tipai buvo aprašyti kelioms mažoms veislėms, įskaitant mopsų encefalitą, Jorkšyro terjerų nekrozinį encefalitą (nekrozinį leukoencefalitą), čihuahua ir Maltos lapdogus (nekrozinį meningoencefalitą).
Nekrotizuojantis encefalitas taip pat aptinkamas ir kitose žaislų veislėse.
Histologiniai pjūviai atskleidžia platų smegenų žievės uždegimą ir vyraujančią nekrozę. Dažnai šios kilmės uždegiminės ligos pasireiškia smegenų parenchimos nekroze ir ertmėmis, gali būti arba nebūti meninginių pažeidimų, o MRT tyrimų pokyčiai labai atitinka pomirtinius pažeidimus. Prognozė visais tokiais atvejais yra labai atsargi.
Gydymas yra toks pat kaip ir GME, nors atsakas į gydymą dažnai yra prastesnis.
Pirmą kartą ligą iš leukoencefalito grupės J. Dansonas apibūdino 1933 m. pavadinimu „poūmi letarginio encefalito forma“. 1939 m. Pette ir Dering (N. Pette, G. Doring) pranešė apie encefalitą su lėtine progresuojančia eiga, šiek tiek skiriasi klinikinėmis ir patomorfologinėmis apraiškomis, vadindami mazginiu panencefalitu. 1945 metais tą pačią ligą L. Van Bogaertas apibūdino kaip „poūmį sklerozuojantį leukoencefalitą“. Vėliau Van Bogartas atidžiai ištyrė šios lėtinės progresuojančios encefalito formos kliniką ir morfologiją. Difuzinis periaksinis encefalitas ir hemoraginis leukoencefalitas, aprašyti 1912 m. P. F. Schilder ir aprašyti E. W. Hurst B 1941, taip pat yra panašūs į leukoencefalito grupę.
Etiologija ir patogenezė. Manoma, kad leukoencefalitas yra infekcinio-alerginio pobūdžio ligos. Aptariamas miksovirusų, tymų, pasiutligės ir herpes zoster virusų, kaip hipererginio autoimuninio proceso provokuojančių veiksnių, vaidmuo.
Klasifikacija. Skiriamos šios klinikinės ir morfologinės leukoencefalito formos: poūmis sklerozuojantis Van Bogarto leukoencefalitas, Šilderio periaksialinis leukoencefalitas, ūminis hemoraginis leukoencefalitas. Sergant leukoencefalitu demielinizacijos procesas dažniausiai derinamas su vienokio ar kitokio laipsnio neuronų pažeidimu, todėl kai kurioms jo formoms vartojamas ir terminas „panencefalitas“.
Patologinė anatomija. Makroskopiškai ištyrus smegenis sergant leukoencefalitu, nustatomas vagų išsiplėtimas ir girio atrofija. Pusrutulių pjūvyje visose smegenų dalyse nustatomos įvairaus dydžio destrukcijos ir demielinizacijos sritys, daugiausia baltojoje medžiagoje, tačiau apimančios skirtingas žievės pilkosios medžiagos sritis (1 pav.). Labiausiai paveiktose vietose smegenys yra kempinės tekstūros, smegenų skilveliai yra vidutiniškai išsiplėtę.
Histologiniam vaizdui būdinga difuzinė poūmė uždegiminė reakcija su perivaskuline limfocitų ir plazmos ląstelių infiltracija bei židinine demielinizacija (2 pav.). Uždegiminiai pakitimai vyrauja smegenų baltojoje medžiagoje, kartais žievėje, subkortikiniuose gangliuose, smegenų dangaluose. Normaliai susidaręs mielinas sunaikinamas (mielinoklastinis pažeidimo tipas). Skirtinguose židiniuose nervinio audinio demielinizacijos ir sunaikinimo laipsnis skiriasi. Atskiri maži židiniai gali susilieti. Demielinizacijos židinio pakraščiuose oligodendrocitai yra padidėję, juose yra amfofilinių intarpų, labiau paveiktose vietose jie visiškai išnyksta. Be to, yra daug didelių keistų astrocitų su hiperchromatiniais daugiasluoksniais arba keliais branduoliais. Ankstyvosiose proceso stadijose aksonai išlieka santykinai nepažeisti, vėliau gali turėti distrofinių pakitimų. Smegenų žievės neuronuose gali būti dviejų tipų intarpų: 30-40 mikrometrų skersmens sferinės dalelės ir šiek tiek mažesnio skersmens pailgos arba vamzdinės struktūros. Inkliuzai dažniau pasitaiko esant trumpai ligos trukmei. Histocheminiai tyrimai atskleidžia didelį baltymų kiekį inkliuzuose. Daugeliu atvejų nustatoma glia proliferacinė reakcija. Gliozė gali būti mažų mazgelių arba didelių židinių (pseudotumoro) formos. Dėl difuzinio skaidulinės glijos augimo kartais sutankinamos medulla, todėl pjūvio smegenys yra kremzlės konsistencijos. Arterijų ir venų sienelės sustorėjusios, adventicijoje yra tinklinių skaidulų perteklius.
klinikinis vaizdas. Neuropsichiniai sutrikimai yra ankstyviausias ligos pasireiškimas. Iš pradžių skundžiamasi padidėjusiu nuovargiu, mieguistumu, dirglumu, nuotaikos nestabilumu. Palaipsniui plečiasi neuropsichiatrinių sutrikimų spektras. Atsiranda piktumas, afektiškumas, godumas, savanaudiškumas, žiaurumas, nedrausmingumas, mąstymo inercija. Pacientai dažnai daro nemotyvuotus veiksmus, praranda tvarkingumo įgūdžius.
Psichikos sutrikimų fone židininiai neurologiniai simptomai palaipsniui progresuoja per kelias savaites ar mėnesius: praktiniai sutrikimai, dėl kurių prarandami savitarnos įgūdžiai (žr. visą žinių bagažą Apraksin); gnostiniai pažeidimai (žr. visą Agnosijos žinių bagažą); yra skaitymo, rašymo, skaičiavimo sutrikimų. Kai kuriems pacientams pasireiškia regos ir klausos haliucinacijos. Iš pradžių motorinius sutrikimus daugiausia apibūdina ekstrapiramidiniai sutrikimai: rigidiškumas, atskleidžiamas „dantračio“ reiškinys (žr. „Drebantis paralyžius“). Yra veido, galūnių, liemens raumenų polimorfinė hiperkinezė – tremoras (žr. visą žinių bagažą Drebulys), torsioninis spazmas (žr. visą žinių bagažą Torsioninė distonija), Hemibalizmas (žr. visą žinių bagažą Hiperkinezė), mioklonusas (žr. visą žinių bagažą). Piramidiniai sutrikimai tipiškais atvejais išsivysto vėlesnėse stadijose kaip mono-, hemi arba tetraparezė ir paralyžius (žr. Paralyžius, parezė). Dažni židininio pažeidimo simptomai yra smegenėlių arba priekinio tipo statinė ir lokomotorinė ataksija (žr. visą žinių bagažą). Dvišalis žievės-branduolinių takų pažeidimas sukelia fonacijos ir rijimo sutrikimą. Bulbarinis paralyžius išsivysto gana retai.
Priepuoliai yra nuolatinis ligos simptomas (žr. visą žinių bagažą). Jie gali pasirodyti skirtingose ligos stadijose. Būdingiausi yra smulkūs ir abortiniai traukulių priepuoliai, rečiau generalizuoti grand mal priepuoliai. Vėlyvoje ligos stadijoje išsivysto trofiniai ir vegetatyviniai sutrikimai: kacheksija, pragulos, termoreguliacijos sutrikimai, gausus prakaitas ir kt. Galutinėje stadijoje pacientai yra imobilizuojami, kartais pasireiškia decerebrinis rigidiškumas (žr. visą žinių bagažą).
Leukoencefalito eiga gali būti nuolat progresuojanti arba besitęsianti. Pastaruoju atveju klinikinis vaizdas gali būti panašus į išsėtinę sklerozę (žr. visą žinių bagažą).
Atliekant elektroencefalografiją, periodinis paroksizminis aktyvumas registruojamas 5–15 sekundžių intervalu vienu metu daugumoje laidų lėtomis (1–2 per 1 sekundę) aukštos įtampos bangomis.
Kraujyje nustatoma leukocitozė, paprastai padidėja gama globulino frakcija, antikūnų prieš tymų virusą ar miksovirusus (virusas jc, sv-40) titras.
Smegenų skystyje daugeliu atvejų nėra citozės ir nepadidėja baltymų kiekis. Tačiau elektroforetinio baltymų tyrimo metu nustatoma, kad gama globulinas sudaro iki 40 ir daugiau procentų viso baltymų kiekio, o albumino frakcija sumažėja. Koloidinės reakcijos suteikia didžiausią flokuliaciją pirmuosiuose mėgintuvėliuose (paralyžinis Lange reakcijos tipas).
Gydymas turi būti išsamus. Nurodoma hormoninė ir simptominė terapija. Teigiamas poveikis pasiekiamas skiriant kortikosteroidus. Gydymą gliukokortikoidais (prednizolonu) reikia pradėti ankstyvoje patologinio proceso stadijoje, atsižvelgiant į antinksčių hormoninės veiklos ritmą. Hormonų terapija papildoma antialerginiais (difenhidraminu, pipolfenu, suprastinu, diazolinu) ir prieštraukuliniais vaistais. Rodomi vaistai, mažinantys raumenų tonusą (mydocalm, amedin, midantan, cyclodol ir kt.), B grupės vitaminai ir kitos simptominės medžiagos. Aktyviosios terapijos taikymas gali atitolinti ligos eigą ir paskatinti remisijas kelerius metus.
