Mi az agy leukoencephalopathia: típusai, diagnózisa és kezelése. Kutyák nekrotizáló meningoencephalitisének kezelése és prognózisa
Leírás:
Mint minden leukoencephalitis, az idegrendszeri demyelinisatiós betegségek csoportjába tartozik, melynek patomorfológiai jellemzője a diffúz vagy beágyazott mielinlebomlás az axiális hengerek viszonylagos megőrzésével. Az agy fehérállományának domináns elváltozása határozta meg a betegség elnevezését leukoencephalitisként.
A myelinkárosodás jellege szerint a demyelinizáló betegségek myelinoclasticus és leukodystrophiás típusait különböztetjük meg. Az első esetben a mielin elpusztul, a második esetben a mielin anyagcsere zavart okoz örökletes enzimhiba miatt. A leukoencephalitis myelinoclasticus típusú. A leukoencephalitis etiológiájának tisztázása során vélemény merült fel a betegségnek a lassú fertőzésekben való részvételéről, amelyek a vírus látens hosszú távú túlélésével járnak a szervezetben (herpes simplex vírus stb.). Aktiválását számos tényező befolyásolja. Az aktivált lassú vírusok az idegrendszerbe jutva akut vagy krónikusan progresszív folyamat kialakulását idézik elő. A leukoencephalitisben a fehérállomány károsodása mellett az idegsejtekben disztrófiás változások is megfigyelhetők.
Tünetek:
A folyamat legjellemzőbb lokalizációja a bazális magok. Az agy lebenyei közötti asszociatív kapcsolatok érintettek, ami meghatározza a mentális zavarok domináns szerepét a leukoencephalitis klinikai képében.
A betegség elsősorban a gyermekek életkorát érinti. Lassan kezdődik, általában valamilyen fertőzés után. A gyermekek letargikussá válnak, memóriájuk fokozatosan romlik, a magasabb kérgi funkciók (írás, számolás, gyakorlat stb.) zavarnak, fokozódik a demencia. BAN BEN egyedi esetek skizofrénia-szerű szindróma alakul ki - negativizmus, autizmus, paradox érzelmek.
A leukoencephalitis korai és tipikus tünete az epileptiform rohamok gyors személyiségbomlással (még ritka és enyhe rohamokkal is). Leukoencephalitis esetén különféle motoros rendellenességek figyelhetők meg: spasztikus bénulás és parézis, pseudobulbar és bulbar szindrómák.
A betegség lefolyása folyamatosan progresszív. Az átlagos időtartam 1,5-2 év. Halálos kimenetelű, decerebrált merevség, központi légzési rendellenességek tünetei jelentkeznek.
A leukoencephalitis számos klinikai formája létezik. A Van Bogart-féle leukoencephalitis és a Schilder-féle leukoencephalitis gyakoribb. A Van Bogart-féle leukoencephalitist elsősorban progresszív demencia, epileptiform rohamok és extrapiramidális tünetek jellemzik. Schilder-féle leukoencephalitis esetén gyakrabban parézis és bénulás, látásromlás vagy a látóidegrostok demyelinizációja (retrobulbar), vagy az occipitalis lebeny szubkortikális fehérállományának károsodása miatt.
Előfordulás okai:
Feltételezik, hogy a Van Bogart-féle panencephalitist a kanyaróvírus okozza, amely hosszú ideig megmaradhat az agy neuronjaiban, és bizonyos körülmények között aktiválódhat. Egyes kutatók a Schilder-féle leukoencephalitist egy lehetőségnek tekintik gyermekeknél. Akut hemorrhagiás leukoencephalitis gyakran fordul elő profilaktikus oltások után. A patogenezis nem tisztázott. Hiperergikus autoimmun folyamatot feltételeznek, amelyben a vírusok játsszák a trigger szerepét.
Kezelés:
A kezelésre jelölje ki:
A leukoencephalitis kezelésére gyulladáscsökkentő, deszenzitizáló szereket, görcsoldó szereket, vitaminokat, aminosavakat használnak.
Az agy degeneratív-demyelinizáló elváltozása, amelyet nagy vagy összefolyó demyelinizációs zónák képződése kísér. Folyamatosan progresszív lefolyású, nem specifikus és polimorf klinikai képpel, amelybe beletartozhatnak mentális zavarok, piramis- és extrapiramidális szindrómák, kognitív deficitek, koponyaidegek károsodása, episzindróma. A Schilder-féle leukoencephalitist a klinikai kritériumok és az MRI eredmények alapján diagnosztizálják, miután kizárták a hasonló megnyilvánulásokkal járó egyéb patológiákat. A terápiát glükokortikoszteroidokkal, görcsoldó szerekkel, izomrelaxánsokkal és pszichotróp gyógyszerekkel végzik. A kezelés azonban hatástalan.
ICD-10
G31.0 Korlátozott agysorvadás
Általános információ
A Schilder-féle leukoencephalitist először 1912-ben tekintette önálló nozológiának egy pszichoneurológus, akinek a neve szilárdan rögzült a betegség nevében, bár maga a szerző az általa leírt patológiát "periaxiális diffúz leukoencephalitis" kifejezéssel jelölte meg. Később a leukoencephalitis egyéb klinikai formáinak leírását különböző kutatók mutatták be: 1941-ben - hemorrhagiás leukoencephalitis, 1945-ben - szubakut szklerotizáló leukoencephalitis. Mivel a betegség fő patomorfológiai szubsztrátja a fehérállomány-demyelinizáció diffúz zónái, a Schilder-féle leukoencephalitis a demyelinisatiós betegségek csoportjába tartozik.
A Schilder-kór megnyilvánulásának domináns kora még mindig vitatott kérdés. Külföldi neurológiai szakértők a 7-12 éves korban jelentkező megjelenést tartják jellemzőnek, és egyes szerzők azt javasolják, hogy a betegséget a sclerosis multiplex gyermekkori formái közé sorolják. A hazai neurológusok megfigyelései éppen ellenkezőleg, a különböző korosztályú személyek azonos mértékű károsodását jelzik.
A Schilder-féle leukoencephalitis okai
A Schilder-kór etiopatogenezisét vizsgálják. A betegség nevéből kitűnik, hogy eredetileg az agyi elváltozás gyulladásos etiológiájára, vagyis az agyvelőgyulladásra utaltak. A betegség vírusos elméletét feltételezik a lassú fertőzések típusától függően. A lehetséges fertőző ágensek közül szóba kerül a kanyaró, a herpeszfertőzés, a myxovírusok szerepe, amelyek kiválthatják az autoimmun agyi gyulladás folyamatát. A kórokozó izolálására tett sikertelen kísérletek azonban egy másik etiopatogenetikai elmélet megjelenéséhez vezettek. Ez utóbbi összefüggést sugall a Schilder-féle leukoencephalitis és a lipidanyagcsere szabályozó mechanizmusainak diszfunkciója között, ami közelebb hozza a betegséget az örökletes leukodystrophiához.
A morfológiai változások abból állnak, hogy a féltekék fehér agyi anyagában jelentős demielinizációs zónák képződnek, amelyek világos hegyes körvonalakkal rendelkeznek, és gyakran aszimmetrikusan helyezkednek el. Egyes esetekben ilyen elváltozások alakulnak ki a kisagyban és az agytörzsben. A serdülőkorban és felnőttkorban megbetegedett betegeknél olyan eseteket írnak le, amikor a kiterjedt demyelinizációs területek mellett lekerekített plakkszerű gócok is megfigyelhetők, amelyek a sclerosis multiplex plakkjaira emlékeztetnek.
A Schilder-féle leukoencephalitis tünetei
A betegséget nem specifikus és polimorf tünetek jelenléte jellemzi. Fokozatosan kialakuló mentális zavarokban nyilvánulhat meg: hangulati labilitás, apátia, viselkedési zavarok, izgalmi epizódok hallucinációs szindrómával. Az intellektuális hanyatlás a demenciáig terjed. Agraphia, acalculia, alexia, agnosia, apraxia figyelhető meg. A koponyaidegek demyelinizációja miatt látóideggyulladás, ophthalmoplegia, halláscsökkenés, látáscsökkenés, bulbaris rendellenességek lépnek fel. Ha a kisagy károsodik, kisagyi ataxia, kántált beszéd és szándékos remegés jelenik meg. A kéreg vizuális zónájának veresége hemianopsiához, kortikális amaurózishoz vezet. Extrapiramidális rendellenességek lehetségesek hyperkinesis, torziós dystonia stb. formájában. A piramis rendellenességek általában a leukoencephalitis későbbi szakaszában figyelhetők meg mono-, hemi- és tetraparesis formájában. Gyakran előfordul egy görcsös szindróma (mint például a Jackson-féle epilepszia vagy generalizált epilepsziás rohamok), amelyet a specifikus EEG-mintázat hiánya jellemez.
A különböző tünetegyüttesek kombinációinak variabilitása annyira hangsúlyos, hogy nem teszi lehetővé a Schilder-kór lefolyásának tipikus változatának kiemelését. Egyes esetekben a klinika a sclerosis multiplex progresszív változatához hasonlít, máshol pszeudotumoros jellegű, harmadikban pszichiátriai patológiára emlékeztet. Utóbbi esetben a betegeket pszichiáter kezelheti a nyilvánvaló neurológiai tünetek megjelenéséig.
A Schilder-féle leukoencephalitis diagnózisa
A Schilder-féle leukoencephalitist nagyon nehéz in vivo diagnosztizálni. Ez a feladat megköveteli a neurológustól, hogy gondosan hasonlítsa össze az anamnesztikus, klinikai és tomográfiai adatokat, és gondosan végezzen differenciáldiagnosztikát hasonló betegségek esetén. A látás- és halláselemző készülékek vizsgálatához szem- és fül-orr-gégész szakorvos is bevonható a konzultációba.
Az elektroencephalográfia a diffúz agyi károsodás jeleit tárja fel: az alfa-aktivitás csökkenése és a ritmus dezorganizációja; gyakran meghatározzák az epileptiform aktivitást. A cerebrospinális folyadék vizsgálata során a gamma-globulin szintjének növekedését találják az albuminfrakció fajsúlyának csökkenése hátterében. A műszeres diagnózis leginformatívabb módszere az agy MRI. A Schilder-kór megerősíti legalább egy nagy vagy pár összefolyó demyelinisatiós góc jelenlétét az agyi fehérállományban.
A végső diagnózis felállításához sok neurológust a C.M. kritériumai vezérelnek. Poser 1985: MRI adatok szerint 1-2 lekerekített demyelinizációs zóna van, amelyek mérete legalább 2x3 cm; nincs mellékvese patológia; bármely más agyi patológia kizárása (encephalomyelitis multiplex, stroke stb.); a vérszérum zsírsav-szintjének normáinak való megfelelés; a diffúz krónikus sclerosis területeinek azonosítása a boncoláskor. Egyes esetekben csak az érintett terület agyi szöveteinek szövettani vizsgálata teszi lehetővé a Schilder-féle leukoencephalitis és a leukodystrophia megkülönböztetését.
A Schilder-féle leukoencephalitis kezelése és prognózisa
A Schilder-kór etiopatogenezisére vonatkozó egyértelmű elképzelések hiánya még nem tette lehetővé többé-kevésbé hatékony kezelési módszerek kidolgozását. Megfigyelték a glükokortikoszteroid terápia bizonyos hatását, amellyel kapcsolatban sok betegnek metilprednizolont írnak fel, kezdetben parenterálisan telítő dózisban, majd orálisan, fokozatos dóziscsökkentéssel. Ezzel párhuzamosan neuroprotektív, antioxidáns és érterápiás kúrát végeznek, szükség esetén görcsoldó kezelést (karbamazepin, diazepam), izomrelaxánsokat (amantadine, tolperison, amidin), dekongesztánsokat (furoszemid, acetazolamid, magnézium-szulfát), pszichotróp gyógyszereket. előírt.
Az időben történő kezelés csak kis mértékben késleltetheti a patológia előrehaladását. A végrehajtás ellenére azonban minden beteg meghal. A halálozás időpontja a leukoencephalitis kezdetétől számítva több hónaptól 3 évig terjed.
Vírusos etiológia. A leukoencephalitist az agy fehérállományának domináns elváltozása jellemzi. A leukoencephalitis szubakut szklerotizáló encephalitis formájában (lásd) főként 4-16 éves gyermekeknél fordul elő.
klinikai lefolyás. A betegség fokozatosan fejlődik. Az általános fertőző és agyi tünetek ritkák. A betegség képe fokozatosan kialakuló (demencia), hiperkinézisből (akaratlan mozgások) és vegetatív rendellenességekből áll. A legkorábbi tünet a mentális zavarok, amelyek gyorsan fejlődnek. Már a korai időszakban előfordulnak epileptiform rohamok, de gyakrabban jelennek meg a betegség részletes képének hátterében. 1,5-2 hónap után. akaratlan mozgások jelennek meg, és változatosak a hiperkinéziák, gyakran megfigyelhetők a törzs és a végtagok tónusos izmai, amelyek sajátos forgó mozgásokhoz vezetnek. Gyakran előfordul egyfajta szenzoros vagy motoros afázia (lásd). A betegek hevesen nevetnek és sírnak. A vegetatív rendellenességek a bőr zsírosodásával, verejtékezéssel, nyálfolyással, az érrendszeri reakciók megváltozásával nyilvánulnak meg. Fokozatosan alakul ki a fogyás, gyakran a cachexia mértékéig. A betegség progresszív. A halál több hónap után következik be, és bizonyos esetekben több év múlva is a betegség kezdetétől számítva.
Kezelés. A betegség racionális kezelése jelenleg nem létezik. Bizonyos hatások a kezeléssel (orvos felügyelete mellett) jelentkezhetnek. Megjelenik a helyreállító kezelés, vitaminterápia (1 életévben naponta 0,01 g) stb.. Óvatosan kell vigyázni a betegekre (etetni kell, le kell törölni a bőrt, ügyelni kell arra, hogy ne jelenjenek meg).
A leukoencephalitis (a görög leukos - fehér + encephalitis szóból) az agy gyulladásos betegsége, amely a fehérállomány károsodásával jár. A leukoencephalitis sokáig a szürkeállomány izolált elváltozásával (polioencephalitis) állt szemben. Az utóbbi időben fokozatosan elmosódott a határ e két típusú agyvelőgyulladás között, és mára már csak az agy fehér vagy szürkeállományának gyulladásos folyamatának túlsúlyáról beszélhetünk.
Eleinte az idegrendszer különféle, gyulladásos és degeneratív elváltozásait a leukoencephalitisnek tulajdonították. Az encephalitis természetének tanulmányozása során ebből a polimorf csoportból azonosították a másodlagos posztinfekciós encephalitist, amelyet főként akut gyermekkori fertőzésekben (kanyaró, rubeola stb.), vakcinás és allergiás agyvelőgyulladásban, valamint szisztémás demyelinizációs betegségekben figyeltek meg. degeneratív természet, például diffúz szklerózis (Schilder-kór). , családi progresszív leukodystrophia stb.). A fennmaradó primer leukoencephalitis pontos etiológiai osztályozásának hiánya miatt továbbra is nehezen ismerhető fel. Diagnózisuk csak a klinika és a patohistológia jellemzői alapján lehetséges.
A primer leukoencephalitis legpontosabban vizsgált csoportja, az úgynevezett szubakut szklerotizáló leukoencephalitis progresszív lefolyású. Önálló nozológiai egységként először L. van Bogaert izolálta őket 1945-ben. Kiderült, hogy számos, korábban különböző néven leírt encephalitis teljes mértékben a szubakut szklerotizáló leukoencephalitis kategóriába sorolható. Ezek csak ennek a formának a változatai, és különböznek az intracelluláris zárványok jelenlétében vagy hiányában, a lefolyás időtartamában és a demyelinizációs folyamat intenzitásában.
A szubakut szklerotizáló leukoencephalitis etiológiája még nem tisztázott. Az intracelluláris zárványok a vírusos természet mellett tanúskodnak, de a vírust nem lehet izolálni. A betegségnek nincs szezonalitása és járványos góca. Számos országban nőtt a szubakut betegségek száma. Kezdetben azt hitték, hogy a betegség csak az országban fordul elő gyermekkor. Az utóbbi időben felnőtteknél is leírták, de sokkal ritkábban, és kevésbé jellemző.
Patológiailag a szubakut szklerotizáló leukoencephalitist az agyféltekék és az agytörzs fehérállományának demyelinizációs elváltozásai jellemzik. A demyelinizáció folyamata bizonyos esetekben diffúz módon terjed, de gyakrabban érinti az agy vezetési rendszereit egy bizonyos sorrendben. Elsőként az agyféltekék asszociációs rendszerei, a cortico-strio-pallidar pályák és a pontocerebelláris vezetékkapcsolatok szenvednek kárt. A piramisrendszer a betegség későbbi szakaszaiban vesz részt a folyamatban. A demyelinizációt és gyulladásos elváltozásokat kísérő rostos gliaproliferáció a betegség időtartamától függően változik. Hosszabb időtartammal kifejezettebbek. Gyors lefolyás esetén a demyelinizáció gyenge kifejlődése mellett a fibrilláris glia burjánzása kerül előtérbe, ami okot adott az encephalitis szklerotizálódásának nevezésére. A gyors folyású formákban gyakrabban találhatók A típusú intranukleáris eozinofil zárványok is.
A klinikai kép rendkívül sztereotip. A betegség három fő szakaszban zajlik. A legkorábbi tünetek (első stádium) olyan elváltozásokat jelentenek, amelyek olyan gyermekeknél jelentkeznek, akik korábban teljesen egészségesek voltak szomatikus és mentális értelemben, és nem terhelték kóros öröklődéssel. Az intellektus súlyos degradációja az agnózia, az apraxia és a beszédzavarok jelenségével gyorsan növekszik. Mutizmus és a másokkal való kapcsolat teljes hiánya alakul ki.
A második szakaszt egyfajta hiperkinézis kíséri. Kezdetben koreiform vagy myoklonus jellegűek lehetnek, de nagyon gyorsan elsajátítják a nagyméretű ballizmus típusát, rendkívül sztereotip megjelenést, a proximális végtagok, a törzs és a nyak számos izomzatának egyidejű összehúzódásával. Szigorú ritmus jellemzi őket (4-től 12-ig 1 perc alatt). A jövőben a szemgolyók egyfajta hiperkinézise csatlakozik: oldalra és felfelé erőszakos elrablása a végtagok hiperkinézisével szinkronban; Ezzel párhuzamosan a száj kényszernyitása és a nyelv kihúzása következik be, ami egybeesik a motor többi kisülésének ritmusával. Ezek a szigorúan ritmikus és összetett hiperkinéziák a szubakut leukoencephalitisnek olyan sajátosságot adnak, amely lehetővé teszi számos más szubakut encephalitistől való megkülönböztetést. A motoros váladékok rohamai között eleinte nem észlelhető sem a végtagok bénulása, sem a koponyaidegek rendellenességei; csak izom hipotónia figyelhető meg.
A betegség harmadik stádiumát a hyperkinesis megszűnése és a decerebrate rigiditás fokozatos kialakulása jellemzi. Vannak vegetatív rendellenességek és hipertermiás krízisek, amelyekben a hőmérséklet 40 ° -ig vagy annál magasabbra emelkedik. Ekkorra a piramis tünetek lábklónuszok és kóros reflexek formájában alakulnak ki. Az agy-gerincvelői folyadékban a fehérje globulin frakciói megemelkednek, míg a gamma-globulin szintje a vérben nem növekszik. A szemfenék minden esetben normális. Különösen jellemzőek az agy elektromos aktivitásának változásai, amelyek időszakos nagyfeszültségű kisülésekkel minden vezetékben szinkronban figyelhetők meg mindkét féltekén. Ezek a sajátos EEG-elváltozások megkülönböztethetik ezt a formát más agyvelőgyulladástól.
A betegség folyamatosan fejlődik; a folyamat több hónaptól 2 évig tart, minden esetben halállal végződik. A kezelés sikertelen. Lásd még Encephalitis.
Szerző: Georgina Child, BVSc, DACVIM (neurológia) / Specialty Clinic for Small Animals, 1 Richardson Pl, North Ryde NSW 2113A központi idegrendszer gyulladásos betegségei az agyat, az agyhártyát és/vagy a gerincvelőt érintik. Az agyhártyagyulladást okozó kóros folyamatok többsége egyidejű encephalitishez és/vagy myelitishez is vezet. Kutyákban a meningoencephalomyelitis nem fertőző és (feltehetően) immunmediált formái sokkal gyakoribbak, mint a fertőző formái.
A legtöbb immunmediált rendellenesség okait nem állapították meg.
Az immunrendszer által közvetített betegségekről úgy gondolják, hogy közéjük tartozik a kortikoszteroidokra reagáló meningoencephalitis, a granulomatosus meningoencephalomyelitis (GME), a necrotizáló vasculitis, a necrotizing meningoencephalitis (NME) bizonyos fajtákban (mopsz, máltai, chihuahua) és a necrotizáló leukoencephalitis (leukoencephalitis). yorkshire terrierek).
A végső diagnózist a szövettani vizsgálat eredményei alapján állítják fel; a legtöbb esetben nem lehet intravitális diagnózist felállítani szövettani vizsgálat nélkül, mivel a klinikai tünetek és laboratóriumi leletek gyakran nem specifikusak, és nem különböztethetők meg a fertőző meningoencephalomyelitis, érrendszeri betegségek és egyes központi idegrendszeri daganatok tüneteitől. A nem gyulladásos meningoencephalitis szövettani mintázatában mutatkozó különbségek különböző okokat vagy immunológiai mechanizmusokat tükrözhetnek, vagy nem.
Kortikoszteroidokra reagáló agyhártyagyulladás (polyarteritis, nekrotizáló vasculitis, beagle fájdalom szindróma)
A szteroidokra reagáló agyhártyagyulladás elsősorban nagy fajtájú (átlagéletkor 1 éves) fiatal kutyáknál fordul elő, bár előfordulhat kisebb fajtákban is (pl. polyarteritis Beagle-nél (más néven Beagle Pain Syndrome), új-skóciai retrievereknél és olasz agároknál. a Mostanában).
Az agyhártyagyulladásra jellemző tünetek a hátfájás, a természetellenes testtartás, a merev járás, a letargia és a letargia. Gyakori a láz, és általános klinikai vérvizsgálattal leukocitózis is kimutatható. A klinikai tünetek az akuttól a súlyostól az epizodikusig terjednek. A neurológiai rendellenességek (parézis / bénulás) ritkák, de lehetségesek a gerincvelő vagy ritka esetekben az agy károsodásával. Fiatal beagle-eknél, német rövidszőrű pointereknél és berni pásztorkutyáknál leírták a gerincvelő piáljának és pókhálós ereinek necrotizáló vasculitisét, amely néha más fajtákban is előfordul.
A klinikai tünetek hasonlóak a szteroidokra reagáló meningitisben tapasztaltakhoz, de előfordulhatnak többszörös vagy fokális gerincvelői érintettség tünetei.
A kezelés hasonló az agyhártyagyulladás kezeléséhez, de a prognózis a gerincvelő érintettségének mértékétől függ.
A CSF általában kifejezett pleocytosist mutat neutrofilekkel, akár >10 000/mcL-ig. Az epizódok között a CSF-eredmények normálisak lehetnek. A CSF-ben nincsenek mikroorganizmusok, a tenyésztési eredmények negatívak. Egyes állatoknál egyidejűleg sokízületi gyulladás alakul ki. A kezelés egy hosszú távú kortikoszteroid-kúrából áll, napi 2-4 mg/ttkg kezdő dózissal, amelyet 3-6 hónap alatt fokozatosan csökkentenek.
Azok az állatok, akiknél csak az agyhártyagyulladás tünetei vannak, jó prognózisúak, bár gyakoriak a visszaesések. Ha a kortikoszteroidok nem hatnak, vagy az állat rosszul tolerálja a mellékhatásokat, az azatioprin alkalmazható.
A szteroidokra reagáló agyhártyagyulladás időnként előfordul macskákban.
A diagnózis pontosabb meghatározására javasolták az "ismeretlen etiológiájú (vagy eredetű) meningoencephalitis (vagy meningoencephalomyelitis)" (MNE vagy MNP) kifejezést. Egyéb javasolt vagy korábbi kifejezések közé tartozik a nem patogén meningoencephalomyelitis, a központi idegrendszer nem fertőző gyulladásos betegsége, a nem gennyes meningoencephalitis, reticulosis és mások.
Ebben a cikkben a GME kifejezést a központi idegrendszer összes nem fertőző gyulladásos betegségének leírására használjuk (még akkor is, ha ez helytelen), mivel általánosan elfogadott. Ezek a betegségek az egész világon elterjedtek, és a kutyák központi idegrendszeri megbetegedésének akár 25%-át is okozhatják.
A GME a legelterjedtebb a játék- és kistestű fajtákban, különösen a máltai, toy uszkár és minden terrier esetében (beleértve a Staffordshire és Airedale terriereket is). Azonban bármilyen kutyafajtában kialakulhat, beleértve a nagytestű kutyákat és a meszticeket is. A betegség leggyakrabban középkorú kutyáknál fordul elő (ritkán kutyáknál<2 лет или >10 év). A betegség mindkét nemnél előfordul, de előfordulhat, hogy a nőstények gyakrabban betegszenek meg.
A központi idegrendszer nem fertőző jellegű gyulladásos betegségének diagnózisa a klinikai tüneteken és a fertőző okok kizárásán alapul – gyakran szerológiai, CSF-analízis és agyi képalkotó vizsgálatok alapján. Azonban sok esetben a feltételezett diagnózist a fajta, életkor, anamnézis és a klinikai tünetek alapján a legjobb tipp alapján állítják fel. A központi idegrendszer gyulladásos megbetegedése esetén a központi idegrendszer (agyi vagy gerincvelői) többszörös elváltozásai és/vagy hyperesthesia (a nyaki vagy lumbothoracalis régióban) akut tünetek kialakulása jellemző. A klinikai tünetek közé tartoznak az előagyi tünetek (a mentális állapot megváltozása, kényszeres keringés, rohamok) és/vagy a faroküreg (ataxia, vesztibuláris zavarok, agyideg-rendellenességek) és/vagy a gerincvelői elváltozások (bármilyen szinten). Sok esetben nehéz meghatározni az elváltozás anatómiai lokalizációját. A betegség azonban krónikus, progresszív, és egyes esetekben epizodikusnak tűnik, és jelentős számú kutya jelentkezik gócos neurológiai tünetekkel. Az agyhártyagyulladásban szenvedő állatok gyakran szenvednek erős nyaki fájdalomtól, görnyedt testtartástól, mozgássérültségtől és merev, "csúcsos" járástól. Sok kistestű kutya tulajdonosa arról számol be, hogy az állat minden látható ok nélkül elbújik, nyafog vagy sikoltoz, amikor megpróbálja felvenni. Gyakran vannak bizonytalan lokalizációjú hátfájások. A hátfájás jelei azonban nem minden esetben figyelhetők meg.
A gerincvelő (bármely részleg, de leggyakrabban a nyaki) fokális elváltozásainak tünetei lehetnek, beleértve a parézist vagy a bénulást. A GME látóideggyulladással összefüggő formáját leírták, de ritka. A klinikai tünetek lehetnek akutak és gyorsan progresszívek, vagy alattomosak és lassan, hetek vagy hónapok alatt progresszívek.
Általánosságban elmondható, hogy a GME bármilyen előzménye lehet, bármilyen neurológiai tünet kísérheti, és bármilyen korú és fajtájú kutyában kialakulhat!
Kísérleteket tettek arra, hogy a GME formáit disszeminált, fokális vagy a látóideg károsodásával járó formákhoz sorolják. Ezt nagyon nehéz megtenni in vivo, és nem mindig számít a diagnózis, a kezelés és a prognózis szempontjából. Fajta nekrotizáló meningoencephalitis (mopszoknál, máltainál, chihuahuáknál és yorkshire terriereknél) már fiatal korban is kialakulhat (<1 года, особенно у мальтийских болонок и мопсов), но встречается и у собак старше (особенно у чихуахуа). Обычно такой энцефалит развивается остро с симптомами тяжелого поражения переднего мозга, включая судороги. Неврологические нарушения часто быстро прогрессируют. Эти заболевания у разных пород классифицируются в зависимости от поражения оболочек, преимущественного поражения белого вещества и локализации (большие полушария или ствол мозга, или обе части). Такие различия могут отражать разные патологические процессы либо различия иммунного ответа, возможно, генетические.
Általában a központi idegrendszer nem fertőző gyulladásos betegségében szenvedő kutyák klinikai vizsgálata, klinikai és biokémiai vérvizsgálata nem mutat eltérést. Lehetséges láz, de ritka.
A CSF-elemzés általában enyhe vagy közepesen súlyos pleocitózist mutat mononukleáris sejtek túlsúlyával és különböző fokú fehérjeszint-emelkedéssel. A leukociták összkoncentrációja a<10 до >5000 sejt. A fehérjekoncentráció normáltól 4 g/l-ig terjedhet. A neutrofilek általában az összes kimutatott sejt kevesebb mint 50%-át teszik ki. Néha vannak makrofágok és egyetlen eozinofil. Egyes kutyáknál (néha több mint 10%) a CSF-analízis nem mutat rendellenességet. A CSF összetételének változása gyulladásra utalhat, ami a GME gyanújának alapja, de hasonló CSF mintázat lehetséges más betegségekben is, beleértve a fertőző, vaszkuláris (szívroham) és daganatokat. A legtöbb esetben a cerebrospinalis folyadék elemzése nem elegendő a végleges diagnózis felállításához, de tisztázó információt nyújthat, amikor gerincvelő- vagy agykárosodás esetén valószínű diagnózist keresünk. A CSF-elemzés kimutatja a gyulladást, de csak akkor, ha a gyulladás az agyhártyát, az ependimális bélést vagy a CSF-pályákhoz közeli szöveteket érinti. A CSF nem specifikus változásait gyakran figyelik meg a központi idegrendszer vaszkuláris, traumás, degeneratív, daganatos és gyulladásos betegségeiben.
Emelkedett koponyaűri nyomású (ICP) állatoknál a CSF-mintavétel jelentős kockázattal jár, és agysérvhez vezethet a kisagyi tentorium bemetszésekor, vagy a kisagy sérvéhez a foramen magnumnál. A CSF-mintavétel kockázatos súlyos agyi betegségben is, beleértve a koponyaűri nyomás növekedését is, amikor az agy perfúziójának változásai és az agy önszabályozási kapacitásának csökkenése a neurológiai állapot további romlásához vezethet.
Sajnos ezekben az állatokban gyakran a CSF-elemzés nyújtja a legértékesebb diagnosztikai információkat. Az emelkedett ICP klinikai tünetei közé tartozik a szédülés, a kábulat, a nehézlégzés, a fejfájás, a bradycardia és az emelkedett vérnyomás. Egyes megemelkedett koponyaűri nyomású állatoknak nincsenek nyilvánvaló klinikai tünetei.
A ciszternából való CSF-kivonás az idegrendszer struktúráinak (gerincvelő vagy medulla oblongata) károsodásának kockázatával is jár, különösen kistestű állatoknál vagy olyan állatoknál, akiknél a cerebelláris ciszterna szintjén a CSF áramlási akadálya van.
A legtöbb GME-s kutya kis fajta, amelyek közül néhány hajlamos a craniocervicalis junctialis malformációkra, mint például a Chiari típusú malformációkra.
Nem gyakorolok rutin CSF-mintavételt olyan kutyáknál, akiknél nagy a GME valószínűsége, különösen azoknál, akiknél agykárosodásra utaló neurológiai rendellenességek szenvednek. A CSF-elemzés hasznos a gerincvelő- vagy agyhártyaérintett állatok értékelésére (általában lumbálpunkciót használok).
Lehetőség van a gyulladásos betegségre jellemző elváltozások azonosítására is az agy vizsgálatának vizuális módszereivel; Az MRI-t a GME választott kezelésének tekintik. A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a legérzékenyebb technológia az agy és a gerincvelő betegségeinek vizuális diagnosztizálására. Az 1,0 T és 1,5 T erős mágnesekkel rendelkező MRI egységek jobb megjelenítést tesznek lehetővé a gyulladásos elváltozások esetén, mint a gyenge mágnesekkel rendelkező egységek. Azonban nincs „tipikus” MRI-mintázat, és a változások megkülönböztethetetlenek lehetnek a fertőző, érrendszeri vagy daganatos betegségekben megfigyeltektől. Egyedülálló vagy többszörös elváltozások a központi idegrendszer bármely részén megtalálhatók, a T1 súlyozású képeken hipointenzívek, T2 súlyozott és FLAIR képeken hiperintenzívek. A kontrasztjavítás mértéke változó. Lehetőség van az agyhártya kontrasztjának növelésére. Azonban a legjellemzőbb multifokális elváltozás. A képalkotás segít kizárni az agy vagy a gerincvelő érintettségének egyéb okait is, mint például a daganatok vagy az érrendszeri rendellenességek, bár a GME fokális granulómái a daganatokhoz és az infarktusokhoz nagyon hasonló mintázatot mutathatnak, mivel a gyulladás néha nagyon hasonlít az egyéb okokból eredő érrendszeri rendellenességekhez. .
Chihuahuákban, mopszokban, máltai lapkutyákban stb. előforduló nekrotizáló agyvelőgyulladás esetén jellegzetes többszörös gócok találhatók az agyféltekékben, a szürke- és fehérállomány közötti határ törlődött, a T2 súlyozású/hipointenzitású területek pedig a T1 súlyozott képeken a területeknek megfelelően. a nekrózistól.
A központi idegrendszer gyulladásos betegségeinek egyes esetekben az MRI nem mutat elváltozásokat.
A számítógépes tomográfia (CT) kevésbé érzékeny, különösen a caudalis fossa elváltozásainak vizsgálatakor (megnövekedett sugármerevség műterméke). A falx medulla elmozdulása vagy normál anatómiájának megváltozása egy terjedelmes neoplazma általi összenyomás eredményeként látható vagy láthatatlan lehet a CT- vagy MRI-felvételeken.
A GME végleges diagnózisa csak az agy szövettani vizsgálatának eredménye alapján lehetséges - ami nyilvánvalóan nehezen kivitelezhető in vivo. Mikroszkóposan a GME-t limfociták és/vagy makrofágok által az erek mentén történő szöveti infiltráció jellemzi. Az ilyen gócok makroszkóposan látható granulomákká egyesülhetnek.
A HME feltételezett diagnózisát gyakran más okok kizárásával (bizonyos körülmények között szerológiai/CSF-tenyésztéssel), és sok esetben a kezelés kimenetelével állítják fel. A meningoencephalitis fertőző okainak kizárására a szérum tesztelhető a kriptokokkusz antigén, a toxoplasma gondii és a neospora caninum elleni antitestek titerének meghatározására (egyes esetekben a CSF-et is megvizsgálják). A CSF-tenyészetek gyakran negatívak, még bakteriális és gombás fertőzések esetén is.
Ha egy állatnak súlyos neurológiai tünetei vannak, mérlegelni kell a diagnosztikai vizsgálat előnyeit, különösen a cerebrospinalis folyadék esetében, az eljárás kockázataival szemben.
A GME okai ismeretlenek, de valószínűleg egy T-sejtek által közvetített túlérzékenységen alapuló autoimmun folyamatról van szó.
Nehéz jóslatot tenni. A GME a kezelés ellenére akut, gyorsan progresszív és végzetes betegség lehet, de sok esetben a GME gyanúja esetén a kezelés jól működik, és az állatok hónapokig vagy évekig remisszióban maradnak. A legtöbb publikált forrásban a GME prognózisát kedvezőtlennek vagy reménytelennek tüntetik fel, de a gyakorlatban vannak sikeres kezelési esetek. Mivel a diagnózis a szövettani vizsgálat eredményein alapul, a publikált munkák szerzői általában a megerősített diagnózis (azaz post mortem) esetekre hagyatkoznak.
A prognózis nem függ a klinikai tünetek súlyosságától a felvételkor, valamint a CSF elemzésében vagy az agy képalkotásában bekövetkezett változások súlyosságától.
A kortikoszteroidok (főleg a prednizolon) immunszuppresszív dózisban továbbra is a kezelés alappillérei maradnak. Sok esetben (anyagi okokból és/vagy további diagnosztikai vizsgálatok kockázata miatt) a kezelést empirikusan, a diagnózis további megerősítése nélkül végzik.
A prednizolon kezdeti adagja 1-2 mg/ttkg 12 óránként Kistestű kutyák (<12 кг) следует давать 2 мг/кг каждые 12 ч. Собакам с весом <2,5 кг следует давать такую же дозу, как для собак весом 2,5 кг, а с весом <5 кг – такую же, как для собак весом 5 кг. Доза для более крупных собак (>40 kg) 40 kg súlyú kutyáknak adott adagnak felel meg, általában nem javaslom 40 mg-nál nagyobb adag beadását 12 óránként hosszú ideig. A kortikoszteroid-kezelésre adott válasz több napig is eltarthat.
A prednizolon adagját fokozatosan csökkentik legalább 6 hónap alatt, a klinikai választól függően. Az első alkalommal az adagot 2-4 hét után csökkentik. A remisszió elérése után fenntartó dózisú prednizolont (0,5-1 mg/ttkg minden második napon vagy heti 2-3 alkalommal) alkalmaznak 1-2 évig. Nehéz megállapítani, hogy egy állat „meggyógyult-e”. Ha egy hetente 2-3 alkalommal kis dózisú prednizolont kapó kutyának több mint 6 hónapja nincs neurológiai tünete, a kezelést meg lehet szakítani. A kortikoszteroidok mellékhatásai azonban, különösen nagytestű kutyáknál, hosszú távon jelentős problémát jelenthetnek. A kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása iatrogén hyperadrenocorticismushoz vezet, amelyet az izomtömeg jelentős pazarlása és a bőr meszesedése kísér. Ezenkívül a kezelés hajlamosít a gyomor-bélrendszeri fekélyesedésre, hasnyálmirigy-gyulladásra, diabetes mellitusra, fertőzésekre (különösen a húgyúti fertőzésekre), valamint ín- és ínsérülésekre.
A kistestű kutyák gyakran jól tolerálják a nagy dózisokat, de azoknak az állatoknak, amelyeknél a neurológiai tünetek kiújulnak a kortikoszteroid terápia során, hosszú ideig nagy dózisú (>1 mg/kg) kortikoszteroidra van szükségük a neurológiai tünetek enyhítésére, vagy amelyeknél jelentős mellékhatások jelentkeznek. fontolja meg más immunszuppresszánsok alkalmazását.
Nagytestű kutyáknál az időben történő pótlás javasolt, mert sok állat nem tolerálja a nagy dózisú kortikoszteroidokat. Minden gerincvelősérüléssel összefüggő súlyos neurológiai károsodásban szenvedő kutyának a kezelés kezdetén kiegészítő terápiát, például citarabint kell kapnia. Más immunszuppresszánsok hozzáadása csökkentheti a prednizolon adagját, de a legtöbb állatnál továbbra is szükség van bizonyos adag prednizolonra.
Azatioprin (Imuran) - immunszuppresszáns, amely elnyomja a T-sejtek működését. Egészséges kutyákban nem lépi át a vér-agy gáton. Bár ez a gyógyszer hatásos lehet a szteroidokra reagáló agyhártyagyulladásban, különösen fiatal, nagytestű kutyáknál, véleményem szerint a GME-ben nem hasznos. Más klinikusok azonban az imuránt javasolják, és leírják az azatioprin sikeres alkalmazását prednizolonnal kombinálva, ami lehetővé tette az utóbbi adagjának csökkentését. Ez a gyógyszer szinte semmilyen mellékhatást nem okoz, nagy dózisok esetén a fő probléma a csontvelő aktivitásának elnyomása. Az ajánlott adag 0,5-1,0 mg/ttkg 48 óránként, az első 5-7 napban 24 óránként 2 mg/ttkg adagban adható.
Citozin-arabinozid (citarabin, ara-C) - daganatellenes szerként kutyák és emberek számára, például központi idegrendszeri limfóma kezelésére használt gyógyszer. Hatásmechanizmusa nem ismert. Mivel ez a gyógyszer átjut a vér-agy gáton, és immunszuppresszáns, körülbelül 6 évvel ezelőtt javasolták, mint a GME lehetséges kezelését. A legtöbb szerző napi kétszer 50 mg/m2 szubkután alkalmazását javasolja 2 egymást követő napon keresztül, ezt a ciklust 3 hetente megismételve. Ez az adag alacsonyabb, mint a rák kemoterápiájában szokásos adag. A citarabin mellékhatásainak száma csekély. Leírtak csontvelő-szuppressziót (általában 10-14 nappal a kezelés megkezdése után), de ez általában nem vezet klinikai károsodáshoz. Rendszeresen ajánlott teljes vérképet készíteni, de nem feltétlenül minden ciklusban. A kezelés után hányás, hasmenés és/vagy étvágytalanság léphet fel. A citarabin olcsó (10 ml-es fiolákban vásárolva), és alkalmas ambuláns kezelésre, azonban védőkesztyűt kell viselni a gyógyszer beadásakor, valamint a vizelet és a széklet kezelése/eldobása során. A citarabint prednizolonnal együtt alkalmazzák; ha az állat neurológiai állapota stabil marad, általában 2 citarabin ciklusonként fokozatosan csökkentem a prednizolon adagját. A citarabin korlátlan ideig használható.
Leflunomid (Arava) - immunszuppresszáns, amelyet a gyógyászatban elsősorban a rheumatoid arthritis kezelésére használnak. Leírták a kutyák kezelésében való sikeres alkalmazást, először kortikoszteroidokkal kombinálva, majd önmagában (kortikoszteroidok nem kontrollált mellékhatásaira). A kezdő adag napi 2 mg/ttkg. Az én gyakorlatomban az állatok visszaestek, vagy nem javultak. Ez a gyógyszer nem okoz jelentős mellékhatásokat, és szájon át adják be. Kombinálható prednizonnal.
Ciklosporin - javasolták a GME kezelésére is, ez utóbbi feltételezett autoimmun T-sejtes jellege miatt. A ciklosporin egy erős immunszuppresszáns, amely elnyomja a T-sejtes immunválaszokat. Egészséges állatokban a vér-agy gát permeabilitása a ciklosporinnal szemben alacsony. Mivel azonban a HME az erek körüli szövetek károsodásával és a vér-agy gát esetleges megsértésével fordul elő, feltételezhető, hogy a ciklosporin koncentrációja a központi idegrendszer érintett területein magasabb lehet. Ezzel a gyógyszerrel korlátozottak a tapasztalataim, két kutya nem reagált a prednizon- és citarabin-terápiára.
Prokarbazin - daganatellenes szer, amely zsírban oldódik és könnyen áthatol a vér-agy gáton; A gyógyászatban elsősorban limfóma kezelésére használják. Napi 25-50 mg/m2 adag javasolt. A prokarbazin gyakran okoz mellékhatásokat, beleértve a csontvelő-szuppressziót (30%), a hemorrhagiás gastroenteritist (15%), az émelygést, a hányást és a májműködési zavarokat. Nincs tapasztalatom ezzel a gyógyszerrel, és a hatékonysága nem bizonyított. A mellékhatások és az alacsony elérhetőség korlátozza a használatát.
Lomustine (CCNU) - a nitrozourea osztályba tartozó daganatellenes alkilező gyógyszer, amely lipidekben jól oldódik és áthatol a vér-agy gáton. A GME kezelésére alkalmazott dózisok viszonylag önkényesek, de a nagy dózisok nem javasoltak. A lomusztin-kezelés jelentős, egyes esetekben életveszélyes csontvelő-szuppresszióval, gyomor-bélrendszeri fekélyekkel és hepatotoxicitással járt. A mellékhatások gyakorisága az adag növelésével növekszik, de ezek a hatások néha viszonylag alacsony kezdeti dózisnál jelentkeznek. A szepszis a csontvelő-szuppresszió jelentős kockázati tényezője. A toxicitás előre nem látható, és nem javaslom a gyógyszer rutinszerű használatát elsődleges kezelésre.
A rohamokhoz görcsoldó szerekre van szükség.
A beteg állatokat nem szabad vakcinázni, kivéve, ha feltétlenül szükséges. Az oltás a klinikai tünetek kiújulásához vezethet. Ezenkívül zsírszegény étrend javasolt.
A terápiára adott választ általában a klinikai tünetek csökkenése vagy eltűnése alapján értékelik. A CSF ismételt elemzése általában nem javasolt, mivel a változások súlyossága (vagy hiánya) gyengén korrelál a központi idegrendszeri gyulladás súlyosságával.
Tapasztalataim szerint a GME-gyanús vagy szteroid-reszponzív nem fertőző meningoencephalitisben szenvedő kutyák legalább 60%-a jól reagál a kortikoszteroid-monoterápiára, és végül további visszaesés nélkül megszüntethető. A visszaesés azonban napokkal, hetekkel, hónapokkal vagy évekkel a klinikai tünetek első megjelenése után jelentkezhet. Ha a neurológiai tünetek a nagy dózisú kortikoszteroid és/vagy prednizolon ellenére is fennállnak, és ha az adagot csökkentik<2 мг/кг в сутки после нескольких месяцев терапии наступает рецидив, долговременный прогноз менее благоприятный.
Azok az állatok, amelyeknek hosszú ideig nagy dózisú kortikoszteroidokra van szükségük a neurológiai tünetek csökkentése érdekében, kiegészíthetők citarabinnal; ez csökkenti a prednizolon adagját és elfogadható életminőséget ér el több hónapig, sőt több mint 1 évig.
Az idiopátiás meningoencephalitis egyéb típusait számos kis fajtánál leírták, beleértve a mopszos agyvelőgyulladást, a Yorkshire terrierek nekrotizáló agyvelőgyulladását (nekrotizáló leukoencephalitis), a chihuahuákat és a máltai lapdogokat (nekrotizáló meningoencephalitis).
A nekrotizáló agyvelőgyulladás más játékfajtákban is megtalálható.
A szövettani metszetek kiterjedt gyulladást és túlnyomórészt agykéreg nekrózist mutatnak ki. Ezek a törzskönyvezett gyulladásos betegségek gyakran nekrózissal és üregekkel jelennek meg az agyi parenchymában, a meningeális elváltozások jelen lehetnek vagy nincsenek, és az MRI-vizsgálatok változásai szorosan megegyeznek a post mortem észlelt elváltozásokkal. A prognózis minden ilyen esetben nagyon óvatos.
A kezelés ugyanaz, mint a GME esetében, bár a kezelésre adott válasz gyakran gyengébb.
J. Danson írt le először 1933-ban a leukoencephalitis csoportba tartozó betegséget "a letargiás encephalitis szubakut formája" néven. 1939-ben Pette és Dering (N. Pette, G. Doring) krónikus progresszív lefolyású, klinikai és patomorfológiai megnyilvánulásaiban némileg eltérő encephalitisről számoltak be, és ezt noduláris panencephalitisnek nevezték. 1945-ben ugyanezt a betegséget L. Van Bogaert "szubakut szklerotizáló leukoencephalitisként" írta le. Ezt követően Van Bogart gondosan tanulmányozta az agyvelőgyulladás e krónikus progresszív formájának klinikáját és morfológiáját. A P. F. Schilder által 1912-ben leírt és E. W. Hurst B 1941-ben közölt diffúz periaxiális agyvelőgyulladás és vérzéses leukoencephalitis szintén hasonló a Leukoencephalitis csoporthoz.
Etiológia és patogenezis. Feltételezhető, hogy a leukoencephalitis fertőző-allergiás jellegű betegségek. Szóba kerül a myxovírusok, a kanyaró, a veszettség és a Herpes zoster vírusok, mint a hiperergikus autoimmun folyamatok kiváltó tényezői.
Osztályozás. A leukoencephalitis következő klinikai és morfológiai formáit különböztetjük meg: szubakut szklerotizáló Van Bogart leukoencephalitis, Schilder-féle periaxiális leukoencephalitis, akut hemorrhagiás leukoencephalitis. Leukoencephalitis esetén a demyelinizációs folyamatot általában a neuronok valamilyen fokú károsodásával kombinálják, ezért egyes formáinál a "panencephalitis" kifejezést is használják.
Patológiai anatómia. A leukoencephalitises agy makroszkópos vizsgálata a barázdák kiterjedését és a gyri sorvadását tárja fel. A féltekék egy szakaszán az agy minden részében, elsősorban a fehérállományban, de a kéreg szürkeállományának különböző területeit érintő, különböző méretű destrukciós és demielinizációs területek határozódnak meg (1. ábra). A leginkább érintett területeken az agy szivacsos szerkezetű, az agykamrák mérsékelten tágulnak.
A szövettani képet diffúz szubakut gyulladásos reakció jellemzi limfociták és plazmasejtek perivascularis infiltrációjával és fokális demyelinizációval (2. ábra). A gyulladásos elváltozások túlnyomórészt az agy fehérállományában, néha a kéregben, a kéreg alatti ganglionokban, az agyhártyában lokalizálódnak. A normálisan képződött mielin elpusztul (mielinoklasztikus típusú elváltozás). A demyelinizáció és az idegszövet pusztulásának mértéke különböző gócokban változik. Különálló kis gócok összeolvadhatnak. A demyelinizáció fókuszának szélein az oligodendrociták megnagyobbodnak, amfofil zárványokat tartalmaznak, az érintettebb területeken teljesen eltűnnek. Ezen kívül sok nagy, bizarr asztrocita létezik hiperkromatikus, többkaréjos vagy több maggal. Az axonok a folyamat korai szakaszában viszonylag épek maradnak, később disztrófiás elváltozásokat mutathatnak. Az agykéreg neuronjai kétféle zárványt tartalmazhatnak: 30-40 mikrométer átmérőjű gömb alakú részecskéket és valamivel kisebb átmérőjű, hosszúkás, vagy csőszerű szerkezeteket. A zárványok gyakoribbak a betegség rövid időtartamával. A hisztokémiai vizsgálatok nagy mennyiségű fehérjét mutatnak ki a zárványokban. A legtöbb esetben a glia proliferatív reakcióját találják. A gliózis lehet kicsi csomós vagy nagy gócok formájában (pszeudotumor). A rostos glia diffúz növekedése néha a medulla tömörödéséhez vezet, így az agy a vágáson porcos állagú lesz. Az artériák és a vénák fala megvastagodott, az adventitiában túl sok retikuláris rost található.
klinikai kép. A neuropszichiátriai rendellenességek a betegség legkorábbi megnyilvánulása. Kezdetben fokozott fáradtságra, levertségre, ingerlékenységre, hangulati instabilitásra panaszkodnak. Fokozatosan bővül a neuropszichiátriai betegségek köre. Megjelenik a rosszindulat, affektivitás, kapzsiság, önzés, kegyetlenség, fegyelmezetlenség, gondolkodási tehetetlenség. A betegek gyakran motiválatlan cselekedeteket követnek el, elveszítik ügyességi készségeiket.
A mentális zavarok hátterében a fokális neurológiai tünetek több hét vagy hónap alatt fokozatosan előrehaladnak: gyakorlati rendellenességek, amelyek az önkiszolgáló készségek elvesztéséhez vezetnek (lásd az Apraksin teljes tudásanyagát); gnosztikus jogsértések (lásd az Agnosia teljes ismeretanyagát); olvasási, írási, számolási zavarok vannak. Egyes betegek vizuális és hallási hallucinációkat tapasztalnak. A motoros rendellenességeket kezdetben főleg extrapiramidális rendellenességek jelentik: merevség, a „fogaskerekű” jelenség feltárul (lásd Remegés bénulás). Vannak az arc, a végtagok, a törzs izmainak polimorf hiperkinézise - tremor (lásd a teljes tudásanyagot Remegés), torziós görcs (lásd a teljes tudásanyagot Torziós dystonia), Hemiballismus (lásd a teljes tudásanyagot Hiperkinézis), myoclonus (lásd a teljes tudásanyagot). A piramis rendellenességek jellemző esetekben a későbbi szakaszokban alakulnak ki mono-, hemi- vagy tetraparesis és bénulás formájában (lásd Bénulás, parézis). A fokális lézió gyakori tünetei közé tartozik a cerebelláris vagy frontális típusú statikus és mozgásszervi ataxia (lásd a teljes tudásanyagot). A kortikális-nukleáris pályák kétoldali károsodása a fonáció és a nyelés károsodásához vezet. A bulbáris bénulás meglehetősen ritkán alakul ki.
A rohamok a betegség állandó tünete (lásd a teljes tudásanyagot). A betegség különböző szakaszaiban jelenhetnek meg. A legjellemzőbbek az apró és abortív görcsrohamok, ritkábban a generalizált grand mal rohamok. A betegség késői szakaszában trofikus és vegetatív rendellenességek alakulnak ki: cachexia, felfekvés, hőszabályozási zavarok, bőséges verejtékezés stb. A terminális stádiumban a betegek immobilizálva vannak, néha decerebratikus merevség (lásd a teljes tudásanyagot).
A leukoencephalitis lefolyása folyamatosan progresszív vagy remittens lehet. Ez utóbbi esetben a klinikai kép hasonlíthat a sclerosis multiplexre (lásd a teljes ismeretanyagot).
Az elektroencefalográfiával a legtöbb vezetékben egyidejűleg 5-15 másodperces periódusos paroxizmális aktivitást rögzítenek lassú (1-2 másodpercenként) nagyfeszültségű hullámok formájában.
A vérben meghatározzák a leukocitózist, a gamma-globulin frakciójának növekedését, a kanyaróvírus vagy a myxovírusok (vírus jc, sv-40) elleni antitestek titerének növekedését.
Az agy-gerincvelői folyadékban a legtöbb esetben nincs citózis és nem nő a fehérjetartalom. A fehérjék elektroforetikus vizsgálata során azonban azt találták, hogy a gamma-globulin a teljes fehérjemennyiség legalább 40 százalékát teszi ki, és az albuminfrakció csökken. A kolloid reakciók maximális flokkulációt eredményeznek az első kémcsövekben (a Lange-reakció bénító típusa).
A kezelésnek átfogónak kell lennie. Hormonális és tüneti terápia javasolt. Pozitív hatás érhető el a kortikoszteroidok kinevezésével. A glükokortikoidokkal (prednizolon) történő kezelést a kóros folyamat korai szakaszában kell elkezdeni, figyelembe véve a mellékvesék hormonális aktivitásának ritmusát. A hormonterápiát antiallergiás (difenhidramin, pipolfen, suprastin, diazolin) és görcsoldó szerekkel egészítik ki. Az izomtónust csökkentő gyógyszerek (mydocalm, amedin, midantan, cyclodol és mások), B-vitaminok és egyéb tüneti szerek bemutatása. Az aktív terápia alkalmazása több évre késleltetheti a betegség lefolyását és elősegítheti a remissziót.
Előrejelzés. Folyamatosan progresszív lefolyás esetén a betegek az első tünetek megjelenése után 2-12 hónappal meghalnak. Kiújuló lefolyás esetén a betegség 3 évig vagy tovább tart, a remissziók pedig több hónaptól több évig is eltarthatnak, amely alatt a betegség tünetei szinte vagy teljesen hiányoznak.
A leukoencephalitis egyes formáinak jellemzői. Szubakut szklerotizáló leukoencephalitis Van Bogrammart. Az ilyen típusú leukoencephalitisben szenvedő betegek agyának patomorfológiai vizsgálata általában intracelluláris zárványokat tár fel. A károsodás mértéke a kéregtől a filogenetikailag ősibb képződmények felé csökken, de más formáknál gyakrabban érintett a törzs és a gerincvelő.
Klinikailag a leukoencephalitis e formájának sajátossága az extrapiramidális rendellenességek korai megnyilvánulása és túlsúlya (hiperkinetikus forma), amelyekhez csak a későbbi szakaszokban csatlakoznak piramis tünetek. Az epilepsziás rohamok nem jellemzőek.
Schilder-féle periaxiális diffúz leukoencephalitis. A többi leukoencephalitishez és sclerosis multiplexhez képest kóros jellemző a viszonylag korai axonális disztrófia. Ez a forma a piramis tünetek túlsúlyában és a gyakori epilepsziás rohamokban tér el az előzőtől. Általában nagy rohamok figyelhetők meg. Jellemző a retrobulbaris opticus neuritis vagy a vakság központi formája, amely az occipitalis lebenyek demyelinizációjával jár együtt (lásd Schilder-kór).
Akut hemorrhagiás leukoencephalitis. Klinikai és patológiai jellemzők szerint a leukoencephalitis ezen formája hasonló a vírusos és vakcinázás utáni agyvelőgyulladáshoz. A kóros anatómiai vizsgálat agyi ödémát tár fel az agy anyagának szakaszain - nagy, lágy rózsaszínes-szürke vagy sárgás gócokat, többszörös petechiális vérzésekkel. Gisto l. a képet fibrinváladékkal, gyulladásos sejtekkel és gyűrű alakú vérzéses zónákkal körülvett kis erek, elsősorban venulák falának fibrinális nekrózisa jellemzi. Ugyanezen perivaszkuláris zónákban - demielinizáció az axonok mérsékelt vagy súlyos pusztításával. A perivaszkuláris infiltrátumokat a legkorábbi stádiumban főként neutrofilek képviselik, de sok limfocita és plazmasejt található a régebbi elváltozásokban.
Az akut hemorrhagiás leukoencephalitis klinikáját rendkívül akut megjelenés, az agykárosodás tüneteinek villámgyors fokozódása jellemzi. Mindkét nemhez tartozó, 20 és 40 év közötti személyek megbetegednek. A kúra időtartama 2 naptól 2 hétig. A kiterjesztett klinikai képet hurutos jelenségek előzik meg a garatban, láz és leukocitózis a perifériás vérben. 2-4 nap múlva fejfájás, nyaki izmok merevsége jelentkezik, tudatzavar, néha kóma alakul ki. Fokális vagy generalizált görcsök, mozgászavarok hemi vagy tetraplegia formájában, pszeudobulbaris bénulás jellemzi. A funduson - a látóideg lemezének (bimbójának) duzzanata. Ritkán megfigyelhető szubakut és krónikus formák. Az EEG és az arteriográfia képes kimutatni a fokális változásokat. A cerebrospinális folyadékban - kifejezett pleocitózis a polimorfonukleáris leukociták miatt, limfociták is vannak; a fehérjetartalmat 1 gramm/literre vagy többre növelik; Az agy-gerincvelői folyadék xanthochromiáját gyakran észlelik, mikroszkóposan egyetlen vörösvértest is kimutatható.
Ön kategorikusan nem elégedett azzal a lehetőséggel, hogy visszavonhatatlanul eltűnjön ebből a világból? Nem szeretné befejezni életútját egy undorító, rothadó szerves massza formájában, amelyet felfalnak a benne nyüzsgő síri férgek? Szeretnél visszatérni fiatalságodba, hogy egy másik életet élj? Előről kezdeni? Javítja az elkövetett hibákat? Beteljesületlen álmokat valósítani? Kövesse ezt a linket: