뇌의 백혈병은 무엇입니까? 유형, 진단 및 치료. 개의 괴사성 수막뇌염 치료 및 예후
설명:
그것은 모든 백혈병과 마찬가지로 신경계의 탈수 초성 질병 그룹에 속하며, 병리학 적 특징은 축 방향 실린더의 상대적인 보존과 함께 확산 또는 중첩 수초 파괴입니다. 뇌의 백질의 주된 병변은 이 질병의 이름을 백질뇌염으로 결정했습니다.
수초 손상의 특성에 따라 탈수초성 질환의 수초세포 및 백혈구 이영양증 유형이 구별됩니다. 첫 번째 경우에는 수초가 파괴되고, 두 번째 경우에는 유전성 효소 결함으로 인해 수초 대사가 방해받습니다. Leukoencephalitis는 myelinoclastic 유형입니다. 백질뇌염의 병인을 밝히는 과정에서 이 질병이 체내에서 바이러스(단순포진 바이러스 등)의 잠재적인 장기 생존과 관련된 느린 감염에 관여한다는 의견이 제기되었습니다. 활성화는 여러 요인의 영향을 받습니다. 그들이 신경계에 들어갈 때 활성화된 느린 바이러스는 급성 또는 만성 진행 과정을 유발합니다. 백질 뇌염의 백질 손상 외에도 신경 세포에서 영양 장애 변화가 관찰됩니다.
증상:
이 과정의 가장 특징적인 국소화는 기저핵입니다. 뇌의 엽 사이의 연관 연결이 영향을 받아 백질뇌염의 임상 양상에서 정신 장애의 지배적인 역할을 결정합니다.
이 질병은 주로 어린이의 연령에 영향을 미칩니다. 일반적으로 일종의 감염 후에 천천히 시작됩니다. 아이들은 무기력해지고, 기억력이 점차 감소하고, 더 높은 피질 기능(쓰기, 계산, 실천 등)이 방해받고 치매가 증가합니다. 에 개별 사례정신 분열증과 같은 증후군이 발생합니다-부정주의, 자폐증, 역설적 감정.
leukoencephalitis의 초기 및 전형적인 증상은 급격한 성격 붕괴를 동반하는 간질형 발작입니다(드문 경우와 경미한 발작이 있더라도). leukoencephalitis의 경우 경련성 마비 및 마비, pseudobulbar 및 bulbar 증후군과 같은 다양한 운동 장애가 관찰됩니다.
질병의 경과는 꾸준히 진행됩니다. 평균 기간은 1.5-2년입니다. 치명적인 결과는 퇴행성 강직, 중추 호흡기 장애의 증상으로 발생합니다.
백질뇌염에는 여러 가지 임상 형태가 있습니다. 반 보가트 백질뇌염과 쉴더 백질뇌염이 더 흔합니다. Van Bogart의 leukoencephalitis는 주로 진행성 치매, 간질 발작 및 추체외로 증상이 특징입니다. 쉴더 백질뇌염에서는 시신경 섬유(후구)의 탈수초화로 인한 마비 및 마비, 또는 후두엽의 피질하 백색질 손상으로 인한 시각 손상이 더 자주 발생합니다.
발생 원인:
Van Bogart의 범뇌염은 홍역 바이러스에 의해 유발된 것으로 추정되며, 홍역 바이러스는 뇌 뉴런에 장기간 지속되어 특정 조건에서 활성화될 수 있습니다. Schilder's leukoencephalitis는 일부 연구자에 의해 어린이의 선택 사항으로 간주됩니다. 급성 출혈성 백질뇌염은 예방 접종 후에 종종 발생합니다. 병인은 명확하지 않습니다. 바이러스가 방아쇠 역할을 하는 과민성 자가면역 과정이 가정됩니다.
치료:
치료를 위해 임명하십시오:
leukoencephalitis의 치료를 위해 항염증제, 탈감작제, 항 경련제, 비타민, 아미노산이 사용됩니다.
거대하거나 합류하는 탈수초 영역의 형성을 수반하는 뇌의 퇴행성 탈수초 병변. 그것은 정신 장애, 피라미드 및 추체외로 증후군, 인지 결손, 뇌신경 손상, 에피증후군을 포함할 수 있는 비특이적 및 다형성 임상 양상으로 꾸준히 진행되는 과정을 가지고 있습니다. Schilder's leukoencephalitis는 유사한 증상을 보이는 다른 병리를 배제한 후 임상적 기준과 MRI 결과에 따라 진단됩니다. 치료는 글루코 코르티코 스테로이드, 항 경련제, 근육 이완제 및 향정신성 약물로 수행됩니다. 그러나 치료는 효과가 없습니다.
ICD-10
G31.0제한된 뇌 위축
일반 정보
Schilder's leukoencephalitis는 1912년 정신신경과 전문의에 의해 처음으로 독립적인 병리학으로 간주되었습니다. 그의 이름은 질병의 이름으로 확고하게 고정되었지만 저자 자신이 "주위 확산성 백질뇌염"이라는 용어로 그에 의해 기술된 병리를 지정했습니다. 나중에 다른 임상 형태의 백질뇌염에 대한 설명이 다양한 연구자에 의해 발표되었습니다. 1941년 - 출혈성 백질뇌염, 1945년 - 아급성 경화성 백질뇌염. 질병의 주요 병리학적 기질은 백질 탈수초화의 확산 영역이기 때문에 쉴더 백질뇌염은 탈수초화 질병 그룹에 포함됩니다.
쉴더병의 주요 발현 연령은 여전히 논란의 여지가 있는 문제입니다. 신경학 분야의 외국 전문가들은 7세에서 12세 사이에 발병하는 것이 특징이라고 생각하며 일부 저자는 이 질병을 소아기 형태의 다발성 경화증으로 분류할 것을 제안합니다. 반대로 국내 신경과 전문의의 관찰은 연령대가 다른 사람들에게 동일한 정도의 손상을 나타냅니다.
Schilder의 백혈구 뇌염의 원인
쉴더병의 병인 발생은 연구 중입니다. 질병의 이름에서 뇌병변, 즉 뇌염의 염증성 병인이 원래 내포되어 있음을 알 수 있다. 질병의 바이러스 이론은 느린 감염의 유형에 따라 가정됩니다. 가능한 감염원 중에서 자가면역 뇌 염증 과정을 유발할 수 있는 홍역, 헤르페스 감염, 믹소바이러스의 역할에 대해 논의합니다. 그러나 병원체를 분리하려는 시도가 실패하여 다른 병인학 이론이 등장했습니다. 후자는 Schilder의 백질뇌염과 지질 대사의 조절 기전의 기능 장애 사이의 연관성을 시사하며, 이는 질병을 유전성 백질이영양증에 더 가깝게 만듭니다.
형태 학적 변화는 명확한 뾰족한 윤곽을 가지고 종종 비대칭으로 위치하는 탈수 초의 중요한 영역의 반구의 흰색 대뇌 물질의 형성으로 구성됩니다. 어떤 경우에는 그러한 병변이 소뇌와 뇌간에 형성됩니다. 사춘기와 성인기에 병에 걸린 환자에서 광범위한 탈수초 영역과 함께 다발성 경화증의 플라크와 유사한 둥근 플라크 같은 병소가 관찰되는 경우가 설명됩니다.
쉴더 백질뇌염의 증상
이 질병은 비특이적 및 다형성 증상의 존재가 특징입니다. 기분 불안정, 무관심, 행동 장애, 환각 증후군을 동반한 각성 에피소드와 같이 점차적으로 발달하는 정신 장애를 나타낼 수 있습니다. 지능 저하가 치매로 진행됩니다. Agraphia, acalcculia, alexia, agnosia, apraxia가 관찰됩니다. 뇌신경의 탈수초화로 인해 시신경염, 안근마비, 청력 상실, 시력 저하, 구근 장애가 발생합니다. 소뇌가 손상되면 소뇌 운동실조, 발성, 의도적 떨림이 나타난다. 피질의 시각 영역의 패배는 반맹증, 피질 흑암으로 이어집니다. 추체외로 장애는 운동과다, 비틀림 근긴장이상 등의 형태로 가능합니다. 피라미드 장애는 일반적으로 단발성, 반쪽 및 사지마비의 형태로 백질뇌염의 후기 단계에서 관찰됩니다. 특정 EEG 패턴이 없는 것을 특징으로 하는 경련 증후군(잭슨형 간질 또는 전신 간질 발작과 같은)이 종종 있습니다.
다양한 증상 복합체의 조합의 다양성은 너무 뚜렷하여 Schilder 병의 진행 과정의 전형적인 변이를 골라낼 수 없습니다. 어떤 경우에는 클리닉이 다발성 경화증의 진행성 변종과 유사하고, 다른 경우에는 가성 종양이 있고, 세 번째 경우에는 정신 병리와 유사합니다. 후자의 경우 환자는 명백한 신경학적 증상이 나타날 때까지 정신과 의사의 치료를 받을 수 있습니다.
쉴더 백질뇌염 진단
Schilder's leukoencephalitis를 생체 내에서 진단하는 것은 매우 어렵습니다. 이 작업을 수행하려면 신경과 전문의가 기억 상실, 임상 및 단층 촬영 데이터를 주의 깊게 비교하고 유사한 질병에 대한 감별 진단을 주의 깊게 수행해야 합니다. 시각 및 청각 분석기를 검사하기 위해 안과 의사와 이비인후과 의사가 상담에 참여할 수 있습니다.
뇌파검사는 확산성 대뇌 손상의 징후를 나타냅니다: 알파 활동의 감소 및 리듬의 무질서; 간질 활동은 종종 결정됩니다. 뇌척수액 연구에서 알부민 분획의 비중 감소를 배경으로 감마 글로불린 수준의 증가가 발견되었습니다. 도구 진단의 가장 유익한 방법은 뇌의 MRI입니다. Schilder의 질병은 대뇌 백질에서 탈수초의 적어도 하나 또는 한 쌍의 융합 초점의 존재를 확인합니다.
최종 진단을 확립하기 위해 많은 신경과 전문의는 C.M. Poser 1985: MRI 데이터에 따르면 최소 2x3cm 크기의 둥근 탈수초 영역이 1-2개 있습니다. 부신의 병리학 없음; 다른 뇌 병리학(다발성 뇌척수염, 뇌졸중 등)의 배제; 혈청 내 지방산 수준의 규범 준수; 부검에서 미만성 만성 경화증의 영역 식별. 어떤 경우에는 영향을받는 지역의 대뇌 조직에 대한 조직 학적 연구 만 Schilder의 백혈구 뇌염과 백혈병을 구별 할 수 있습니다.
쉴더 백질뇌염의 치료와 예후
쉴더병의 병인 발생에 대한 명확한 아이디어가 부족하기 때문에 치료를 위한 다소 효과적인 방법이 아직 개발되지 않았습니다. 많은 환자들이 메틸프레드니솔론을 처음에는 부하 용량으로 비경구적으로 처방한 다음 점진적으로 용량을 감량하면서 글루코코르티코스테로이드 요법의 일부 효과가 나타났습니다. 동시에 신경 보호, 항산화 및 혈관 치료 과정이 수행되며 필요한 경우 항 경련제 치료 (carbamazepine, diazepam), 근육 이완제 (amantadine, tolperison, amidine), 충혈 완화제 (furosemide, acetazolamide, 황산 마그네슘), 향정신성 의약품 처방.
시기 적절한 치료는 병리학의 진행을 약간만 지연시킬 수 있습니다. 그러나 시행에도 불구하고 모든 환자가 사망합니다. 사망 시점은 백혈병 발병 후 수개월에서 3년까지 다양합니다.
바이러스 병인학. Leukoencephalitis는 뇌의 백질의 주된 병변이 특징입니다. 아급성 경화성 뇌염(참조) 형태의 백질뇌염은 주로 4-16세 어린이에게 발생합니다.
임상 과정. 질병은 점차적으로 발전합니다. 일반적인 감염성 및 뇌성 증상은 드뭅니다. 질병의 그림은 점진적으로 발전하는(치매), 운동과다(불수의 운동) 및 자율 장애로 구성됩니다. 가장 초기 증상은 빠르게 진행되는 정신 장애입니다. 이미 초기에 간질 발작이 발생하지만 더 자주 질병의 상세한 그림을 배경으로 나타납니다. 1.5~2개월 후. 불수의 운동이 나타나고 운동과다증이 다양하며 몸통과 팔다리의 긴장성 근육이 종종 관찰되어 특이한 회전 운동을 유발합니다. 종종 일종의 감각 또는 운동 실어증이 있습니다(참조). 환자들은 폭력적인 웃음과 울음이 있습니다. 식물성 장애는 피부의 기름기, 발한, 타액 분비, 혈관 반응의 변화로 나타납니다. 체중 감소는 종종 악액질 정도까지 점진적으로 진행됩니다. 질병은 진행성입니다. 사망은 몇 개월 후에 발생하며 어떤 경우에는 질병 발병 후 몇 년 후에 발생합니다.
치료. 질병의 합리적인 치료는 현재 존재하지 않습니다. 일부 효과는 치료 시 나타날 수 있습니다(의사의 감독 하에). 수복요법, 비타민요법(1년에 0.01g/일) 등이 나타나며 환자에 대한 주의가 필요하다(먹이, 피부로 닦고, 나오지 않도록 한다).
Leukoencephalitis (그리스 leukos - white + encephalitis에서)는 백질에 손상을 입히는 뇌의 염증성 질환입니다. 오랫동안 백질 뇌염은 회백질의 고립 된 병변 (소아 뇌염)으로 뇌염에 반대했습니다. 최근에는 이 두 가지 뇌염의 경계가 점차 흐려져 뇌의 백질이나 회백질에서 염증 과정이 우세하다는 것만 말할 수 있습니다.
처음에는 염증성 및 퇴행성 신경계의 다양한 병변이 백질뇌염에 기인합니다. 뇌염의 성질을 연구함에 따라 이 다형군에서 2차 감염 후 뇌염이 확인되었으며, 이는 주로 급성 소아 감염(홍역, 풍진 등), 백신 및 알레르기성 뇌염, 전신 탈수초성 질환에서 관찰되었다. 미만성 경화증(Schilder's disease)과 같은 퇴행성 성질, 가족성 진행성 백혈이영양증 등). 나머지 원발성 백질뇌염은 정확한 병인 분류가 없기 때문에 여전히 인식하기 어렵습니다. 그들의 진단은 클리닉 및 병리 조직학의 특징에 따라서만 가능합니다.
진행 과정이 있는 아급성 경화성 백질뇌염이라고 하는 가장 정확하게 연구된 원발성 백질뇌염 그룹입니다. 독립적인 조직학적 단위로서, 그들은 1945년에 L. van Bogaert에 의해 처음으로 분리되었습니다. 이전에 다양한 이름으로 기술된 많은 뇌염이 아급성 경화성 백질뇌염으로 완전히 분류될 수 있음이 밝혀졌습니다. 그것들은 이 형태의 변종일 뿐이며 세포 내 봉입물의 유무, 과정의 지속 시간 및 탈수초 과정의 강도가 다릅니다.
아급성 경화성 백질뇌염의 병인은 아직 확립되지 않았습니다. 세포 내 봉입물은 바이러스 성질에 찬성하여 증언하지만 바이러스를 분리할 수는 없습니다. 이 질병에는 계절성과 유행병이 없습니다. 많은 국가에서 아급성 질환의 사례가 증가했습니다. 처음에는 질병이 다음에서만 발생한다고 믿었습니다. 어린 시절. 최근에는 성인에서도 기술되었지만 훨씬 덜 빈번하고 덜 일반적으로 진행됩니다.
병리학적으로, 아급성 경화성 백질뇌염은 대뇌 반구와 뇌간의 백질에 있는 탈수초 병변이 특징입니다. 탈수초 과정은 어떤 경우에는 광범위하게 퍼지지만 더 자주 특정 순서로 뇌의 전도 시스템에 영향을 미칩니다. 대뇌 반구의 연합 시스템, 피질-선조-창백 경로 및 뇌뇌 소뇌 배선 연결이 가장 먼저 고통을 겪습니다. 피라미드 시스템은 질병의 후기 단계의 과정에 관여합니다. 탈수초화 및 염증성 변화를 수반하는 섬유성 신경교 증식은 질병의 지속 기간에 따라 다양합니다. 지속 시간이 길수록 더 두드러집니다. 빠른 경과의 경우 탈수초화의 약한 발달과 함께 원섬유아교세포의 증식이 전면에 나타나 뇌염 경화를 부르는 이유가 되었습니다. 빠르게 흐르는 형태에서는 A형의 핵내 호산구성 내포물도 더 자주 발견됩니다.
임상 사진은 매우 전형적입니다. 이 질병은 세 가지 주요 단계로 진행됩니다. 초기 증상(첫 번째 단계)에는 이전에 신체적 및 정신적 측면에서 완전히 건강하고 병리학적 유전에 의해 부담되지 않은 소아에서 나타나는 변화가 포함됩니다. 실지증, 실행증, 언어장애 등의 현상으로 지능이 급격히 저하되고 있습니다. 함구증과 다른 사람들과의 완전한 접촉 부족이 발생합니다.
두 번째 단계에는 일종의 과운동이 동반됩니다. 그들은 처음에는 무도성 또는 근간대성의 특성을 가질 수 있지만 근위 사지, 몸통 및 목의 여러 근육의 동시 수축과 함께 극도로 정형화된 모습인 대규모 탄도 유형을 매우 빠르게 습득합니다. 그들은 엄격한 리듬 (1 분에 4에서 12까지)으로 구별됩니다. 미래에는 안구의 과운동이 결합됩니다. 팔다리의 과운동과 동시에 안구를 측면으로 강제로 납치합니다. 동시에 강제로 입을 벌리고 혀를 내밀며 나머지 운동 방전의 리듬과 일치합니다. 이러한 엄격하고 리드미컬하고 복잡한 운동과다증은 아급성 백질뇌염을 다른 여러 아급성 뇌염과 구별할 수 있게 하는 특이성을 부여합니다. 운동 방전의 공격 사이에는 처음에는 사지의 마비나 뇌신경 장애가 감지되지 않습니다. 근육긴장저하만 나타난다.
질병의 세 번째 단계는 과운동의 중단과 소뇌 경직의 점진적인 발달이 특징입니다. 최대 40 ° 이상의 온도 상승으로 식물 장애와 고열 위기가 있습니다. 이때까지 피라미드형 증상은 족부 간대 및 병리학적 반사의 형태로 발생합니다. 뇌척수액에서 단백질의 글로불린 분획은 증가하지만 혈액 내 감마 글로불린 수치는 증가하지 않을 수 있습니다. 안저는 모든 경우에 정상입니다. 특히 특징은 두 반구에 대해 동기적으로 모든 리드에서 관찰되는 주기적인 고전압 방전과 함께 뇌의 전기적 활동의 변화입니다. 이러한 독특한 EEG 변화는 이 형태를 다른 뇌염과 구별할 수 있습니다.
이 질병은 꾸준히 진행 중입니다. 이 과정은 수개월에서 2년까지 지속되며 모든 경우 종료됩니다. 치명적인 결과. 치료 실패. 뇌염도 참조하십시오.
작가: Georgina Child, BVSc, DACVIM(신경과) / 작은 동물 전문 클리닉, 1 Richardson Pl, North Ryde NSW 2113CNS의 염증성 질환은 뇌, 수막 및/또는 척수에 영향을 미칩니다. 수막염을 유발하는 대부분의 병리학적 과정은 수반되는 뇌염 및/또는 척수염으로 이어집니다. 개에서 비감염성 및 (아마도) 면역 매개 형태의 수막뇌척수염은 감염 형태보다 훨씬 더 일반적입니다.
대부분의 면역 매개 장애의 원인은 확립되지 않았습니다.
면역 매개 질환에는 코르티코스테로이드 반응성 수막뇌염, 육아종성 수막뇌척수염(GME), 괴사성 혈관염, 특정 품종(Pug, Maltese, Chihuahua)의 괴사성 수막뇌염(NME) 및 괴사성 백혈구염이 포함되는 것으로 믿어집니다. 요크셔 테리어).
최종 진단은 조직 검사 결과에 따라 이루어집니다. 대부분의 경우, 임상 징후 및 실험실 소견이 비특이적이고 감염성 뇌척수염, 혈관 질환 및 일부 중추신경계 종양의 소견과 구별할 수 없기 때문에 조직학적 검사 없이는 생체내 진단을 내리는 것이 불가능합니다. 비염증성 수막뇌염에서 조직학적 패턴의 차이는 다른 원인이나 면역학적 기전을 반영하거나 반영하지 않을 수 있습니다.
코르티코스테로이드 반응성 수막염(다발동맥염, 괴사성 혈관염, 비글 통증 증후군)
스테로이드 반응성 뇌수막염은 주로 대형견(평균 연령 1세)의 어린 개에서 발생하지만, 소형견에서도 발생할 수 있습니다(예: 비글의 다발동맥염(비글 통증 증후군이라고도 함), 뉴스코샤 리트리버 및 이탈리안 그레이하운드에 따르면 최근).