Prognozė. Nuolat progresuojant, pacientai miršta praėjus 2–12 mėnesių nuo pirmųjų simptomų atsiradimo. Su recidyvuojančia eiga liga trunka iki 3 metų ir ilgiau, o remisijos gali trukti nuo kelių mėnesių iki kelerių metų, per kurias ligos simptomų beveik arba visai nėra.
Atskirų leukoencefalito formų ypatybės. Poūmis sklerozuojantis leukoencefalitas Van Bogrammart. Pacientų, sergančių šia leukoencefalito forma, smegenų patomorfologinis tyrimas, kaip taisyklė, atskleidžia tarpląstelinius inkliuzus. Pažeidimo laipsnis mažėja kryptimi nuo žievės iki filogenetiškai senesnių darinių, tačiau dažniau nei kitose formose pažeidžiamas kamienas ir nugaros smegenys.
Klinikinis šios leukoencefalito formos bruožas yra ankstyvas ekstrapiramidinių sutrikimų (hiperkinetinės formos) pasireiškimas ir vyravimas, prie kurių tik vėlesnėse stadijose prisijungia piramidiniai simptomai. Epilepsijos priepuoliai nėra būdingi.
Schilderio periaksinis difuzinis leukoencefalitas. Patologinis požymis, palyginti su kitais leukoencefalitu ir išsėtine skleroze, yra gana ankstyva aksonų distrofija. Ši forma nuo ankstesnės skiriasi piramidinių simptomų vyravimu ir dažnais epilepsijos priepuoliais. Paprastai stebimi dideli traukuliai. Būdingas retrobulbarinio optinio neurito arba centrinės aklumo formos, susijusios su pakaušio skilčių demielinizacija, išsivystymas (žr. Šilderio liga).
Ūminis hemoraginis leukoencefalitas. Pagal klinikinius ir patologinius požymius ši leukoencefalito forma yra panaši į virusinį ir povakcininį encefalitą. Patologinis anatominis tyrimas atskleidžia smegenų edemą, smegenų medžiagos pjūviuose - didelius švelniai rausvai pilkos arba gelsvos spalvos židinius su daugybe petechinių kraujavimų. Gisto l. paveikslui būdinga fibrininė smulkių kraujagyslių, daugiausia venulių, sienelių nekrozė, apsupta fibrino eksudato, uždegiminių ląstelių ir žiedo formos hemoraginių zonų. Tose pačiose perivaskulinėse zonose - demielinizacija su vidutinio sunkumo ar sunkiu aksonų sunaikinimu. Ankstyvosiose stadijose perivaskulinius infiltratus daugiausia atstovauja neutrofilai, tačiau senesniuose pažeidimuose randama daug limfocitų ir plazmos ląstelių.
Ūminio hemoraginio leukoencefalito klinikai būdinga itin ūmi pradžia, žaibiškai stiprėjantys smegenų pažeidimo simptomai. Serga abiejų lyčių asmenys nuo 20 iki 40 metų. Kurso trukmė yra nuo 2 dienų iki 2 savaičių. Prieš pailgėjusį klinikinį vaizdą atsiranda katariniai reiškiniai ryklėje, karščiavimas su leukocitoze periferiniame kraujyje. Po 2-4 dienų atsiranda galvos skausmas, kaklo raumenų sustingimas, sutrinka sąmonė, kartais ištinka koma. Būdingi židininiai arba generalizuoti traukuliai, judėjimo sutrikimai hemi ar tetraplegija forma, pseudobulbarinis paralyžius. Ant dugno - regos nervo disko (spenelio) patinimas. Retai stebimos poūminės ir lėtinės formos. EEG ir arteriografija gali nustatyti židinio pokyčius. Smegenų skystyje - ryški pleocitozė dėl polimorfonuklearinių leukocitų, taip pat yra limfocitų; baltymų kiekis padidinamas iki 1 gramo/litre ar daugiau; dažnai nustatoma smegenų skysčio ksantochromija, mikroskopu galima nustatyti pavienius eritrocitus.
Ar jūsų kategoriškai netenkina perspektyva negrįžtamai dingti iš šio pasaulio? Nenorite baigti savo gyvenimo kelio bjaurios pūvančios organinės masės pavidalu, kurią praryja joje knibždantys kapiniai kirminai? Ar norite grįžti į jaunystę ir gyventi kitą gyvenimą? Pradėti viską iš naujo? Ištaisyti padarytas klaidas? Išpildyti neišsipildžiusias svajones? Sekite šią nuorodą: