Qu'est-ce que la leucoencéphalopathie cérébrale: types, diagnostic et traitement. Traitement et pronostic de la méningo-encéphalite nécrosante canine
La description:
Elle appartient, comme toutes les leucoencéphalites, au groupe des maladies démyélinisantes du système nerveux, dont le trait pathomorphologique est la dégradation diffuse ou imbriquée de la myéline avec conservation relative des cylindres axiaux. La lésion prédominante de la substance blanche du cerveau a déterminé le nom de cette maladie comme leucoencéphalite.
Selon la nature des lésions de la myéline, on distingue les types myélinoclastiques et leucodystrophiques de maladies démyélinisantes. Dans le premier cas, la myéline est détruite, dans le second, le métabolisme de la myéline est perturbé en raison d'un défaut enzymatique héréditaire. La leucoencéphalite est de type myélinoclastique. Dans le processus d'élucidation de l'étiologie de la leucoencéphalite, une opinion s'est élevée sur l'implication de cette maladie dans des infections lentes associées à la survie latente à long terme du virus dans l'organisme (virus de l'herpès simplex, etc.). Son activation est influencée par un certain nombre de facteurs. Lorsqu'ils pénètrent dans le système nerveux, les virus lents activés provoquent le développement d'un processus aigu ou chroniquement progressif. En plus des lésions de la substance blanche dans la leucoencéphalite, des modifications dystrophiques sont également observées dans les cellules nerveuses.
Les symptômes:
La localisation la plus caractéristique du processus est les noyaux basaux. Les connexions associatives entre les lobes du cerveau sont affectées, ce qui détermine le rôle dominant des troubles mentaux dans le tableau clinique de la leucoencéphalite.
La maladie affecte principalement l'âge des enfants. Il commence lentement, généralement après une sorte d'infection. Les enfants deviennent léthargiques, leur mémoire diminue progressivement, les fonctions corticales supérieures (écriture, comptage, praxis, etc.) sont perturbées, la démence augmente. À cas individuels un syndrome de type schizophrénie se développe - négativisme, autisme, émotions paradoxales.
Un symptôme précoce et typique de la leucoencéphalite est la crise épileptiforme avec désintégration rapide de la personnalité (même avec des crises rares et légères). Avec la leucoencéphalite, divers troubles moteurs sont observés: paralysie spastique et parésie, syndromes pseudobulbaire et bulbaire.
L'évolution de la maladie est progressivement progressive. La durée moyenne est de 1,5 à 2 ans. L'issue létale se produit avec des symptômes de rigidité décérébrée, des troubles respiratoires centraux.
Il existe plusieurs formes cliniques de leucoencéphalite. La leucoencéphalite de Van Bogart et la leucoencéphalite de Schilder sont plus fréquentes. La leucoencéphalite de Van Bogart se caractérise principalement par une démence progressive, des crises épileptiformes et des symptômes extrapyramidaux. Avec la leucoencéphalite de Schilder, plus souvent parésie et paralysie, déficience visuelle due soit à la démyélinisation des fibres du nerf optique (rétrobulbaire), soit à des lésions de la substance blanche sous-corticale du lobe occipital.
Causes d'occurrence :
On suppose que la panencéphalite de Van Bogart est causée par le virus de la rougeole, qui peut persister longtemps dans les neurones cérébraux et s'activer dans certaines conditions. La leucoencéphalite de Schilder est considérée par certains chercheurs comme une option chez les enfants. La leucoencéphalite hémorragique aiguë survient souvent après des vaccinations prophylactiques. La pathogenèse n'est pas claire. Un processus auto-immun hyperergique est supposé, dans lequel les virus jouent le rôle de déclencheur.
Traitement:
Pour le traitement nommer:
Pour le traitement de la leucoencéphalite, des anti-inflammatoires, des agents désensibilisants, des anticonvulsivants, des vitamines, des acides aminés sont utilisés.
Lésion dégénérative démyélinisante du cerveau, accompagnée de la formation de zones de démyélinisation larges ou confluentes. Il a une évolution régulièrement progressive avec un tableau clinique non spécifique et polymorphe, qui peut inclure des troubles mentaux, des syndromes pyramidaux et extrapyramidaux, des déficits cognitifs, des lésions des nerfs crâniens, un épisyndrome. La leucoencéphalite de Schilder est diagnostiquée selon des critères cliniques et des résultats d'IRM après exclusion d'autres pathologies présentant des manifestations similaires. Le traitement est effectué avec des glucocorticostéroïdes, des anticonvulsivants, des relaxants musculaires et des médicaments psychotropes. Cependant, le traitement est inefficace.
CIM-10
G31.0 Atrophie cérébrale limitée
informations générales
La leucoencéphalite de Schilder a été considérée pour la première fois comme une nosologie indépendante en 1912 par un psychoneurologue, dont le nom était fermement fixé au nom de la maladie, bien que l'auteur lui-même ait désigné la pathologie décrite par lui sous le terme de "leucoencéphalite diffuse périaxiale". Plus tard, des descriptions d'autres formes cliniques de leucoencéphalite ont été présentées par divers chercheurs: en 1941 - leucoencéphalite hémorragique, en 1945 - leucoencéphalite sclérosante subaiguë. Le principal substrat pathomorphologique de la maladie étant les zones diffuses de démyélinisation de la substance blanche, la leucoencéphalite de Schilder est incluse dans le groupe des maladies démyélinisantes.
L'âge prédominant de manifestation de la maladie de Schilder est encore une question controversée. Les experts étrangers dans le domaine de la neurologie considèrent que l'apparition dans la période d'âge de 7 à 12 ans est caractéristique, et certains auteurs proposent de classer la maladie comme une forme infantile de sclérose en plaques. Les observations des neurologues domestiques, au contraire, indiquent un degré égal de dommages aux personnes de différentes catégories d'âge.
Causes de la leucoencéphalite de Schilder
L'étiopathogénie de la maladie de Schilder est à l'étude. D'après le nom de la maladie, on peut voir que l'étiologie inflammatoire de la lésion cérébrale, c'est-à-dire l'encéphalite, était à l'origine impliquée. Une théorie virale de la maladie est supposée selon le type d'infections lentes. Parmi les agents infectieux possibles, le rôle de la rougeole, de l'infection herpétique, des myxovirus, qui peuvent déclencher le processus d'inflammation cérébrale auto-immune, est discuté. Cependant, des tentatives infructueuses pour isoler l'agent pathogène ont conduit à l'émergence d'une théorie étiopathogénétique différente. Cette dernière suggère un lien entre la leucoencéphalite de Schilder et un dysfonctionnement des mécanismes de régulation du métabolisme lipidique, qui rapproche la maladie d'une leucodystrophie héréditaire.
Les changements morphologiques consistent en la formation dans la substance cérébrale blanche des hémisphères de zones importantes de démyélinisation, qui ont des contours pointus clairs et sont souvent situées de manière asymétrique. Dans certains cas, de telles lésions se forment dans le cervelet et le tronc cérébral. Chez les patients tombés malades à la puberté et à l'âge adulte, des cas sont décrits lorsque, parallèlement à des zones de démyélinisation étendue, des foyers arrondis en forme de plaque sont observés, ressemblant à des plaques de sclérose en plaques.
Symptômes de la leucoencéphalite de Schilder
La maladie se caractérise par la présence de symptômes non spécifiques et polymorphes. Elle peut se manifester par des troubles mentaux évoluant progressivement : labilité de l'humeur, apathie, troubles du comportement, épisodes d'éveil avec un syndrome hallucinatoire. Le déclin intellectuel évolue jusqu'à la démence. Agraphie, acalculie, alexie, agnosie, apraxie sont observées. En raison de la démyélinisation des nerfs crâniens, une névrite optique, une ophtalmoplégie, une perte auditive, une diminution de la vision et des troubles bulbaires se produisent. Lorsque le cervelet est endommagé, une ataxie cérébelleuse, une parole scandée et un tremblement intentionnel apparaissent. La défaite de la zone visuelle du cortex entraîne une hémianopsie, une amaurose corticale. Des troubles extrapyramidaux sont possibles sous forme d'hyperkinésie, de dystonie de torsion, etc. Les troubles pyramidaux sont généralement observés dans les stades avancés de la leucoencéphalite sous forme de mono-, hémi- et tétraparésie. Il existe souvent un syndrome convulsif (comme l'épilepsie jacksonienne ou avec des crises d'épilepsie généralisées), caractérisé par l'absence d'un schéma EEG spécifique.
La variabilité des combinaisons de divers complexes de symptômes est si prononcée qu'elle ne permet pas de distinguer une variante typique de l'évolution de la maladie de Schilder. Dans certains cas, la clinique s'apparente à la variante progressive de la sclérose en plaques, dans d'autres elle a un caractère pseudo-tumoral, dans le troisième elle ressemble à une pathologie psychiatrique. Dans ce dernier cas, les patients peuvent être traités par un psychiatre jusqu'à l'apparition de symptômes neurologiques manifestes.
Diagnostic de la leucoencéphalite de Schilder
Il est très difficile de diagnostiquer la leucoencéphalite de Schilder in vivo. Cette tâche nécessite que le neurologue compare soigneusement les données anamnestiques, cliniques et tomographiques et effectue soigneusement des diagnostics différentiels avec des maladies similaires. Afin d'examiner les analyseurs visuels et auditifs, un ophtalmologiste et un oto-rhino-laryngologiste peuvent être impliqués dans les consultations.
L'électroencéphalographie révèle des signes d'atteinte cérébrale diffuse : diminution de l'activité alpha et désorganisation du rythme ; l'activité épileptiforme est souvent déterminée. Dans l'étude du liquide céphalo-rachidien, une augmentation du niveau de gamma globuline est constatée dans le contexte d'une diminution de la gravité spécifique de la fraction albumine. La méthode la plus informative de diagnostic instrumental est l'IRM du cerveau. La maladie de Schilder confirme la présence d'au moins un grand ou une paire de foyers confluents de démyélinisation dans la substance blanche cérébrale.
Pour établir le diagnostic final, de nombreux neurologues sont guidés par les critères de C.M. Poser 1985 : selon les données IRM, il existe 1-2 zones de démyélinisation arrondies d'une taille d'au moins 2x3 cm ; aucune pathologie des glandes surrénales; exclusion de toute autre pathologie cérébrale (encéphalomyélite multiple, accident vasculaire cérébral, etc.) ; respect de la norme du niveau d'acides gras dans le sérum sanguin; identification des zones de sclérose chronique diffuse à l'autopsie. Dans certains cas, seules des études histologiques des tissus cérébraux de la zone atteinte permettent de distinguer la leucoencéphalite de Schilder de la leucodystrophie.
Traitement et pronostic de la leucoencéphalite de Schilder
Le manque d'idées claires sur l'étiopathogénie de la maladie de Schilder n'a pas encore permis le développement de méthodes plus ou moins efficaces pour son traitement. Certains effets de la corticothérapie aux glucocorticoïdes ont été notés, dans le cadre desquels de nombreux patients se voient prescrire de la méthylprednisolone, initialement par voie parentérale à une dose de charge, puis par voie orale avec une réduction progressive de la dose. En parallèle, un traitement neuroprotecteur, antioxydant et vasculaire est effectué, si nécessaire, un traitement anticonvulsivant (carbamazépine, diazépam), des relaxants musculaires (amantadine, tolpérison, amidine), des décongestionnants (furosémide, acétazolamide, sulfate de magnésium), des médicaments psychotropes sont prescrit.
Un traitement rapide ne peut que légèrement retarder la progression de la pathologie. Cependant, malgré sa mise en œuvre, tous les patients meurent. Le moment du début de la mort varie de plusieurs mois à 3 ans à partir du début de la leucoencéphalite.
Étiologie virale. La leucoencéphalite se caractérise par une lésion prédominante de la substance blanche du cerveau. La leucoencéphalite sous forme d'encéphalite sclérosante subaiguë (voir) survient principalement chez les enfants âgés de 4 à 16 ans.
cours clinique. La maladie se développe progressivement. Les symptômes généraux infectieux et cérébraux sont rares. Le tableau de la maladie consiste en un développement progressif (démence), une hyperkinésie (mouvements involontaires) et des troubles autonomes. Le premier symptôme est un trouble mental qui progresse rapidement. Déjà au début de la période, des crises épileptiformes se produisent, mais le plus souvent, elles apparaissent dans le contexte d'une image détaillée de la maladie. Après 1,5 à 2 mois. des mouvements involontaires apparaissent et les hyperkinésies sont variées, des muscles toniques du tronc et des membres sont souvent observés, entraînant des mouvements de rotation particuliers. Il existe souvent un type d'aphasie sensorielle ou motrice (voir). Les patients ont des rires et des pleurs violents. Les troubles végétatifs se manifestent par une peau grasse, la transpiration, la salivation, des modifications des réactions vasculaires. La perte de poids se développe progressivement, souvent jusqu'à la cachexie. La maladie est évolutive. La mort survient après plusieurs mois, et dans certains cas plusieurs années après le début de la maladie.
Traitement. Le traitement rationnel de la maladie n'existe pas actuellement. Certains effets peuvent être avec le traitement (sous la supervision d'un médecin). Un traitement réparateur, une thérapie vitaminique (0,01 g par 1 an de vie par jour), etc.. Des précautions particulières doivent être prises pour les patients (ils doivent être nourris, essuyer la peau, s'assurer qu'ils n'apparaissent pas).
La leucoencéphalite (du grec leukos - blanc + encéphalite) est une maladie inflammatoire du cerveau qui endommage la substance blanche. Pendant longtemps, la leucoencéphalite a été opposée à l'encéphalite avec lésion isolée de la substance grise (polioencéphalite). Récemment, la frontière entre ces deux types d'encéphalite s'est progressivement estompée, et maintenant on ne peut parler que de la prédominance du processus inflammatoire dans la substance blanche ou grise du cerveau.
Au début, diverses lésions du système nerveux, à la fois inflammatoires et dégénératives, ont été attribuées à la leucoencéphalite. Comme la nature des encéphalites a été étudiée, des encéphalites post-infectieuses secondaires ont été identifiées dans ce groupe polymorphe, qui s'observaient principalement dans les infections aiguës de l'enfant (rougeole, rubéole, etc.), les encéphalites vaccinales et allergiques, ainsi que les maladies systémiques démyélinisantes d'un nature dégénérative, comme la sclérose diffuse (maladie de Schilder). , leucodystrophie progressive familiale, etc.). Les leucoencéphalites primitives restantes sont encore difficiles à reconnaître faute d'une classification étiologique précise. Leur diagnostic n'est possible qu'en fonction des caractéristiques de la clinique et de la pathohistologie.
Le groupe le plus étudié de leucoencéphalite primaire, appelé leucoencéphalite sclérosante subaiguë à évolution progressive. En tant qu'unité nosologique indépendante, elles ont été isolées pour la première fois par L. van Bogaert en 1945. Il s'est avéré qu'un certain nombre d'encéphalites, précédemment décrites sous différents noms, peuvent être entièrement classées comme leucoencéphalite sclérosante subaiguë. Ce ne sont que des variantes de cette forme et diffèrent par la présence ou l'absence d'inclusions intracellulaires, la durée de l'évolution et l'intensité du processus de démyélinisation.
L'étiologie de la leucoencéphalite sclérosante subaiguë n'a pas encore été établie. Les inclusions intracellulaires témoignent en faveur de la nature virale, mais le virus ne peut pas être isolé. La maladie n'a pas de saisonnalité ni de foyers épidémiques. Il y a eu une augmentation des cas de maladie subaiguë dans de nombreux pays. Au départ, on croyait que la maladie ne survenait que dans enfance. Récemment, il a également été décrit chez l'adulte, mais beaucoup moins fréquemment et se déroule moins typiquement.
Pathologiquement, la leucoencéphalite sclérosante subaiguë se caractérise par des lésions démyélinisantes de la substance blanche des hémisphères cérébraux et du tronc cérébral. Le processus de démyélinisation se propage dans certains cas de manière diffuse, mais affecte plus souvent les systèmes de conduction du cerveau dans une certaine séquence. Les systèmes d'association des hémisphères cérébraux, les voies cortico-strio-pallidaires et les liaisons électriques ponto-cérébelleuses sont les premiers touchés. Le système pyramidal est impliqué dans le processus dans les derniers stades de la maladie. La prolifération gliale fibreuse accompagnant la démyélinisation et les modifications inflammatoires varie avec la durée de la maladie. Ils sont plus prononcés avec une durée plus longue. En cas d'évolution rapide, accompagnée d'un faible développement de la démyélinisation, la prolifération de la glie fibrillaire se manifeste, ce qui a conduit à appeler l'encéphalite sclérosante. Dans les formes à écoulement rapide, on trouve également plus souvent des inclusions éosinophiles intranucléaires de type A.
Le tableau clinique est extrêmement stéréotypé. La maladie se déroule en trois étapes principales. Les premiers symptômes (première étape) incluent des changements qui apparaissent chez des enfants qui étaient auparavant en parfaite santé sur le plan somatique et mental et non accablés par une hérédité pathologique. La dégradation sévère de l'intellect avec les phénomènes d'agnosie, d'apraxie et de troubles de la parole se développe rapidement. Le mutisme et un manque total de contact avec les autres se développent.
La deuxième étape s'accompagne d'une sorte d'hyperkinésie. Ils peuvent avoir initialement un caractère choréiforme ou myoclonique, mais acquièrent très vite le type de ballisme à grande échelle, aspect extrêmement stéréotypé, avec contraction simultanée de plusieurs muscles des membres proximaux, du tronc et du cou. Ils se distinguent par un rythme strict (de 4 à 12 en 1 min.). À l'avenir, une sorte d'hyperkinésie des globes oculaires se joint: abduction forcée de ceux-ci sur les côtés et vers le haut de manière synchrone avec l'hyperkinésie des membres; Simultanément, l'ouverture forcée de la bouche et l'extrusion de la langue se produisent, coïncidant avec le rythme du reste des décharges motrices. Ces hyperkinésies strictement rythmiques et complexes confèrent à la leucoencéphalite subaiguë une particularité qui permet de la distinguer d'un certain nombre d'autres encéphalites subaiguës. Entre les crises de décharges motrices, on ne détecte d'abord ni paralysie des membres ni troubles des nerfs crâniens ; seule une hypotonie musculaire est notée.
Le troisième stade de la maladie est caractérisé par la cessation de l'hyperkinésie et le développement progressif d'une rigidité décérébrée. Il existe des troubles végétatifs et des crises hyperthermiques avec une augmentation de la température jusqu'à 40 ° et plus. À ce stade, les symptômes pyramidaux se développent sous la forme de clonus du pied et de réflexes pathologiques. Dans le liquide céphalo-rachidien, les fractions de globuline de la protéine augmentent, tandis que le niveau de gamma globuline dans le sang peut ne pas augmenter. Le fond d'œil est normal dans tous les cas. Les modifications de l'activité électrique du cerveau sont particulièrement caractéristiques, avec des décharges périodiques à haute tension observées dans toutes les dérivations de manière synchrone pour les deux hémisphères. Ces modifications particulières de l'EEG peuvent distinguer cette forme des autres encéphalites.
La maladie progresse régulièrement; le processus dure de quelques mois à 2 ans, se terminant dans tous les cas résultat mortel. Le traitement est infructueux. Voir aussi Encéphalite.
Auteur: Georgina Child, BVSc, DACVIM (Neurologie) / Clinique spécialisée pour petits animaux, 1 Richardson Pl, North Ryde NSW 2113Les maladies inflammatoires du SNC affectent le cerveau, les méninges et/ou la moelle épinière. La plupart des processus pathologiques à l'origine de la méningite entraînent également une encéphalite et/ou une myélite concomitantes. Chez les chiens, les formes de méningo-encéphalomyélite non infectieuses et (vraisemblablement) à médiation immunitaire sont beaucoup plus fréquentes que les formes infectieuses.
Les causes de la plupart des troubles à médiation immunitaire n'ont pas été établies.
On pense que les maladies à médiation immunitaire comprennent la méningo-encéphalite sensible aux corticostéroïdes, la méningo-encéphalomyélite granulomateuse (GME), la vascularite nécrosante, la méningo-encéphalite nécrosante (NME) chez certaines races (carlin, maltais, chihuahua) et la leucoencéphalite nécrosante (chez yorkshire terrier).
Le diagnostic final est établi en fonction des résultats de l'examen histologique ; dans la plupart des cas, il n'est pas possible de poser un diagnostic intravitale sans examen histologique, car les signes cliniques et les résultats de laboratoire sont souvent non spécifiques et impossibles à distinguer de ceux de la méningo-encéphalomyélite infectieuse, des maladies vasculaires et de certaines tumeurs du SNC. Les différences dans le profil histologique de la méningo-encéphalite non inflammatoire peuvent ou non refléter des causes ou des mécanismes immunologiques différents.
Méningite sensible aux corticostéroïdes (polyartérite, vascularite nécrosante, syndrome douloureux du beagle)
La méningite sensible aux stéroïdes survient principalement chez les jeunes chiens de grandes races (âge moyen 1 an), bien qu'elle puisse également survenir chez les races plus petites (p. ces derniers temps).
Les symptômes caractéristiques de la méningite comprennent des maux de dos, une posture non naturelle, une démarche raide, une léthargie et une léthargie. La fièvre est courante et une leucocytose peut être détectée lors d'un test sanguin clinique général. Les signes cliniques vont d'aigus et sévères à épisodiques. Les troubles neurologiques (parésie/paralysie) sont rares, mais possibles avec des lésions de la moelle épinière ou, dans de rares cas, du cerveau. Des cas de vascularite nécrosante des vaisseaux piaux et arachnoïdiens de la moelle épinière ont été décrits chez de jeunes Beagles, Braques allemands et Bouviers bernois, survenant parfois chez d'autres races.
Les signes cliniques sont similaires à ceux observés dans la méningite sensible aux stéroïdes, mais des symptômes d'atteinte multiple ou focale de la moelle épinière peuvent être présents.
Le traitement est similaire à celui utilisé pour la méningite, mais le pronostic dépend du degré d'atteinte de la moelle épinière.
Le LCR montre généralement une pléiocytose marquée avec des neutrophiles jusqu'à > 10 000/mcL. Entre les épisodes, les résultats du LCR peuvent être normaux. Les micro-organismes dans le LCR sont absents, les résultats de culture sont négatifs. Certains animaux développent une polyarthrite concomitante. Le traitement consiste en une cure à long terme de corticoïdes à une dose initiale de 2 à 4 mg/kg par jour, qui est progressivement réduite sur 3 à 6 mois.
Les animaux présentant uniquement des symptômes de méningite ont un bon pronostic, bien que les rechutes soient fréquentes. Si les corticostéroïdes ne fonctionnent pas ou si l'animal ne tolère pas bien les effets secondaires, l'azathioprine peut être utilisée.
La méningite sensible aux stéroïdes survient parfois chez les chats.
Pour une désignation plus précise du diagnostic, le terme « méningo-encéphalite (ou méningo-encéphalomyélite) d'étiologie (ou d'origine) inconnue » (MNE ou MNP) a été proposé. D'autres termes proposés ou antérieurs comprennent la méningo-encéphalomyélite non pathogène, la maladie inflammatoire non infectieuse du SNC, la méningo-encéphalite non suppurée, la réticulose et autres.
Dans cet article, le terme GME sera utilisé pour décrire toutes les maladies inflammatoires non infectieuses du SNC (même s'il est incorrect), car il est généralement accepté. Ces maladies sont répandues dans le monde entier et peuvent représenter jusqu'à 25 % de tous les cas de maladie du SNC chez les chiens.
Le GME est le plus courant chez les jouets et les petites races, en particulier les maltais, les caniches jouets et tous les terriers (y compris les Staffordshire et Airedale Terriers). Cependant, il peut se développer chez n'importe quelle race de chien, y compris les grands chiens et les métis. La maladie est plus fréquente chez les chiens d'âge moyen (rarement chez les chiens<2 лет или >10 années). La maladie survient chez les deux sexes, mais il est possible que les femmes tombent malades plus souvent.
Le diagnostic de la maladie inflammatoire non infectieuse du SNC est basé sur les signes cliniques et l'exclusion des causes infectieuses, souvent par la sérologie, l'analyse du LCR et les études d'imagerie cérébrale. Cependant, dans de nombreux cas, un diagnostic présomptif est établi sur la base de la meilleure estimation basée sur la race, l'âge, les antécédents et les signes cliniques. Pour une maladie inflammatoire du système nerveux central, un développement aigu de symptômes de lésions multiples du système nerveux central (cerveau ou moelle épinière) et/ou d'hyperesthésie (dans la région cervicale ou lombo-thoracique) est typique. Les signes cliniques comprennent des symptômes du cerveau antérieur (changements de l'état mental, rotations compulsives, convulsions) et/ou de la fosse caudale (ataxie, troubles vestibulaires, troubles des nerfs crâniens) et/ou des lésions de la moelle épinière (à tous les niveaux). Dans de nombreux cas, il est difficile de déterminer la localisation anatomique de la lésion. Cependant, la maladie est chronique, progressive et, dans certains cas, apparaît épisodique, avec un nombre important de chiens présentant des symptômes neurologiques focaux. Les animaux atteints de méningite souffrent souvent de fortes douleurs au cou, d'une posture voûtée, d'une réticence à bouger et d'une démarche raide "sur pilotis". De nombreux propriétaires de petits chiens rapportent que l'animal se cache, gémit ou crie sans raison apparente lorsqu'il essaie de le ramasser. Il y a souvent des maux de dos de localisation incertaine. Cependant, les signes de maux de dos ne sont pas observés dans tous les cas.
Il peut y avoir des symptômes de lésions focales de la moelle épinière (n'importe quel département, mais le plus souvent le col de l'utérus), y compris une parésie ou une paralysie. Une forme de GME associée à une névrite optique a été décrite, mais elle est rare. Les signes cliniques peuvent être aigus et rapidement progressifs, ou insidieux et lentement progressifs sur des semaines ou des mois.
En général, le GME peut avoir n'importe quel antécédent, s'accompagner de n'importe quel symptôme neurologique et se développer chez des chiens de tout âge et de toute race !
Des tentatives ont été faites pour classer les formes de GME comme disséminées, focales ou procédant à des lésions du nerf optique. Ceci est très difficile à faire in vivo et n'a pas toujours d'importance pour le diagnostic, le traitement et le pronostic. La méningo-encéphalite nécrosante de race (chez les carlins, les maltais, les chihuahuas et les yorkshire terriers) peut se développer à un jeune âge (<1 года, особенно у мальтийских болонок и мопсов), но встречается и у собак старше (особенно у чихуахуа). Обычно такой энцефалит развивается остро с симптомами тяжелого поражения переднего мозга, включая судороги. Неврологические нарушения часто быстро прогрессируют. Эти заболевания у разных пород классифицируются в зависимости от поражения оболочек, преимущественного поражения белого вещества и локализации (большие полушария или ствол мозга, или обе части). Такие различия могут отражать разные патологические процессы либо различия иммунного ответа, возможно, генетические.
Habituellement, l'examen clinique, les tests sanguins cliniques et biochimiques des chiens atteints de toute forme de maladies inflammatoires non infectieuses du système nerveux central ne montrent pas d'anomalies. La fièvre est possible, mais rare.
L'analyse du LCR montre généralement une pléocytose légère à modérée avec une prédominance de cellules mononucléaires et divers degrés d'élévation des protéines. La concentration totale de leucocytes varie de<10 до >5000 cellules. La concentration en protéines peut aller de la normale à 4 g/l. Les neutrophiles représentent généralement moins de 50 % de toutes les cellules détectées. Parfois, il y a des macrophages et des éosinophiles simples. Chez certains chiens (parfois plus de 10%), l'analyse du LCR ne montre aucune anomalie. Des changements dans la composition du LCR peuvent indiquer une inflammation, qui est à la base de la suspicion de GME, mais un schéma similaire de LCR est possible dans d'autres maladies, notamment infectieuses, vasculaires (crise cardiaque) et néoplasmes. Dans la plupart des cas, l'analyse du LCR n'est pas suffisante pour établir un diagnostic définitif, mais elle peut fournir des informations clarifiantes lors de la recherche d'un diagnostic probable en cas de lésion médullaire ou cérébrale. L'analyse du LCR détecte l'inflammation, mais seulement si l'inflammation implique les méninges, la muqueuse épendymaire ou les tissus proches des voies du LCR. Des modifications non spécifiques du LCR sont souvent observées dans les maladies vasculaires, traumatiques, dégénératives, néoplasiques et inflammatoires du système nerveux central.
Chez les animaux présentant une pression intracrânienne élevée (PIC), le prélèvement de LCR est associé à un risque important et peut entraîner une hernie cérébrale au niveau de l'incision de la tente cérébelleuse ou une hernie du cervelet au niveau du foramen magnum. L'échantillonnage du LCR est également risqué dans les maladies cérébrales graves, y compris sans augmentation de la pression intracrânienne, lorsque des modifications de la perfusion cérébrale et une capacité réduite du cerveau à s'autoréguler peuvent entraîner une détérioration supplémentaire de l'état neurologique.
Malheureusement, c'est chez ces animaux que l'analyse du LCR fournit souvent les informations diagnostiques les plus précieuses. Les signes cliniques d'une PIC élevée comprennent des étourdissements, une stupeur, une dyspnée, des coups de tête, une bradycardie et une pression artérielle élevée. Certains animaux avec une pression intracrânienne élevée ne présentent aucun signe clinique évident.
Le retrait du LCR de la citerne comporte également un risque d'atteinte des structures du système nerveux (moelle épinière ou bulbe rachidien), en particulier chez les petits animaux ou chez les animaux présentant une obstruction du flux de LCR au niveau de la citerne cérébelleuse.
La plupart des chiens atteints de GME sont de petites races, dont certaines sont prédisposées aux malformations jonctionnelles craniocervicales, telles que les malformations de type Chiari.
Je ne pratique pas l'échantillonnage de routine du LCR chez les chiens présentant une forte probabilité de GME, en particulier ceux présentant des anomalies neurologiques suggérant des lésions cérébrales. L'analyse du LCR est utile pour évaluer les animaux présentant une atteinte de la moelle épinière ou des méninges (j'utilise généralement la ponction lombaire).
Il est également possible d'identifier les modifications caractéristiques d'une maladie inflammatoire à l'aide de méthodes visuelles d'examen du cerveau ; L'IRM est considérée comme le traitement de choix pour le GME. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est la technologie la plus sensible pour le diagnostic visuel des maladies du cerveau et de la moelle épinière. Les appareils IRM à aimants puissants 1,0 T, 1,5 T permettent une meilleure visualisation des lésions inflammatoires que les appareils à aimants faibles. Cependant, il n'y a pas de schéma IRM "typique" et les changements peuvent être indiscernables de ceux observés dans les maladies infectieuses, vasculaires ou néoplasiques. Des lésions solitaires ou multiples peuvent être trouvées dans n'importe quelle partie du système nerveux central, elles peuvent être hypointenses sur les images pondérées en T1 et hyperintenses sur les images pondérées en T2 et FLAIR. Le degré d'amélioration du contraste varie. Il est possible d'augmenter le contraste des méninges. Cependant, la lésion multifocale la plus typique. L'imagerie permet également d'exclure d'autres causes d'atteinte du cerveau ou de la moelle épinière, telles que des néoplasmes ou des anomalies vasculaires, bien que les granulomes focaux dans le GME puissent présenter un schéma très similaire aux néoplasmes et aux infarctus, car l'inflammation ressemble parfois beaucoup aux anomalies vasculaires d'autres causes. .
Avec l'encéphalite nécrosante chez les Chihuahuas, les carlins, les bichons maltais, etc., on trouve des foyers multiples caractéristiques dans les hémisphères cérébraux avec une frontière effacée entre la matière grise et blanche et des zones d'hyperintensité sur les images pondérées en T2 / hypointensité sur les images pondérées en T1 correspondant aux zones de nécrose.
Dans certains cas de maladies inflammatoires du SNC, l'IRM ne montre pas de changements.
La tomodensitométrie (TDM) est moins sensible, en particulier lors de l'examen des lésions de la fosse caudale (artefact de rigidité accrue du faisceau). Le déplacement de la fausse moelle ou la modification de son anatomie normale à la suite d'une compression par un néoplasme volumineux peut être visible ou invisible sur les images CT ou IRM.
Le diagnostic final de GME n'est possible que sur la base des résultats de l'examen histologique du cerveau - ce qui est évidemment difficile à faire in vivo. Au microscope, le GME se caractérise par une infiltration tissulaire le long des vaisseaux par des lymphocytes et/ou des macrophages. De tels foyers peuvent fusionner en granulomes, visibles macroscopiquement.
Un diagnostic présomptif d'EHM est souvent posé par exclusion d'autres causes (par sérologie/culture du LCR dans certaines circonstances) et, dans de nombreux cas, par le résultat du traitement. Pour exclure les causes infectieuses de méningo-encéphalite, le sérum peut être testé pour déterminer les titres d'antigène cryptococcique, d'anticorps anti-toxoplasma gondii et neospora caninum (dans certains cas, le LCR est également examiné). Les cultures de LCR sont souvent négatives, même avec des infections bactériennes et fongiques.
Lorsqu'un animal présente des symptômes neurologiques graves, les avantages des tests de diagnostic, en particulier le LCR, doivent être mis en balance avec les risques de la procédure.
Les causes du GME sont inconnues, mais il s'agit très probablement d'un processus auto-immun basé sur une hypersensibilité médiée par les lymphocytes T.
Difficile de faire un pronostic. L'EMG peut être une maladie aiguë, rapidement évolutive et mortelle malgré le traitement, mais dans de nombreux cas de suspicion d'EMG, le traitement fonctionne bien et les animaux restent en rémission pendant des mois ou des années. Dans la plupart des sources publiées, le pronostic du GME est indiqué comme défavorable ou sans espoir, mais dans la pratique, il existe des cas de traitement réussi. Étant donné que le diagnostic est basé sur les résultats de l'examen histologique, les auteurs des travaux publiés s'appuient généralement sur des cas de diagnostic confirmé (c'est-à-dire post-mortem).
Le pronostic ne dépend pas de la sévérité des symptômes cliniques à l'admission, ni de la sévérité des modifications de l'analyse du LCR ou de l'imagerie cérébrale.
Les corticoïdes (principalement la prednisolone) à doses immunosuppressives restent la base du traitement. Dans de nombreux cas (pour des raisons financières et/ou en raison du risque de tests diagnostiques supplémentaires), le traitement est administré de manière empirique sans autre confirmation du diagnostic.
Dose initiale de prednisolone 1–2 mg/kg toutes les 12 heures Petits chiens (<12 кг) следует давать 2 мг/кг каждые 12 ч. Собакам с весом <2,5 кг следует давать такую же дозу, как для собак весом 2,5 кг, а с весом <5 кг – такую же, как для собак весом 5 кг. Доза для более крупных собак (>40 kg) correspond à une dose pour chien de 40 kg, en général, je déconseille de donner plus de 40 mg toutes les 12 heures pendant longtemps. La réponse à la corticothérapie peut prendre plusieurs jours.
La dose de prednisolone est progressivement réduite sur au moins 6 mois, en fonction de la réponse clinique. La première fois, la dose est réduite après 2-4 semaines. Après avoir atteint la rémission, une dose d'entretien de prednisolone (0,5 à 1 mg/kg tous les deux jours ou 2 à 3 fois par semaine) est utilisée pendant 1 à 2 ans. Il est difficile d'établir si un animal a « guéri ». Si un chien recevant de la prednisolone à faible dose 2 à 3 fois par semaine ne présente aucun symptôme neurologique pendant > 6 mois, le traitement peut être interrompu. Cependant, les effets secondaires des corticostéroïdes, en particulier chez les grands chiens, peuvent être un problème important à long terme. L'utilisation à long terme de corticostéroïdes entraîne un hypercorticisme iatrogène, accompagné d'une perte importante de masse musculaire et d'une calcification de la peau. De plus, le traitement prédispose aux ulcères gastro-intestinaux, à la pancréatite, au diabète sucré, aux infections (en particulier des voies urinaires) et aux lésions ligamentaires et tendineuses.
Les petits chiens tolèrent souvent bien les doses élevées, mais les animaux qui présentent une rechute des symptômes neurologiques pendant la corticothérapie, qui ont besoin de fortes doses de corticostéroïdes (> 1 mg/kg) pendant de longues périodes pour soulager les symptômes neurologiques ou qui présentent des effets secondaires importants doivent envisager d'utiliser d'autres immunosuppresseurs.
Pour les grands chiens, une supplémentation en temps opportun est recommandée car de nombreux animaux ne tolèrent pas de fortes doses de corticostéroïdes. Tous les chiens présentant une déficience neurologique sévère associée à une lésion de la moelle épinière doivent recevoir un traitement supplémentaire, tel que la cytarabine, au début du traitement. L'ajout d'autres immunosuppresseurs peut réduire la dose de prednisolone, mais le besoin d'une certaine dose de prednisolone demeure chez la plupart des animaux.
Azathioprine (Imuran) - un immunosuppresseur qui supprime la fonction des lymphocytes T. Chez les chiens en bonne santé, il ne traverse pas la barrière hémato-encéphalique. Bien que ce médicament puisse être efficace dans la méningite sensible aux stéroïdes, en particulier chez les jeunes chiens de grande race, il n'est pas utile dans le GME à mon avis. Cependant, d'autres cliniciens recommandent l'imuran et décrivent une utilisation réussie de l'azathioprine en association avec la prednisolone, ce qui a permis de réduire la dose de cette dernière. Ce médicament ne provoque presque pas d'effets secondaires, le principal problème à fortes doses est la suppression de l'activité de la moelle osseuse. La dose recommandée est de 0,5 à 1,0 mg/kg toutes les 48 heures. Pendant les 5 à 7 premiers jours, elle peut être administrée à une dose de 2 mg/kg toutes les 24 heures.
Cytosine arabinoside (cytarabine, ara-C) - un médicament utilisé comme agent antinéoplasique pour les chiens et les humains, par exemple, pour le traitement du lymphome du SNC. Son mécanisme d'action est inconnu. Comme ce médicament traverse la barrière hémato-encéphalique et est un immunosuppresseur, il a été proposé il y a environ 6 ans comme traitement possible du GME. La plupart des auteurs recommandent de l'utiliser à la dose de 50 mg/m2 en sous-cutané 2 fois par jour pendant 2 jours consécutifs, en répétant ce cycle toutes les 3 semaines. Cette dose est inférieure à la dose habituelle pour la chimiothérapie anticancéreuse. Le nombre d'effets secondaires de la cytarabine est faible. Une suppression de la moelle osseuse a été décrite (généralement 10 à 14 jours après le début du traitement), mais cela n'entraîne généralement pas d'altération clinique. Il est recommandé de faire périodiquement une numération globulaire complète, mais pas nécessairement à chaque cycle. Après le traitement, des vomissements, de la diarrhée et/ou une perte d'appétit peuvent survenir. La cytarabine est peu coûteuse (lorsqu'elle est achetée en flacons de 10 ml) et convient au traitement ambulatoire, cependant, des gants de protection doivent être portés lors de l'administration de ce médicament et de la manipulation/élimination de l'urine et des matières fécales. La cytarabine est utilisée en association avec la prednisolone ; si l'état neurologique de l'animal reste stable, je diminue habituellement progressivement la dose de prednisolone tous les 2 cycles de cytarabine. La cytarabine peut être utilisée indéfiniment.
Léflunomide (Arava) - un immunosuppresseur, utilisé en médecine principalement pour le traitement de la polyarthrite rhumatoïde. Une utilisation réussie dans le traitement des chiens a été décrite, d'abord en association avec des corticostéroïdes, puis seuls (pour les réactions indésirables non contrôlées aux corticostéroïdes). La dose initiale est de 2 mg/kg par jour. Dans ma pratique, les animaux ont rechuté ou ne se sont pas améliorés. Ce médicament ne provoque pas d'effets secondaires importants et est administré par voie orale. Peut être associé à la prednisone.
Ciclosporine - a également été proposé pour le traitement du GME en raison de la nature présumée des lymphocytes T auto-immuns de ce dernier. La cyclosporine est un puissant immunosuppresseur qui supprime les réponses immunitaires des lymphocytes T. Chez les animaux sains, la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique à la cyclosporine est faible. Cependant, étant donné que l'HME se produit avec des dommages aux tissus autour des vaisseaux et une éventuelle violation de la barrière hémato-encéphalique, on suppose que la concentration de cyclosporine dans les zones touchées du SNC peut être plus élevée. Mon expérience avec ce médicament est limitée, deux chiens n'ayant pas répondu au traitement par la prednisone et la cytarabine.
Procarbazine - un agent antitumoral liposoluble et qui pénètre facilement la barrière hémato-encéphalique ; Il est principalement utilisé en médecine pour le traitement des lymphomes. Une dose de 25 à 50 mg/m2 par jour est recommandée. La procarbazine provoque souvent des effets secondaires, notamment une aplasie médullaire (30 %), une gastro-entérite hémorragique (15 %), des nausées, des vomissements et un dysfonctionnement hépatique. Je n'ai aucune expérience avec ce médicament, et son efficacité n'a pas été prouvée. Les effets secondaires et la faible disponibilité limitent son utilisation.
Lomustine (CCNU) - un médicament alkylant antitumoral de la classe des nitrosourées, très soluble dans les lipides et pénétrant la barrière hémato-encéphalique. Les doses utilisées pour traiter le GME sont relativement arbitraires, mais des doses élevées ne sont pas recommandées. Le traitement par la lomustine a été associé à une aplasie médullaire importante, parfois mortelle, à une ulcération gastro-intestinale et à une hépatotoxicité. La fréquence des effets secondaires augmente avec l'augmentation de la dose, mais de tels effets surviennent parfois à une dose initiale relativement faible. La septicémie est un facteur de risque important de suppression de la moelle osseuse. La toxicité est imprévisible et je ne recommande pas l'utilisation systématique de ce médicament pour le traitement primaire.
Les convulsions nécessitent des anticonvulsivants.
Les animaux malades ne doivent pas être vaccinés sauf en cas d'absolue nécessité. La vaccination peut entraîner une récidive des symptômes cliniques. De plus, un régime pauvre en graisses est recommandé.
La réponse au traitement est généralement évaluée par la réduction ou la disparition des symptômes cliniques. L'analyse répétée du LCR n'est généralement pas recommandée, car la gravité des changements (ou leur absence) est faiblement corrélée à la gravité de l'inflammation du SNC.
D'après mon expérience, au moins 60 % des chiens suspects de GME ou de méningo-encéphalite non infectieuse répondant aux stéroïdes répondent bien à la monothérapie aux corticostéroïdes et peuvent éventuellement être éliminés sans autre rechute. Cependant, la rechute peut survenir des jours, des semaines, des mois ou des années après l'apparition des premiers signes cliniques. Si les symptômes neurologiques persistent malgré des doses élevées de corticoïdes et/ou de prednisolone, et si la dose est réduite<2 мг/кг в сутки после нескольких месяцев терапии наступает рецидив, долговременный прогноз менее благоприятный.
Les animaux qui nécessitent de fortes doses de corticostéroïdes pendant une longue période pour réduire les symptômes neurologiques peuvent être supplémentés avec de la cytarabine ; cela réduira la dose de prednisolone et permettra d'atteindre une qualité de vie acceptable pendant plusieurs mois et même > 1 an.
D'autres types de méningo-encéphalites idiopathiques ont été décrits chez plusieurs petites races, notamment l'encéphalite du carlin, l'encéphalite nécrosante des Yorkshire terriers (leucoencéphalite nécrosante), les Chihuahuas et les bichons maltais (méningo-encéphalite nécrosante).
L'encéphalite nécrosante se retrouve également dans d'autres races de jouets.
Les coupes histologiques révèlent une inflammation étendue et une nécrose prédominante du cortex cérébral. Souvent, ces maladies inflammatoires de pedigree présentent un schéma de nécrose et de cavités dans le parenchyme cérébral, avec des lésions méningées pouvant ou non être présentes, et les changements sur les IRM correspondent étroitement aux lésions trouvées post-mortem. Le pronostic dans tous ces cas est très prudent.
Le traitement est le même que pour le GME, bien que la réponse au traitement soit souvent moins bonne.
Pour la première fois, une maladie du groupe des leucoencéphalites a été décrite par J. Danson en 1933 sous le nom de "forme subaiguë d'encéphalite léthargique". En 1939, Pette et Dering (N. Pette, G. Doring) ont rapporté une encéphalite à évolution chronique progressive, quelque peu différente dans les manifestations cliniques et pathomorphologiques, l'appelant panencéphalite nodulaire. En 1945, la même maladie a été décrite par L. Van Bogaert comme "leucoencéphalite sclérosante subaiguë". Par la suite, Van Bogart a soigneusement étudié la clinique et la morphologie de cette forme d'encéphalite chronique progressive. L'encéphalite périaxiale diffuse et la leucoencéphalite hémorragique décrites en 1912 par P. F. Schilder et rapportées par E. W. Hurst B 1941 sont également similaires au groupe des leucoencéphalites.
Étiologie et pathogenèse. On suppose que les leucoencéphalites sont des maladies de nature infectieuse-allergique. Le rôle des myxovirus, de la rougeole, de la rage et des virus de l'herpès zoster comme facteurs déclencheurs du processus auto-immun hyperergique est discuté.
Classification. On distingue les formes cliniques et morphologiques suivantes de leucoencéphalite : leucoencéphalite sclérosante subaiguë de Van Bogart, leucoencéphalite périaxiale de Schilder, leucoencéphalite hémorragique aiguë. Avec la leucoencéphalite, le processus de démyélinisation est généralement associé à des lésions des neurones à un degré ou à un autre. Par conséquent, pour certaines de ses formes, le terme «panencéphalite» est également utilisé.
Anatomie pathologique. L'examen macroscopique du cerveau atteint de leucoencéphalite révèle l'expansion des sillons et l'atrophie des gyri. Sur une coupe des hémisphères, des zones de destruction et de démyélinisation de différentes tailles sont déterminées dans toutes les parties du cerveau, principalement dans la substance blanche, mais impliquant différentes zones de la substance grise du cortex (Figure 1). Dans les zones les plus touchées, le cerveau a une texture spongieuse, les ventricules du cerveau sont modérément dilatés.
Le tableau histologique est caractérisé par une réaction inflammatoire subaiguë diffuse avec infiltration périvasculaire de lymphocytes et de plasmocytes et démyélinisation focale (Figure 2). Les modifications inflammatoires sont principalement localisées dans la substance blanche du cerveau, parfois dans le cortex, les ganglions sous-corticaux, les méninges. La myéline normalement formée est détruite (lésion de type myélinoclastique). Le degré de démyélinisation et de destruction du tissu nerveux varie selon les différents foyers. De petits foyers séparés peuvent fusionner. Aux bords du foyer de démyélinisation, les oligodendrocytes sont agrandis, contiennent des inclusions amphophiles, dans les zones les plus touchées, ils disparaissent complètement. De plus, il existe de nombreux grands astrocytes bizarres avec des noyaux multilobés ou multiples hyperchromatiques. Les axones restent relativement intacts dans les premiers stades du processus, plus tard, ils peuvent avoir des changements dystrophiques. Les neurones du cortex cérébral peuvent contenir des inclusions de deux types : des particules sphériques d'un diamètre de 30 à 40 micromètres et des structures oblongues, ou tubulaires, d'un diamètre légèrement inférieur. Les inclusions sont plus fréquentes avec une courte durée de la maladie. Les études histochimiques révèlent une grande quantité de protéines dans les inclusions. Dans la plupart des cas, une réaction proliférative de la glie est retrouvée. La gliose peut être de petite taille nodulaire ou sous la forme de grands foyers (pseudotumeur). La croissance diffuse de la glie fibreuse conduit parfois à un compactage de la moelle, de sorte que le cerveau sur la coupe a une consistance cartilagineuse. Les parois des artères et des veines sont épaissies, avec un excès de fibres réticulaires dans l'adventice.
image clinique. Les troubles neuropsychiatriques sont la première manifestation de la maladie. Au départ, il y a des plaintes de fatigue accrue, de léthargie, d'irritabilité, d'instabilité de l'humeur. Progressivement, l'éventail des troubles neuropsychiatriques s'élargit. La méchanceté, l'affectivité, la cupidité, l'égoïsme, la cruauté, l'indiscipline, l'inertie de la pensée apparaissent. Les patients commettent souvent des actes non motivés, perdent leurs compétences de propreté.
Dans le contexte des troubles mentaux, les symptômes neurologiques focaux progressent progressivement sur plusieurs semaines ou mois: troubles pratiques entraînant une perte des compétences en libre-service (voir l'ensemble des connaissances Apraksin); violations gnostiques (voir l'ensemble des connaissances sur l'agnosie); il y a des troubles de la lecture, de l'écriture, du comptage. Certains patients ont des hallucinations visuelles et auditives. Les troubles moteurs sont initialement représentés principalement par des troubles extrapyramidaux : rigidité, le phénomène de « roue dentée » se révèle (voir Paralysie du tremblement). Il existe des hyperkinésies polymorphes des muscles de la face, des membres, du torse - tremblements (voir l'ensemble des connaissances Tremblements), des spasmes de torsion (voir l'ensemble des connaissances Dystonie de torsion), des hémiballismes (voir l'ensemble des connaissances Hyperkinésie), myoclonies (voir l'ensemble des connaissances). Les troubles pyramidaux dans les cas typiques se développent à des stades ultérieurs sous la forme de mono-, hémi ou tétraparésie et de paralysie (voir Paralysie, parésie). Les symptômes courants d'une lésion focale comprennent l'ataxie statique et locomotrice (voir l'ensemble des connaissances) de type cérébelleux ou frontal. Des lésions bilatérales des voies cortico-nucléaires entraînent une altération de la phonation et de la déglutition. La paralysie bulbaire se développe assez rarement.
Les convulsions sont un symptôme constant de la maladie (voir l'ensemble des connaissances). Ils peuvent apparaître à différents stades de la maladie. Les plus caractéristiques sont des crises convulsives petites et avortées, moins souvent des crises grand mal généralisées. Au stade avancé de la maladie, des troubles trophiques et autonomes se développent : cachexie, escarres, troubles de la thermorégulation, sudation abondante, etc. Au stade terminal, les patients sont immobilisés, il existe parfois une rigidité décérébrée (voir ensemble des connaissances).
L'évolution de la leucoencéphalite peut être progressivement progressive ou rémittente. Dans ce dernier cas, le tableau clinique peut ressembler à la sclérose en plaques (voir l'ensemble des connaissances).
Avec l'électroencéphalographie, l'activité paroxystique périodique est enregistrée avec un intervalle de 5 à 15 secondes simultanément dans la plupart des dérivations sous la forme d'ondes haute tension lentes (1 à 2 par seconde).
Dans le sang, la leucocytose est déterminée, une augmentation de la fraction de gamma globuline, le titre d'anticorps contre le virus de la rougeole ou contre les myxovirus (virus jc, sv-40) est généralement augmenté.
Dans le liquide céphalo-rachidien, dans la plupart des cas, il n'y a pas de cytose ni d'augmentation de la teneur en protéines. Cependant, lors de l'étude électrophorétique des protéines, on constate que la gamma globuline représente jusqu'à 40% ou plus de la quantité totale de protéines et que la fraction d'albumine est réduite. Les réactions colloïdales donnent une floculation maximale dans les premiers tubes à essai (type paralytique de réaction de Lange).
Le traitement doit être complet. Un traitement hormonal et symptomatique est indiqué. Un effet positif est obtenu avec la nomination de corticostéroïdes. Le traitement par glucocorticoïdes (prednisolone) doit être instauré à un stade précoce du processus pathologique, en tenant compte du rythme de l'activité hormonale des glandes surrénales. L'hormonothérapie est complétée par des médicaments antiallergiques (diphenhydramine, pipolfène, suprastine, diazolin) et anticonvulsivants. Montrant des médicaments qui réduisent le tonus musculaire (mydocalm, amedin, midantan, cyclodol et autres), des vitamines B et d'autres agents symptomatiques. L'utilisation d'une thérapie active peut retarder l'évolution de la maladie et favoriser des rémissions pendant plusieurs années.
Prévoir. Avec une évolution régulièrement progressive, les patients meurent 2 à 12 mois après l'apparition des premiers symptômes. Avec une évolution récurrente, la maladie dure jusqu'à 3 ans ou plus, et les rémissions peuvent durer de plusieurs mois à plusieurs années, au cours desquelles les symptômes de la maladie sont presque ou complètement absents.
Caractéristiques des formes individuelles de leucoencéphalite. Leucoencéphalite sclérosante subaiguë Van Bogrammart. L'examen pathomorphologique du cerveau des patients atteints de cette forme de leucoencéphalite révèle généralement des inclusions intracellulaires. Le degré de dommage diminue dans la direction du cortex vers des formations phylogénétiques plus anciennes, mais plus souvent que sous d'autres formes, le tronc et la moelle épinière sont touchés.
Cliniquement, une caractéristique de cette forme de leucoencéphalite est la manifestation précoce et la prédominance de troubles extrapyramidaux (forme hyperkinétique), qui ne sont rejoints qu'à des stades ultérieurs par des symptômes pyramidaux. Les crises d'épilepsie ne sont pas typiques.
Leucoencéphalite diffuse périaxiale de Schilder. Une caractéristique pathologique par rapport aux autres leucoencéphalites et à la sclérose en plaques est la dystrophie axonale relativement précoce. Cette forme diffère de la précédente par la prédominance des symptômes pyramidaux et des crises d'épilepsie fréquentes. De grandes crises sont généralement observées. Le développement d'une névrite optique rétrobulbaire ou de la forme centrale de cécité associée à une démyélinisation des lobes occipitaux est caractéristique (voir maladie de Schilder).
Leucoencéphalite hémorragique aiguë. Selon les caractéristiques cliniques et pathologiques, cette forme de leucoencéphalite est similaire à l'encéphalite virale et post-vaccinale. L'examen anatomique pathologique révèle un œdème cérébral, sur des coupes dans la substance du cerveau - de grands foyers de couleur gris-rosâtre ou jaunâtre doux avec de multiples hémorragies pétéchiales. Gisto l. l'image est caractérisée par une nécrose fibrineuse des parois de petits vaisseaux, principalement des veinules, entourées d'exsudat de fibrine, de cellules inflammatoires et de zones hémorragiques en forme d'anneaux. Dans les mêmes zones périvasculaires - démyélinisation avec destruction modérée ou sévère des axones. Aux premiers stades, les infiltrats périvasculaires sont principalement représentés par des neutrophiles, mais de nombreux lymphocytes et plasmocytes sont retrouvés dans les lésions plus anciennes.
La clinique de la leucoencéphalite hémorragique aiguë se caractérise par un début extrêmement aigu, une augmentation ultra-rapide de la gravité des symptômes de lésions cérébrales. Les personnes des deux sexes âgées de 20 à 40 ans tombent malades. La durée du cours est de 2 jours à 2 semaines Un tableau clinique étendu est précédé de phénomènes catarrhaux dans le pharynx, fièvre avec leucocytose dans le sang périphérique. Après 2-4 jours, un mal de tête, une raideur des muscles du cou apparaissent, la conscience est perturbée, parfois un coma se développe. Caractérisé par des convulsions focales ou généralisées, des troubles du mouvement sous forme d'hémi ou de tétraplégie, une paralysie pseudobulbaire. Sur le fond d'œil - gonflement du disque (mamelon) du nerf optique. Formes subaiguës et chroniques rarement observées. L'EEG et l'artériographie peuvent détecter des changements focaux. Dans le liquide céphalo-rachidien - pléocytose prononcée due aux leucocytes polymorphonucléaires, il y a aussi des lymphocytes; la teneur en protéines est augmentée à 1 gramme/litre ou plus ; la xanthochromie du liquide céphalo-rachidien est souvent détectée, des érythrocytes uniques peuvent être détectés au microscope.
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