뇌수막염의 특징적인 증상으로는 요통, 부자연스러운 자세, 뻣뻣한 걸음걸이, 혼수, 혼수 등이 있습니다. 발열이 흔하며 일반적인 임상 혈액 검사에서 백혈구 증가증이 발견될 수 있습니다. 임상 징후는 급성 및 중증에서 일시적에 이르기까지 다양합니다. 신경 장애(마비/마비)는 드물지만 척수 또는 드물게 뇌 손상이 있을 수 있습니다. 어린 비글, 저먼 숏헤어 포인터, 버니즈 마운틴 독에서 척수의 연질 및 지주막 혈관의 괴사성 혈관염 사례가 설명되었으며, 때때로 다른 품종에서도 발생합니다.
임상 징후는 스테로이드 반응성 뇌수막염에서 보이는 것과 유사하지만 다발성 또는 국소적 척수 침범의 증상이 나타날 수 있습니다.
치료는 뇌수막염에 사용되는 것과 유사하지만 척수 침범 정도에 따라 예후가 달라집니다.
CSF는 일반적으로 최대 >10,000/mcL의 호중구가 있는 현저한 pleocytosis를 보여줍니다. 에피소드 사이에 CSF 결과는 정상일 수 있습니다. CSF에 미생물이 없고 배양 결과가 음성입니다. 일부 동물은 다발성 관절염을 동반합니다. 치료는 1일 2-4mg/kg의 초기 용량으로 코르티코스테로이드를 장기간 투여하는 것으로 구성되며, 이는 3-6개월에 걸쳐 점진적으로 감소됩니다.
수막염의 증상만 있는 동물은 재발이 흔하지만 좋은 예후를 보입니다. 코르티코스테로이드가 효과가 없거나 동물이 부작용을 잘 견디지 못하는 경우 아자티오프린을 사용할 수 있습니다.
스테로이드 반응성 뇌수막염은 때때로 고양이에서 발생합니다.
보다 정확한 진단명칭을 위해 "병인(또는 기원)을 알 수 없는 수막뇌염(또는 수막뇌척수염)"(MNE 또는 MNP)이라는 용어가 제안되었습니다. 기타 제안된 용어 또는 이전 용어에는 비병원성 수막뇌척수염, CNS의 비감염성 염증성 질환, 비화농성 수막뇌염, 세망증 등이 포함됩니다.
이 논문에서 GME라는 용어는 일반적으로 받아들여지기 때문에 CNS의 모든 비감염성 염증성 질환(그것이 정확하지 않더라도)을 설명하는 데 사용될 것입니다. 이 질병은 전 세계적으로 널리 퍼져 있으며 개의 모든 CNS 질병 사례의 최대 25%를 차지할 수 있습니다.
GME는 장난감 및 소형 품종, 특히 말티즈, 토이 푸들 및 모든 테리어(스태퍼드셔 및 에어데일 테리어 포함)에서 가장 일반적입니다. 그러나 대형견과 메스티조를 포함한 모든 견종에서 발병할 수 있습니다. 이 질병은 중년 개에서 가장 흔합니다(드물게 개에서<2 лет или >10 년). 이 질병은 남녀 모두에게 발생하지만 여성이 더 자주 아플 수 있습니다.
CNS의 비감염성 염증성 질환의 진단은 임상 징후와 감염성 원인의 배제를 기반으로 합니다. 그러나 많은 경우에 품종, 나이, 병력 및 임상 징후를 기반으로 한 최선의 추측을 기반으로 추정 진단이 내려집니다. 중추 신경계의 염증성 질환의 경우 중추 신경계(뇌 또는 척수) 및/또는 감각 과민(경추 또는 요추 부위)의 다중 병변 증상의 급성 발병이 일반적입니다. 임상 징후에는 전뇌 증상(정신 상태의 변화, 강박 순환, 발작) 및/또는 꼬리와(운동실조, 전정 장애, 뇌신경 장애) 및/또는 척수 병변(모든 수준에서)이 포함됩니다. 많은 경우 병변의 해부학적 위치를 파악하기 어렵습니다. 그러나 이 질병은 만성적이고 진행성이며 어떤 경우에는 일시적으로 나타나며 상당수의 개가 국소 신경학적 증상을 나타냅니다. 수막염이 있는 동물은 종종 심한 목 통증, 구부린 자세, 움직이지 않으려는 자세, 뻣뻣한 "기울어진" 걸음걸이로 고통받습니다. 작은 개를 키우는 많은 주인들은 그 동물이 집으려고 할 때 명백한 이유 없이 숨거나, 징징거리거나, 비명을 지른다고 보고합니다. 종종 불확실한 국소화의 요통이 있습니다. 그러나 모든 경우에 요통의 징후가 관찰되는 것은 아닙니다.
마비 또는 마비를 포함하여 척수(모든 부서, 대부분 경추)의 국소 병변의 증상이 있을 수 있습니다. 시신경염과 관련된 GME의 한 형태가 설명되었지만 드뭅니다. 임상 징후는 급성으로 빠르게 진행되거나, 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 서서히 진행되며 서서히 진행될 수 있습니다.
일반적으로 GME는 모든 병력이 있고 신경학적 증상을 동반할 수 있으며 모든 연령 및 품종의 개에서 발생할 수 있습니다!
GME의 형태를 파종성, 국소성 또는 시신경 손상으로 진행하는 것으로 분류하려는 시도가 있었습니다. 이것은 생체 내에서 수행하기가 매우 어렵고 진단, 치료 및 예후에 항상 중요한 것은 아닙니다. 품종 괴사성 수막뇌염(퍼그, 말티즈, 치와와, 요크셔 테리어)은 어린 나이에 발병할 수 있습니다(<1 года, особенно у мальтийских болонок и мопсов), но встречается и у собак старше (особенно у чихуахуа). Обычно такой энцефалит развивается остро с симптомами тяжелого поражения переднего мозга, включая судороги. Неврологические нарушения часто быстро прогрессируют. Эти заболевания у разных пород классифицируются в зависимости от поражения оболочек, преимущественного поражения белого вещества и локализации (большие полушария или ствол мозга, или обе части). Такие различия могут отражать разные патологические процессы либо различия иммунного ответа, возможно, генетические.
일반적으로 중추신경계의 비감염성 염증성 질환의 모든 형태를 가진 개의 임상 검사, 임상 및 생화학적 혈액 검사에서는 이상이 나타나지 않습니다. 발열은 가능하지만 드물다.
CSF 분석은 일반적으로 단핵 세포가 우세하고 다양한 정도의 단백질 상승과 함께 경증에서 중등도의 다혈구증가증을 보여줍니다. 백혈구의 총 농도는 다음과 같습니다.<10 до >5000셀. 단백질 농도는 정상에서 4g/l까지일 수 있습니다. 호중구는 일반적으로 검출된 모든 세포의 50% 미만을 차지합니다. 때때로 대식세포와 단일 호산구가 있습니다. 일부 개(때로는 10% 이상)에서 CSF 분석은 이상이 없음을 보여줍니다. CSF 구성의 변화는 GME를 의심하는 근거가 되는 염증을 나타낼 수 있지만 감염성, 혈관성(심장마비) 및 신생물을 포함한 다른 질병에서도 유사한 패턴의 CSF가 가능합니다. 대부분의 경우 뇌척수액 분석은 명확한 진단을 내리기에 충분하지 않지만 척수나 뇌 손상의 경우 진단 가능성을 찾을 때 명확한 정보를 제공할 수 있습니다. CSF 분석은 염증을 감지하지만 염증이 뇌척수막, 뇌실막 내막 또는 CSF 경로에 가까운 조직과 관련된 경우에만 가능합니다. CSF의 비특이적 변화는 중추신경계의 혈관성, 외상성, 퇴행성, 신생물성 및 염증성 질환에서 종종 관찰된다.
두개내압(ICP)이 높은 동물에서 CSF 샘플링은 상당한 위험과 관련이 있으며 소뇌 천막 절개 시 뇌 탈출증 또는 대공공(foramen magnum)에서 소뇌 탈출증을 유발할 수 있습니다. 뇌 관류의 변화와 자기 조절을 위한 뇌 용량 감소가 신경학적 상태의 추가 악화로 이어질 수 있는 경우, 뇌척수액 샘플링은 또한 증가된 두개내압이 없는 심각한 뇌 질환에서 위험합니다.
불행히도, CSF 분석이 종종 가장 가치 있는 진단 정보를 제공하는 것은 이 동물들입니다. ICP 상승의 임상 징후에는 현기증, 혼미, 호흡곤란, 머리 박기, 서맥, 혈압 상승 등이 있습니다. 두개내압이 상승된 일부 동물은 명백한 임상 징후가 없습니다.
수조로부터의 CSF 철수는 또한 신경계 구조(척수 또는 연수)에 손상을 줄 위험이 있으며, 특히 소뇌 수조 수준에서 뇌척수액 흐름이 막힌 동물이나 작은 동물에서 그렇습니다.
GME가 있는 대부분의 개는 작은 품종이며, 그 중 일부는 키아리 유형 기형과 같은 두개경추 접합부 기형에 걸리기 쉽습니다.
나는 GME의 가능성이 높은 개, 특히 뇌 손상을 암시하는 신경학적 이상이 있는 개에서 일상적인 CSF 샘플링을 수행하지 않습니다. CSF 분석은 척수 또는 수막 침범이 있는 동물을 평가하는 데 유용합니다(저는 일반적으로 요추 천자를 사용합니다).
뇌를 검사하는 시각적 방법을 사용하여 염증성 질환의 특징적인 변화를 식별하는 것도 가능합니다. MRI는 GME에 대한 선택 치료로 간주됩니다. 자기공명영상(MRI)은 뇌와 척수의 질병을 시각적으로 진단하는 가장 민감한 기술입니다. 강력한 자석 1.0T, 1.5T가 있는 MRI 장치는 약한 자석 장치보다 염증 병변을 더 잘 시각화할 수 있습니다. 그러나 "전형적인" MRI 패턴은 없으며 변화는 감염성, 혈관성 또는 종양성 질환에서 관찰되는 것과 구별하기 어려울 수 있습니다. 단독 또는 다발성 병변은 중추 신경계의 어느 부분에서나 발견될 수 있으며, T1 강조 영상에서는 저강도, T2 강조 및 FLAIR 영상에서는 고신호강도를 보일 수 있습니다. 대비 향상 정도가 다릅니다. 수막의 대비를 높일 수 있습니다. 그러나 가장 전형적인 다초점 병변. GME의 국소 육아종은 염증이 때때로 다른 원인의 혈관 이상과 매우 유사하게 보이기 때문에 신생물 및 경색과 매우 유사한 패턴을 보일 수 있지만 영상 촬영은 또한 신생물 또는 혈관 이상과 같은 뇌 또는 척수 침범의 다른 원인을 배제하는 데 도움이 됩니다. .
치와와, 퍼그, 말티즈 랩독 등의 괴사성 뇌염에서는 회색질과 백질 사이의 경계가 지워진 대뇌반구와 T2 강조/저강도 영역에 해당하는 T1 강조 영상의 초강도 영역이 특징적인 다중 초점이 발견됩니다. 괴사의.
CNS의 염증성 질환의 경우 MRI에서 변화가 나타나지 않는 경우가 있습니다.
컴퓨터 단층촬영(CT)은 특히 꼬리와(빔 강성이 증가된 인공물)의 병변을 검사할 때 덜 민감합니다. 부피가 큰 신생물에 의한 압박으로 인한 수질의 변위 또는 정상적인 해부학적 변화는 CT 또는 MRI 영상에서 보이거나 보이지 않을 수 있습니다.
GME의 최종 진단은 뇌의 조직학적 검사 결과를 기반으로 해서만 가능합니다. 이는 생체 내에서 수행하기가 분명히 어렵습니다. 현미경으로 GME는 림프구 및/또는 대식세포에 의한 혈관을 따라 조직 침윤이 특징입니다. 이러한 병소는 육안으로 볼 수 있는 육아종으로 병합될 수 있습니다.
HME의 추정 진단은 종종 다른 원인의 배제(일부 상황에서는 혈청학/CSF 배양에 의해) 및 많은 경우에 치료 결과에 의해 이루어집니다. 수막뇌염의 감염 원인을 배제하기 위해 혈청을 검사하여 크립토코커스 항원, 톡소플라스마 곤디 및 네오스포라 캐니늄에 대한 항체의 역가를 결정할 수 있습니다(일부 경우에는 CSF도 검사). CSF 배양은 세균 및 곰팡이 감염에도 종종 음성입니다.
동물에 심각한 신경학적 증상이 있는 경우 진단 테스트, 특히 CSF의 이점을 절차의 위험과 비교해야 합니다.
GME의 원인은 알려져 있지 않지만 T 세포 매개 과민증에 기반한 자가면역 과정일 가능성이 높습니다.
예측하기 어렵습니다. GME는 치료에도 불구하고 급성, 빠르게 진행하는 치명적인 질병일 수 있지만 GME가 의심되는 많은 경우에 치료가 잘 작동하고 동물은 몇 달 또는 몇 년 동안 관해 상태를 유지합니다. 대부분의 출판된 출처에서 GME의 예후는 좋지 않거나 희망이 없다고 표시되지만 실제로는 성공적인 치료 사례가 있습니다. 진단은 조직학적 검사의 결과를 기반으로 하기 때문에 출판된 논문의 저자는 일반적으로 확인된 진단 사례(즉, 사후)에 의존합니다.
예후는 입원 시 임상 증상의 중증도와 뇌척수액 분석 또는 뇌 영상의 변화의 중증도에 의존하지 않습니다.
면역억제 용량의 코르티코스테로이드(주로 프레드니솔론)가 치료의 주류로 남아 있습니다. 많은 경우(재정적 이유 및/또는 추가 진단 검사의 위험으로 인해) 진단에 대한 추가 확인 없이 경험적으로 치료가 제공됩니다.
12시간마다 프레드니솔론 1–2 mg/kg의 초기 용량 소형견(<12 кг) следует давать 2 мг/кг каждые 12 ч. Собакам с весом <2,5 кг следует давать такую же дозу, как для собак весом 2,5 кг, а с весом <5 кг – такую же, как для собак весом 5 кг. Доза для более крупных собак (>40kg)은 체중이 40kg인 강아지의 용량에 해당하며, 일반적으로 12시간마다 40mg 이상을 장기간 투여하는 것은 권장하지 않습니다. 코르티코스테로이드 요법에 대한 반응은 며칠이 걸릴 수 있습니다.
프레드니솔론의 용량은 임상 반응에 따라 최소 6개월에 걸쳐 점진적으로 감소됩니다. 처음 복용량은 2-4주 후에 감소됩니다. 관해에 도달한 후 1-2년 동안 프레드니솔론 유지 용량(격일 0.5-1mg/kg 또는 주 2-3회)을 사용합니다. 동물이 "치료"되었는지 여부를 확인하는 것은 어렵습니다. 저용량 프레드니솔론을 주당 2-3회 투여받는 개가 6개월 이상 신경학적 증상이 없으면 치료를 중단할 수 있습니다. 그러나 특히 대형견에서 코르티코스테로이드의 부작용은 장기적으로 심각한 문제가 될 수 있습니다. 코르티코스테로이드의 장기간 사용은 의인성 부신피질기능항진증을 유발하고 근육량의 상당한 소모와 피부 석회화를 동반합니다. 또한, 치료는 위장관 궤양, 췌장염, 당뇨병, 감염(특히 요로), 인대 및 힘줄 손상을 일으키기 쉽습니다.
소형견은 종종 고용량을 잘 견디지만, 코르티코스테로이드 요법을 받는 동안 신경학적 증상의 재발을 경험하거나 신경학적 증상을 완화하기 위해 장기간 고용량의 코르티코스테로이드(>1 mg/kg)가 필요하거나 심각한 부작용이 있는 동물은 다른 면역억제제 사용을 고려하십시오.
대형견의 경우 많은 동물이 고용량의 코르티코스테로이드를 견디지 못하기 때문에 시기 적절한 보충이 권장됩니다. 척수 손상과 관련된 심각한 신경학적 장애가 있는 모든 개는 치료 초기에 시타라빈과 같은 추가 요법을 받아야 합니다. 다른 면역억제제를 추가하면 프레드니솔론의 용량을 줄일 수 있지만 대부분의 동물에서 특정 용량의 프레드니솔론이 필요합니다.
아자티오프린(이무란) - T 세포의 기능을 억제하는 면역억제제. 건강한 개에서는 혈뇌장벽을 통과하지 않습니다. 이 약은 스테로이드 반응성 수막염, 특히 어린 대형견에서 효과적일 수 있지만 제 생각에는 GME에는 유용하지 않습니다. 그러나 다른 임상의들은 imuran을 권장하고 프레드니솔론과 함께 아자티오프린을 성공적으로 사용하여 후자의 용량을 줄일 수 있다고 설명합니다. 이 약은 부작용이 거의 없으며 고용량의 주요 문제는 골수 활동의 억제입니다. 권장용량은 48시간마다 0.5~1.0mg/kg이며, 처음 5~7일간은 24시간마다 2mg/kg을 투여할 수 있다.
시토신 아라비노사이드(시타라빈, ara-C) - 예를 들어 CNS 림프종의 치료를 위해 개와 인간을 위한 항종양제로 사용되는 약물. 그 작용 메커니즘은 알려져 있지 않습니다. 이 약물은 혈뇌장벽을 통과하는 면역억제제이기 때문에 GME의 가능한 치료제로 약 6년 전에 제안되었다. 대부분의 저자는 3주마다 이 주기를 반복하여 연속 2일 동안 하루에 두 번 50mg/m2의 용량으로 사용할 것을 권장합니다. 이 용량은 암 화학 요법에 대한 일반적인 용량보다 낮습니다. 시타라빈의 부작용의 수는 적습니다. 골수 억제가 기술되어 있지만(일반적으로 치료 시작 후 10~14일), 이는 일반적으로 임상적 손상으로 이어지지 않습니다. 주기적으로 전체 혈구 수를 측정하는 것이 좋지만 각 주기마다 반드시 그런 것은 아닙니다. 치료 후 구토, 설사 및/또는 식욕 감퇴가 발생할 수 있습니다. 시타라빈은 저렴하고(10ml 바이알로 구입 시) 외래 치료에 적합하지만 이 약을 투여하고 소변 및 대변을 취급/처분할 때 보호 장갑을 착용해야 합니다. 시타라빈은 프레드니솔론과 함께 사용됩니다. 동물의 신경학적 상태가 안정적으로 유지되면 보통 시타라빈 2주기마다 프레드니솔론의 용량을 점차적으로 줄입니다. 시타라빈은 무기한 사용할 수 있습니다.
레플루노마이드(아라바) - 주로 류마티스 관절염 치료를 위해 의학에서 사용되는 면역 억제제. 개의 치료에 성공적으로 사용하는 방법은 처음에는 코르티코스테로이드와 함께 사용하고 그 다음에는 단독으로(코르티코스테로이드에 대한 통제되지 않는 이상반응의 경우) 설명되어 있습니다. 초기 용량은 1일 2mg/kg입니다. 내 실습에서 동물은 재발하거나 개선되지 않았습니다. 이 약은 심각한 부작용을 일으키지 않으며 경구 투여합니다. 프레드니손과 병용할 수 있습니다.
사이클로스포린 - GME의 추정되는 자가면역 T 세포 특성으로 인해 GME의 치료에도 제안되었습니다. 사이클로스포린은 T 세포 면역 반응을 억제하는 강력한 면역억제제입니다. 건강한 동물에서 사이클로스포린에 대한 혈액뇌장벽의 투과성은 낮습니다. 그러나 HME는 혈관 주변 조직에 손상을 입히고 혈뇌장벽을 침범할 가능성이 있기 때문에 CNS의 영향을 받는 부위의 사이클로스포린 농도가 더 높을 수 있다고 가정합니다. 이 약에 대한 나의 경험은 제한적이며 두 마리의 개가 프레드니손과 시타라빈 요법에 반응하지 않았습니다.
프로카바진 - 지용성이며 혈뇌장벽을 쉽게 투과하는 항종양제; 그것은 주로 림프종의 치료를 위해 의학에서 사용됩니다. 하루 25-50 mg/m2의 용량이 권장됩니다. 프로카바진은 종종 골수 억제(30%), 출혈성 위장염(15%), 메스꺼움, 구토 및 간 기능 장애를 포함한 부작용을 유발합니다. 나는 이 약에 대한 경험이 없으며 그 효과가 입증되지 않았습니다. 부작용과 낮은 가용성으로 인해 사용이 제한됩니다.
로무스틴(CCNU) - 니트로소우레아 계열의 항종양 알킬화제로서 지질에 잘 용해되고 혈뇌장벽을 관통합니다. GME 치료에 사용되는 용량은 비교적 임의적이지만 고용량은 권장되지 않습니다. 로무스틴 치료는 생명을 위협하는 심각한 골수 억제, 위장관 궤양 및 간독성과 관련이 있습니다. 부작용의 빈도는 용량이 증가함에 따라 증가하지만 이러한 효과는 초기에 비교적 낮은 용량에서 발생하는 경우가 있습니다. 패혈증은 골수 억제의 중요한 위험 요소입니다. 독성은 예측할 수 없으며 1차 치료를 위해 이 약을 일상적으로 사용하지 않는 것이 좋습니다.
발작에는 항경련제가 필요합니다.
꼭 필요한 경우가 아니면 아픈 동물에게 백신을 접종해서는 안 됩니다. 예방 접종은 임상 증상의 재발을 유발할 수 있습니다. 또한 저지방 식단을 권장합니다.
치료에 대한 반응은 일반적으로 임상 증상의 감소 또는 소실에 의해 평가됩니다. CSF의 반복적인 분석은 일반적으로 권장되지 않습니다. 변화의 심각성(또는 변화의 부재)이 CNS 염증의 심각성과 약하게 관련되어 있기 때문입니다.
내 경험에 따르면 GME 또는 스테로이드 반응성 비감염성 수막뇌염이 의심되는 개의 최소 60%는 코르티코스테로이드 단독 요법에 잘 반응하며 결국 추가 재발 없이 단계적으로 중단될 수 있습니다. 그러나 재발은 임상 징후가 처음 시작된 후 수일, 수주, 수개월 또는 수년 후에 발생할 수 있습니다. 고용량의 코르티코스테로이드 및/또는 프레드니솔론에도 불구하고 신경학적 증상이 지속되고 용량을 줄이는 경우<2 мг/кг в сутки после нескольких месяцев терапии наступает рецидив, долговременный прогноз менее благоприятный.
신경학적 증상을 줄이기 위해 장기간 고용량의 코르티코스테로이드가 필요한 동물은 시타라빈으로 보충할 수 있습니다. 이것은 프레드니솔론의 복용량을 줄이고 몇 달, 심지어 >1년 동안 허용 가능한 삶의 질을 달성할 것입니다.
다른 유형의 특발성 수막뇌염은 퍼그 뇌염, 요크셔 테리어의 괴사성 뇌염(괴사성 백질뇌염), 치와와, 말티즈 랩독(괴사성 수막뇌염)을 포함한 여러 작은 품종에서 설명되었습니다.
괴사성 뇌염은 다른 장난감 품종에서도 발견됩니다.
조직 학적 섹션은 대뇌 피질의 광범위한 염증과 주요 괴사를 나타냅니다. 종종, 이러한 혈통 염증성 질환은 뇌 실질의 괴사와 공동의 패턴을 나타내며, 수막 병변이 존재할 수도 있고 없을 수도 있으며, MRI 스캔의 변화는 사후 발견된 병변과 거의 일치합니다. 이러한 모든 경우의 예후는 매우 신중합니다.
치료에 대한 반응은 종종 더 좋지 않지만 치료는 GME와 동일합니다.
처음으로 Leukoencephalitis 그룹의 질병은 1933년 J. Danson에 의해 "아급성 형태의 무기력성 뇌염"이라는 이름으로 기술되었습니다. 1939년에 Pette와 Dering(N. Pette, G. Doring)은 만성 진행성 뇌염을 보고했는데, 임상 및 병리학적 징후가 약간 다르며 이를 결절성 범뇌염이라고 불렀습니다. 1945년에 같은 질병이 L. Van Bogaert에 의해 "아급성 경화성 백질뇌염"으로 기술되었습니다. 그 후 Van Bogart는 이 만성 진행성 뇌염의 클리닉과 형태를 주의 깊게 연구했습니다. 1912년 P. F. Schilder에 의해 기술되고 E. W. Hurst B 1941에 의해 보고된 미만성 중심축성 뇌염 및 출혈성 백질뇌염도 백질뇌염 그룹과 유사합니다.
병인 및 병인. Leukoencephalitis는 전염성 알레르기 성 질환이라고 가정합니다. 과민성 자가면역 과정의 유발 인자로서 점액바이러스, 홍역, 광견병 및 대상포진 바이러스의 역할이 논의됩니다.
분류. 백질뇌염의 임상 및 형태학적 형태는 아급성 경화성 Van Bogart 백질뇌염, Schilder's periaxial leukoencephalitis, 급성 출혈성 백질뇌염으로 구분됩니다. Leukoencephalitis의 경우 탈수 초 과정은 일반적으로 뉴런의 손상과 어느 정도 결합되므로 일부 형태의 경우 "panencephalitis"라는 용어도 사용됩니다.
병리학 적 해부학. leukoencephalitis로 뇌를 육안으로 검사하면 고랑의 확장과 gyri의 위축이 나타납니다. 반구의 한 부분에서 다양한 크기의 파괴 및 탈수초 영역이 뇌의 모든 부분, 주로 백질에서 결정되지만 피질의 회백질의 다른 영역을 포함합니다(그림 1). 가장 영향을받는 영역에서 뇌는 해면질 질감을 가지고 있으며 뇌실은 적당히 확장됩니다.
조직학적 사진은 림프구 및 형질 세포의 혈관주위 침윤 및 국소 탈수초화를 동반한 미만성 아급성 염증 반응을 특징으로 합니다(그림 2). 염증성 변화는 주로 뇌의 백질, 때로는 피질, 피질하 신경절, 수막에 국한됩니다. 정상적으로 형성된 myelin은 파괴됩니다(myelinoclastic 유형의 병변). 신경 조직의 탈수초화 및 파괴 정도는 초점에 따라 다릅니다. 별도의 작은 초점을 병합할 수 있습니다. 탈수초화의 초점 가장자리에서 희소돌기아교세포가 확대되고 양친매성 내포물을 포함하며 더 많은 영향을 받는 부위에서는 완전히 사라집니다. 또한, 과색성 다엽 또는 다중 핵을 가진 기괴한 큰 성상교세포가 많이 있습니다. 축삭은 과정의 초기 단계에서 비교적 손상되지 않은 상태로 남아 있으며 나중에 영양 장애 변화가 있을 수 있습니다. 대뇌 피질의 뉴런에는 직경이 30-40 마이크로미터인 구형 입자와 약간 더 작은 직경의 직사각형 또는 관형 구조의 두 가지 유형이 포함될 수 있습니다. 포함은 질병의 짧은 기간에 더 일반적입니다. 조직화학적 연구는 내포물에 많은 양의 단백질을 나타냅니다. 대부분의 경우 신경교의 증식 반응이 발견됩니다. Gliosis는 작은 결절이거나 큰 병소(가성종양)의 형태일 수 있습니다. 섬유성 아교세포의 확산 성장은 때때로 수질의 압축으로 이어져 절단 부위의 뇌가 연골의 일관성을 갖도록 합니다. 동맥과 정맥의 벽이 두꺼워지고 외막에 과도한 망상 섬유가 있습니다.
임상 사진. 신경 정신 장애는 질병의 가장 초기 징후입니다. 처음에는 피로, 무기력, 과민성, 기분 불안정 증가에 대한 불만이 있습니다. 점차적으로 신경정신과 질환의 범위가 확대되고 있습니다. 악의, 감정, 탐욕, 이기심, 잔인함, 무절제, 사고의 관성이 나타납니다. 환자는 종종 동기가없는 행동을하고 깔끔함 기술을 잃습니다.
정신 장애를 배경으로 국소 신경 증상이 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 점진적으로 진행됩니다. 영지주의적 위반(Agnosia에 대한 전체 지식 참조); 읽기, 쓰기, 계산에 장애가 있습니다. 일부 환자는 시각적 및 청각적 환각을 경험합니다. 운동 장애는 처음에 추체외로 장애로 주로 나타납니다. 경직, "톱니바퀴" 현상이 나타납니다(떨림 마비 참조). 얼굴, 팔다리, 몸통의 근육의 다형성 과다 운동이 있습니다. 떨림 (지식 떨림의 전신 참조), 비틀림 경련 (전신의 지식 비틀림 근긴장증 참조), 반구진 (지식의 전신 참조 과운동), 간대성 근경련(전체 지식 참조). 전형적인 경우의 피라미드 장애는 단발성, 반쪽 또는 사지마비 및 마비의 형태로 후기 단계에서 발생합니다(마비, 마비 참조). 국소 병변의 일반적인 증상에는 소뇌 또는 전두엽 유형의 정적 및 운동 실조증(전체 지식 참조)이 포함됩니다. 피질-핵 경로에 대한 양측 손상은 발성 및 연하 장애로 이어집니다. 안구 마비는 아주 드물게 발생합니다.
발작은 질병의 지속적인 증상입니다(전체 지식 참조). 그들은 질병의 다른 단계에서 나타날 수 있습니다. 가장 특징적인 것은 작고 중단된 경련성 발작이며 덜 일반적으로 나타나는 대발작입니다. 질병의 말기에는 악액질, 욕창, 체온 조절 장애, 많은 땀 등의 영양 및 자율 장애가 발생합니다. 말기 단계에서 환자는 움직이지 않고 때로는 경직된 경직이 있습니다(지식 전체 참조).
leukoencephalitis의 경과는 꾸준히 진행되거나 완화될 수 있습니다. 후자의 경우 임상 양상이 다발성 경화증과 유사할 수 있습니다(전체 지식 참조).
뇌파검사를 사용하면 대부분의 리드에서 5-15초 간격으로 주기적인 발작 활동이 동시에 느린(1초당 1-2개) 고전압파 형태로 기록됩니다.
혈액에서 백혈구 증가가 결정되고 감마 글로불린 분획의 증가, 홍역 바이러스 또는 점액 바이러스 (바이러스 jc, sv-40)에 대한 항체 역가가 일반적으로 증가합니다.
뇌척수액에서는 대부분의 경우 세포 분열이 없고 단백질 함량이 증가하지 않습니다. 그러나 단백질의 전기영동 연구에서 감마글로불린은 단백질 총량의 40% 이상을 차지하며 알부민 분율이 감소하는 것으로 밝혀졌다. 콜로이드 반응은 첫 번째 시험관에서 최대 응집을 제공합니다(마비 유형의 Lange 반응).
치료는 포괄적이어야 합니다. 호르몬 및 대증 요법이 표시됩니다. 코르티코 스테로이드의 임명으로 긍정적 인 효과를 얻습니다. 글루코 코르티코이드 (프레드니솔론) 치료는 부신의 호르몬 활동 리듬을 고려하여 병리학 적 과정의 초기 단계에서 시작해야합니다. 호르몬 요법은 항 알레르기 (diphenhydramine, pipolfen, suprastin, diazolin) 및 항 경련제로 보완됩니다. 근긴장도를 감소시키는 약물(mydocalm, amedin, midantan, cyclodol 등), 비타민 B 및 기타 증상제를 표시합니다. 능동 요법의 사용은 질병의 경과를 지연시키고 몇 년 동안 관해를 촉진할 수 있습니다.
예측. 꾸준히 진행되는 과정으로 환자는 첫 번째 증상이 시작된 후 2-12개월에 사망합니다. 재발 과정에서 질병은 최대 3년 이상 지속되며 관해는 질병의 증상이 거의 또는 완전히 사라지는 동안 몇 개월에서 몇 년까지 지속될 수 있습니다.
개별 형태의 백혈병의 특징. 아급성 경화성 백질뇌염 Van Bogrammart. 이 형태의 백혈병 환자의 뇌에 대한 병리학 적 검사는 일반적으로 세포 내 포함을 나타냅니다. 손상 정도는 피질에서 계통 발생학적으로 더 오래된 구조물 방향으로 감소하지만 다른 형태보다 더 자주 몸통과 척수가 영향을 받습니다.
이 형태의 백질뇌염의 임상적 특징은 피라미드 증상에 의해 후기 단계에서만 결합되는 추체외로 장애(과운동성 형태)의 초기 발현 및 우세입니다. 간질 발작은 전형적이지 않습니다.
Schilder's periaxial 미만성 백질뇌염. 다른 백질뇌염 및 다발성 경화증에 비해 병리학적인 특징은 비교적 초기의 축삭 이영양증입니다. 이 형태는 피라미드형 증상과 빈번한 간질 발작이 우세하다는 점에서 이전 형태와 다릅니다. 큰 발작이 일반적으로 관찰됩니다. 후두엽의 탈수초화와 관련된 안구후신경염 또는 중심형 실명의 발병이 특징적입니다(쉴더병 참조).
급성 출혈성 백질뇌염. 임상 및 병리학 적 특징에 따르면이 형태의 백혈구 뇌염은 바이러스 및 예방 접종 후 뇌염과 유사합니다. 병리학 적 해부학 적 검사는 뇌 물질의 부분에서 뇌 부종을 나타냅니다. 여러 점상 출혈이있는 부드러운 분홍빛이 도는 회색 또는 황색을 띤 큰 초점입니다. 기스토 엘. 그림은 섬유소 삼출물, 염증 세포 및 고리 모양의 출혈 영역으로 둘러싸인 작은 혈관, 주로 정맥의 벽의 섬유소 괴사가 특징입니다. 동일한 혈관 주위 영역에서 - 축색 돌기가 중등도 또는 중증으로 파괴되는 탈수초화. 초기 단계에서 혈관 주위 침윤은 주로 호중구로 대표되지만 많은 림프구와 형질 세포가 오래된 병변에서 발견됩니다.
급성 출혈성 백질뇌염의 클리닉은 뇌 손상 증상의 중증도가 번개처럼 빠르게 증가하는 매우 급성 발병이 특징입니다. 20세에서 40세 사이의 남녀 모두가 병에 걸립니다. 코스 기간은 2 일에서 2 주까지입니다. 확장 된 임상 사진은 인두의 카타르 현상, 말초 혈액의 백혈구 증가증 발열이 선행됩니다. 2-4 일 후 두통, 목 근육의 뻣뻣함이 나타나고 의식이 방해 받고 때로는 혼수 상태가 발생합니다. 국소 또는 전신 경련, 반쪽 또는 사지 마비 형태의 운동 장애, 가성 안구 마비가 특징입니다. 안저에 - 시신경의 디스크 (유두) 부종. 드물게 관찰되는 아급성 및 만성 형태. EEG와 동맥조영술은 국소 변화를 감지할 수 있습니다. 뇌척수액 - 다형 핵 백혈구로 인한 뚜렷한 pleocytosis에는 림프구가 있습니다. 단백질 함량이 1g/리터 이상으로 증가합니다. 뇌척수액의 황변색증이 자주 검출되며, 현미경으로 단일 적혈구를 검출할 수 있습니다.
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